布-加综合征

布-加综合征,吴荣华,病历,【病史】患者，女性，35岁，已婚，因腹胀不适，腿肿8年入院。 患者自诉儿时便出现双下有肢色素沉着，伴皮肤瘙痒，皮疹，一直未予重视。2005年患者纳差、便秘就诊于当地医院，行胃镜检查，诊断不明，期间曾予中药处理，病情一直未见明显好转，现患者腹胀加剧，为求进一步治疗，来我院门诊就诊，门诊以“肝大、脾大查因”收住入院。,【体格检查】病人神志清楚，发育正常，营养欠佳，慢性病容，全身皮肤、粘膜无黄染。肝脾触诊，表面欠光滑，质地较硬，活动度欠佳。颈静脉怒张，腹壁静脉曲张，双下肢静脉明显曲张，色素沉着，皮疹。,【辅助检查】 肝功能: 总蛋白83.3, 白蛋白22.2 球蛋白61.1白球蛋白比0.4血常规：血红蛋白5.7g,【辅助检查】 CTA:下腔静脉肝上段可见节段性闭塞，狭窄长度约1.0cm，相应下腔静脉肝段、肝下段稍扩张，相应双侧髂静脉、腰静脉、半奇静脉及奇静脉迂曲扩张明显。肝脏体积明显增大 ，边缘呈“波浪状”，实质内未见明显异常密度灶及强化灶，肝门结构尚清，门静脉增宽。胆囊腔内可见多发结节状高密度灶。脾脏体积增大，实质内未见明显异常密度灶。腹腔可见少量积液。,【辅助检查】胃镜检查：食管静脉曲张胆汁反流性胃炎,【辅助检查】 B超：肝脏增大。尾状叶增大 。中肝静脉狭窄，下腔静脉汇入右心房变窄，肝内交通支形成肝脏声像改变，符合：布加综合征胆囊多发结石，胆囊炎脾大腹腔积液,入院初诊,1、布加综合征2、肝大3、脾大脾亢4、胆囊结石、胆囊炎5、低蛋白血症6、腹水,布加综合征 (Budd-Chiari syndrome，BCS),历史：1845年英国内科医生George Budd，1899年奥地利病理学家Hans Chiari 分别论述了由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症，因此由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群，称为布加综合征。,布加综合征 (Budd-Chiari syndrome，BCS),布加综合征，指的是肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。,布加综合征,在欧美，绝大部分由肝静脉阻塞引起在我国、日本、印度、韩国、南非，大部分由肝静脉开口以上的下腔静脉阻塞性病变所致，也被称为亚非型布加综合征，或者称为肝静脉-腔静脉综合征,布加综合征,布加综合征是一种疑难重症，在近十余年来被人们逐渐认识，此病在国内外并不少见，国内以黄河、淮河流域，如河南、山东、江苏和安徽北部以及河北省等地为高发地区，已成为比较常见的疾病。本病临床诊断较为困难，从起病至确诊的时间较长，一般为17年，尚有长达30年的报道。,病因,西方国家以肝静脉阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因大多不清，从目前研究来看，一般认为与先天性静脉畸形（隔膜）和体内高凝状态有关。,BCS分型,A型局限性下腔静脉阻塞57%；B型下腔静脉长段狭窄或阻塞38%；C型肝静脉阻塞5%,临床表现,此病多见于青壮年，发病率男性多于女性发病大多缓慢，偶有急性发病者症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、程度、数量、时间、有无侧支循环的建立和代偿能力之间存在着密切关系,肝静脉阻塞时,食欲不振(常被误诊为慢性胃炎）；恶心、呕吐（常见于有大量腹水的病人）腹水为漏出液，早期利尿剂有效，病程延长，效果变差；重者腹水量可以多达2000ml以上，从而被称之为顽固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔积液存在（与低蛋白有关）,肝静脉阻塞时,肝脏肿大普遍存在的体征（在对BCS认识不足时，常被称之为不明原因的肝脏肿大），但肝脏淤血持续存在加重，导致结节性肝硬化时，肝体积缩小，此时提示预后不佳。 