北医大常见血液病的检验(血液学精华)

北医大血液学讲义,北医大血液学讲义,本章目录,学习目标第一节 贫血的检验第二节 白血病检验第三节 其他白细胞疾病检验,北医大血液学讲义,1.说出贫血的概念和分类2.叙述缺铁性贫血的血象和骨髓象特征,学习目标,北医大血液学讲义,3.说出白血病的概念和分类 4.叙述急性淋巴细胞性白血病的血象和骨髓象特征 5.说出急性髓细胞白血病各型的细胞学特点,学习目标,北医大血液学讲义,6.叙述慢性粒细胞白血病的血象和骨髓象特征 7.概述慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组 8.织细胞病的细胞形态学特征,学习目标,北医大血液学讲义,9.简述类白血病反应的血液学变化以及与慢性粒细胞白血病的鉴别。 10.简述传染性单核细胞增多症、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的血液学特征。,学习目标,北医大血液学讲义,一、贫血的概述二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,三、巨幼细胞性贫血的检验,四、再生障碍性贫血的检验,五、溶血性贫血的检验,北医大血液学讲义,一、贫血的概述,(一)贫血的概念 贫血是指多种原因引起外周血红细胞计数、血红蛋白量和红细胞比容低于参考值下限的一种症状。,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,程度 Hb值（g/L） 症状轻度 91正常值下限 症状轻微中度 6190 活动后心悸、气促重度 3160 休息时也有心悸、气促极重度 30 常合并贫血性心脏病,(二)贫血的分级,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,(三)贫血的分类,1贫血的形态学分类 (1)Wintrobe分类法 将贫血分为正常细胞性贫血、大细胞性贫血、单纯小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血四类。 (2)Bessman分类法 将贫血分为小细胞均一性贫血、小细胞不均一性贫血、正细胞均一性贫血、正细胞不均一性贫血、大细胞均一性贫血、大细胞不均一性贫血六类。,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,2.根据贫血发病原因和发病机制分类 (1)红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍-再障、白血病。造血物质缺乏或利用障碍-缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。 (2)红细胞破坏过多：溶血性贫血。 (3)红细胞丢失过多：失血性贫血。,第一节 贫血的检验,(三)贫血的分类,北医大血液学讲义,3.根据骨髓细胞增生情况和形态变化分类 (1)增生性贫血 (2)增生不良性贫血 (3)骨髓红系成熟障碍性贫血,(三)贫血的分类,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,二、缺铁性贫血的检验,缺铁性贫血（IDA）是由于体内贮存铁缺乏不能满足正常红细胞合成血红蛋白的需要而发生的贫血。 缺铁的主要原因： 人体摄入铁的量不足； 需铁量增加； 铁吸收障碍； 铁丢失过多。,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,临床表现： 贫血一般临床表现皮肤和粘膜颜色苍白、疲乏无力、头晕耳鸣、眼花、记忆力减退等贫血，还可见指甲凹陷、匙状甲、舌炎、口角炎、胃炎、粘膜萎缩、胃酸缺乏、皮肤干燥、头发脱落和干燥、少光泽； 儿童则有体格及智力发育受影响、异食癖、厌食、对各种感染抵抗力减低等表现。,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,血象,1.轻度贫血时，血红蛋白下降，红细胞计数可正常，红细胞形态大致正常或仅有极轻度的异形。严重贫血时，红细胞大小不一，以小为主，中心淡染区扩大，可出现环形红细胞，呈典型小细胞低色素性变化。,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,血象 2.网织红细胞计数可轻度增高，一般为2%3%。严重贫血时，可出现有核红细胞和异形红细胞。 3.白细胞和血小板大致正常。寄生虫感染引起的缺铁性贫血可有嗜酸性粒细胞增多。,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,骨髓象,1.有核细胞增生活跃或明显活跃。 2.红系增生明显，粒红比值减小，以中、晚幼红细胞增生为主，各阶段幼红细胞体积偏小，胞质量少，边缘不整齐，呈锯齿状，着色偏碱，细胞核偏小染色质粗糙紧密，染深紫红色，晚幼红细胞核可固缩成炭核，因胞质的发育落后于胞核，呈核老质幼的变化。,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,骨髓象,3.粒系细胞比例相对减低，各阶段比例及细胞形态大致正常。 4.巨核细胞和血小板大致正常。,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,细胞化学染色 骨髓涂片铁染色 细胞外铁显著减少可为阴性；细胞内铁减少，幼红细胞中铁小粒减少且着色浅淡。,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,铁代谢的检查 1.血清铁蛋白测定 降低 2.总铁结合力 升高 3.转铁蛋白饱和度测定 降低 4.红细胞游离原卟啉 增高,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,与铁粒幼细胞性贫血鉴别诊断铁粒幼细胞性贫血： 由于血红蛋白在幼红细胞线粒体内的合成发生障碍，铁利用不良导致血红蛋白合成不足而引起的贫血。,二、缺铁性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,1.血象 铁粒幼细胞性贫血可呈低色素性变，或是正常红细胞与小细胞低色素性红细胞两种同时并存而呈双相性。,与铁粒幼细胞性贫血鉴别诊断,北医大血液学讲义,2.骨髓象 与缺铁性贫血一样呈增生性贫血的特点，红系增生，以中、晚幼红细胞为主，粒红比值降低，但铁粒幼细胞性贫血部分幼红细胞可有类巨幼样改变，出现核固缩或双核、胞质伴有空泡等异常。,与铁粒幼细胞性贫血鉴别诊断,北医大血液学讲义,3.铁粒染色 铁染色显示内外铁均显著增高，可见环形铁粒幼细胞。 4.其他 血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均增高，总铁结合力降低。另外，铁粒幼细胞性贫血对铁剂等一般的抗贫血治疗药物无效。,与铁粒幼细胞性贫血鉴别诊断,北医大血液学讲义,想一想,1.说出贫血的概念和分类。2.叙述缺铁性贫血的血象和骨髓象特征。3.鉴别缺铁性贫血与铁粒幼细胞性贫血。,北医大血液学讲义,学习目标,1.叙述巨幼细胞性贫血血象和骨髓象特征2.叙述再生障碍性贫血血象和骨髓象特征3.叙述溶血性贫血的血象和骨髓象特征,北医大血液学讲义,三、巨幼细胞性贫血的检验,概 述 巨幼细胞性贫血(MA)是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍所致的贫血。常见的叶酸和维生素B12缺乏的原因为摄入不足和吸收障碍。,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,临床表现：,巨幼细胞性贫血一般起病缓慢，除具有贫血的一般症状外，可出现舌炎症状如舌痛及舌质发红，检查可见舌乳头萎缩，还可出现一系列神经系统症状如手足麻木、感觉障碍、行走困难以及嗜睡、精神错乱等症状。,三、巨幼细胞性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,血象 1.红细胞数比血红蛋白量减少更为明显，为大细胞不均一性贫血。成熟红细胞体积大小不等，以大红细胞为主，中心淡染区缩小甚至消失。并可出现椭圆形大红细胞、染色质小体、Cabots环、嗜多色性红细胞、幼红细胞等异常形态红细胞。 2.白细胞正常或降低，中性粒细胞体积偏大，可出现分叶过多的核右移现象，偶见幼稚粒细胞。 3.血小板正常或减少，可见巨大血小板。,三、巨幼细胞性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,巨幼细胞性贫血血象,北医大血液学讲义,巨幼细胞性贫血血象,北医大血液学讲义,1.有核细胞增生明显活跃。 2.红系增生显著，分裂象多见，粒红比值降低。可见各阶段巨幼红细胞，巨幼红细胞比值常10%，该细胞体积比同阶段的正常幼红细胞增大，核染色质相对细致疏松，胞质丰富，胞核的发育明显落后于胞质发育，呈现核幼质老的发育不平衡现象。,骨髓象,三、巨幼细胞性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,3粒系细胞比例相对减低，中幼粒细胞以后阶段可见巨幼变，以巨晚幼粒细胞、巨杆状核粒细胞多见，中性分叶核粒细胞可见分叶核过多的现象。 4巨核细胞数量大多正常，可见巨幼变和分叶过多的形态改变。血小板偏少，可见大型血小板。,骨髓象,三、巨幼细胞性贫血的检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,巨幼细胞性贫血骨髓象,北医大血液学讲义,巨幼红细胞,北医大血液学讲义,1.血清VitB12及叶酸含量测定 结果减低。 2.诊断性治疗 每日用叶酸200g或维生素121g治疗10天，有效则可确认为叶酸或维生素B12缺乏。,其他检验,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,四、再生障碍性贫血的检验,概述 再生障碍性贫血(AA)简称再障，是由于某些先天或后天获得的原因引起的骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致外周血全血细胞减少的综合病征。,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,临床表现,进行性贫血出血感染,北医大血液学讲义,分 型,1.急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为主要表现。治疗不当多数患者在一年内死亡。又称为重型再障-型。 2.慢性型再障起病缓慢，以贫血为主要表现，出血多限于皮肤粘膜，且不严重；病程可长达十余年。又称为重型再障-型。,北医大血液学讲义,发病机制,1.造血干细胞异常或缺乏2.骨髓微环境的异常 3.免疫机制异常,北医大血液学讲义,1.红细胞进行性减少，网织红细胞减少。一般无有核红细胞出现。 