腹痛、腹胀肝大，腹水所致 脾脏肿大大多为轻中度，中度以上时可出现脾亢。,肝静脉阻塞时,黄疸为肝细胞性黄疸，提示肝功损害或合并肝炎；多以巩膜黄染为主，较少发生皮肤黄染。消化道出血肝静脉阻塞导致门脉高压、食管和胃底静脉曲张破裂的直接后果；是引起患者高度重视而首次就诊的主诉之一，也是导致患者死亡的主要原因。腹壁静脉曲张门脉高压引起，多局限在前腹壁 肝昏迷病程长，肝硬化和肝功能衰竭，常为死亡前兆。,下腔静脉阻塞,压力增高下腔静脉高压（新概念）以双下肢静脉血液循环障碍为特征：双侧对称和同时发生 双下肢水肿以小腿显著；重者可波及大腿和会阴部。 双下肢静脉曲张,下腔静脉阻塞,双下肢色素沉着，初期表现为棕褐色斑点状分布。双下肢溃疡多发生于小腿部，多为慢性。 乏力或双下肢无力 胸背部静脉曲张 活动后心悸、气喘,布加综合征的诊断依据,下腔静脉肝段或（和）肝静脉阻塞是最可靠最直接的依据静脉回流阻塞（狭窄或闭塞）远端静脉扩张侧支循环肝静脉之间交通支是本病的重要特征，它的出现可以高度提示本病肝静脉扩张、肝淤血、门静脉高压、肝硬化和尾状叶增大等间接征象都具有辅助诊断价值,诊断布加的金标准,众多影像诊断方法均有重要作用，但是，存在血管交叉重叠，机器条件，检查者经验等众多因素的影响，产生假阴性、假阳性，血管造影DSA以其直观性成为诊断布加的金标准。(digital subtract angiography）,诊断要点,“一黑”下肢皮肤色素沉着“二大”肝、脾瘀血性肿大“三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张,鉴别诊断,迄今为止，在临床上BCS的首诊误诊率高达80以上，主要原因是医务人员对此病认识不足，特别是基层医疗单位的医务人员，对BCS了解甚少。另一原因是肝静脉和下腔静脉均位于腹腔内深部，传统的检查方法，如望、触、叩、听均无法判断静脉有无阻塞。超声科医生要结合临床，重点扫查静脉。,布加综合征与肝硬化的鉴别,肝炎后肝硬化病人有长期、慢性肝炎病史，体检可见肝掌、蜘蛛痣，肝功检查转氨酶升高，肝炎病毒血清检查阳性。超声检查有助于诊断：肝静脉管径正常或细小； BCS肝静脉之间多有交通支形成和增多（特征性间接征象）,手术适应征,1、下腔静脉血栓形成慢性期的病人，经积极内科治疗病情无明显好转者2、下腔静脉隔膜阻塞者3、恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或重建下腔静脉者,手术禁忌征,1、肝功能衰竭者2、全身情况差不能耐受手术者 3、恶性肿瘤无法切除或已转移,治疗,球囊扩张（A型）血管内支架植入（A型）隔膜撕裂术,治疗,下腔静脉右心房人工血管转流术（B型）适应证肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉有明显扩大的侧支进入下腔静脉者。,治疗,肠系膜上静脉右心房人工血管转流术（B型）适应证肝后段下腔静脉长段阻塞伴肝静脉阻塞，而全身情况尚可，能耐受手术者。,治疗,脾静脉右心房人工血管转流术（B型）,治疗,肠系膜上颈内静脉转流术（B型）,治疗,门体分流术（C型）肝移植（晚期）,术前护理,心理护理饮食护理保肝治疗卧床休息，预防并发症完善术前准备,术后护理,出血的观察及预防引流管的护理预防感染支持治疗，增加抵抗力,介入后护理,严密观察生命体征严密观察穿刺侧肢体伸直制动12小时,术后48h卧床给予强心、利尿剂抗血小板治疗3个月定期B超或造影复查,出院指导,1、术后1周后抗凝药可由静脉输入改为口服，如口服阿斯匹林、潘生丁等，要坚持服用，不得漏服或停服，注意观察有无鼻黏膜、牙龈出血，皮肤黏膜上出现不明原因的红色瘀点或瘀斑。2、在日常活