2.白细胞明显减少，中性粒细胞减少最为显著。淋巴细胞比例相对增高。 3.血小板减少。,血 象,北医大血液学讲义,再生障碍性贫血血象,北医大血液学讲义,网织红细胞染色,北医大血液学讲义,1.有核细胞增生降低或重度降低。 2.粒系明显减少，特别是早期幼稚粒细胞减少，主要见晚幼粒和成熟粒细胞。 3.红系明显减少，主要见晚幼红细胞。该类细胞多数核小，常偏于一侧，核染色质高度致密、固缩，染深紫黑色如“炭核”。 4.巨核细胞显著减少或不见。血小板明显减少。 5.淋巴细胞系相对增多，以成熟淋巴细胞为主，比例可高达80%。 6.非造血细胞如浆细胞、破骨细胞、网状细胞、组织嗜碱性细胞等相对增多。,骨髓象,北医大血液学讲义,再生障碍性贫血骨髓象,北医大血液学讲义,1.骨髓铁染色 细胞内铁、外铁增多。2.骨髓活检 造血组织被脂肪组织替代。3.NAP染色 积分增高。,其他检查,北医大血液学讲义,五、溶血性贫血的检验,血象 1.红细胞、血红蛋白减少。成熟红细胞形态因产生溶血的病因不同，可大致正常，也可出现不同的异常改变如球形、椭圆形、口形、靶形等。易见嗜多色红细胞、Howell-Jolly小体、Cabots环、嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞。 2.网织红细胞明显增多，常5%，可高达70%以上。 3.白细胞正常或增多，可见少量幼稚粒细胞。 4.血小板多为反应性增高。,第一节 贫血的检验,北医大血液学讲义,溶血性贫血血象,北医大血液学讲义,网织红细胞染色,北医大血液学讲义,1.有核细胞增生明显活跃。 2.红细胞系增生显著，粒红比值减低。各阶段幼红细胞均见增多，但以中、晚幼红细胞增高为主，形态变化不明显，易见幼红细胞分裂象。 3.粒系细胞比例相对减低，形态大致正常。 4.巨核细胞数量正常或增多，形态大致正常。,骨髓象,北医大血液学讲义,溶血性贫血骨髓象,北医大血液学讲义,想一想,1.说出巨幼细胞性贫血的血象和骨髓象特征。 2.说出再生障碍性贫血的血象和骨髓象特征。,北医大血液学讲义,一、白血病概述 二、急性淋巴细胞白血病 三、急性髓细胞白血病 四、慢性白血病 五、造血系统恶性肿瘤,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,一、白血病概述,白血病是一类造血干细胞的克隆性疾病，是造血系统恶性肿瘤。其特征为造血组织中一系或多系血细胞异常增生伴分化成熟障碍和凋亡减少，并可浸润全身各组织和脏器，正常造血功能受抑制。外周血细胞也有量和质的变化。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,临床表现：,贫血出血发热肝、脾、淋巴结肿大,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,发病机制：,病毒感染遗传因素放射线化学药物染色体的断裂和易位,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,发病率和死亡率：,发病率：占恶性肿瘤总发病率的5%左右，以儿童和青少年居多。 死亡率：占男性第六位和女性第八位，在儿童及35岁以下的人群中则占到了第一位。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,(一)白血病的分类,1.急性白血病 病情发展迅速，骨髓及外周血中的白血病细胞为分化差的原始和早期幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。 2.慢性白血病 病程发展缓慢，骨髓及外周血中的白血病细胞主要是较晚期的幼稚细胞和成熟细胞。自然病程多在一年以上。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,(二)急性白血病分型,1.FAB分型 急性淋巴细胞白血病（ALL）:L1L3急性白血病 急性髓细胞白血病（AML）:M0M7,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,M:形态学(morphology)I:免疫学(immunolgy)C:细胞遗传学(cytogenetics)M:分子生物学（Molecular biology）,2MICM分型,(二)急性白血病分型,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,髓系疾病: 骨髓增殖性疾病(MPD)、骨髓增生异常(MD)、骨髓增生异常综合征(MDS)、急性髓系白血病(AML)。 淋巴系肿瘤： B淋巴系统恶性肿瘤、T淋巴细胞和NK细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤。,3WHO分型,(二)急性白血病分型,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,(三)急性白血病细胞形态学一般特征,1.血象 (1)白细胞计数大多增高，可出现较多的原始或幼稚白细胞，部分可正常或减低。 (2)红细胞进行性减少，多属正细胞正色素性贫血，可见幼红细胞。 (3)血小板减少。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,（1）有核细胞增生多为极度活跃或明显活跃，骨髓中原始及幼稚的白血病细胞30%。 （2）白血病细胞形态异常，胞体大小不一，细胞形态多不规则；胞质减少，核质比增大；核畸形明显，可出现凹陷、切迹、分叶等现象；核仁数目增多、增大，核染色质可变粗糙或分布不均；胞质染色嗜碱性增强，可出现异常粗大的颗粒。,2骨髓象,(三)急性白血病细胞形态学一般特征,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,（3）AML可出现白血病裂孔现象和断尾现象：裂孔现象是指涂片中出现大量原始细胞和少量高度成熟细胞，而缺乏中间过渡阶段的细胞，表明白血病细胞有成熟障碍。断尾现象指仅有大量原始和早期幼稚阶段细胞，而成熟细胞完全消失。 （4）红系和其他细胞系增生受到抑制，巨核细胞明显减少或消失（M7型除外）。,2骨髓象,(三)急性白血病细胞形态学一般特征,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,（四）急性白血病的预后,1.完全缓解、部分缓解、未缓解 完全缓解（CR）：临床上浸润症状和体征消失；血象恢复正常，无白血病细胞；骨髓象增生程度和粒、红、巨核三系细胞比例均正常，原始粒细胞（原始+幼稚淋巴细胞或原始+幼稚单核细胞）5%。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,（四）急性白血病的预后,1.完全缓解、部分缓解、未缓解 部分缓解(PR)：临床表现和血象已有明显改善，但没有达到完全缓解。5%原始粒细胞（原始+幼稚淋巴细胞或原始+幼稚单核细胞）20%。 未缓解（NR)：血象、骨髓象及临床症状均未到部分缓解者。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,2.复发 5%原始粒细胞（原始淋+幼淋或原始单+幼稚单核）20%，但经一疗程治疗达不到完全缓解； 骨髓象中原始粒细胞（原始淋+幼淋或原始单+幼稚单核）20%；骨髓外白血病细胞浸润。,（四）急性白血病的预后,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,3.微量残留白血病（MRL） 是指白血病患者经诱导化疗或骨髓移植后，达到临床和血液学的完全缓解标准，而体内仍残留着微量白血病细胞，用一般骨髓检查方法检测不出来。,（四）急性白血病的预后,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,二、急性淋巴细胞白血病,概述 急性淋巴细胞白血病(ALL)是原始或幼稚淋巴细胞细胞在造血组织中异常增殖所致的恶性血液病。好发于儿童和青少年。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,二、急性淋巴细胞白血病,临床表现: 除急性白血病一般表现，淋巴结肿大较为显著，其次为肝、脾、骨骼浸润，骨关节及胸骨压痛较明显，较易并发中枢神经系统白血病。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,1.白细胞多数增高，也可正常或降低；细胞分类以原始及幼稚淋巴细胞为主，可达90%以上，易见蓝状细胞。中性粒细胞减少或缺如。 2.红细胞、血红蛋白减少，一般为正细胞正色素性贫血，有时可见幼红细胞。 3.血小板多减少。,血象,二、急性淋巴细胞白血病,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,急性淋巴细胞白血病血象,北医大血液学讲义,1.有核细胞增生极度活跃或明显活跃。 2.淋巴细胞系增生显著，以原始和幼稚淋巴细胞增生为主，30%，高者可达90%以上，并伴有形态异常。白血病细胞胞体大小不等；胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹等畸形；核仁增多、增大；胞质染较深蓝色，可有空泡。根据骨髓中淋巴细胞特征，可将ALL分为L1型、L2型、L3型三种亚型。 3.粒系、红系细胞增生均明显受抑。 4.巨核细胞明显减少或消失，血小板少见。 5.骨髓涂片中易见篮状细胞。,骨髓象,二、急性淋巴细胞白血病,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,急性淋巴细胞白血病骨髓象,北医大血液学讲义,急性淋巴细胞白血病分型,L1 ：以小细胞为主，大小较一致，染色质较粗，核仁小不清，胞质少。,北医大血液学讲义,L2 ：以大细胞为主，大小不一，染色质较疏松，核仁较大，1至多个，胞质量中等。,急性淋巴细胞白血病分型,北医大血液学讲义,L3 ：以大细胞为主，大小较一致，染色质细点状均匀，核仁1至多个且明显，胞质嗜碱，空泡易见。,急性淋巴细胞白血病分型,北医大血液学讲义,1.过氧化物酶（POX）与苏丹黑B（SB）染色 各阶段淋巴细胞均为阴性，原始细胞阳性率应3%。 2.糖原染色（PAS） 原始淋巴细胞呈多呈红色粗大颗粒状或块状阳性反应，PAS积分明显增高。 3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色 NAP积分增高。,细胞化学染色,北医大血液学讲义,ALL较易并发CNSL，所以ALL患者也应注意做CNSL的相关检查。 CNSL在临床上的主要诊断依据为： 有中枢神经系统的症状和体征，如头痛、呕吐、颈项强直、昏迷等； 有脑脊液改变，如压力增高、白细胞增多、涂片找到白血病细胞、蛋白质含量增多等； 排除其他原因造成的类似症状和脑脊液改变。,中枢神经系统白血病（CNSL）的检查,北医大血液学讲义,三、急性髓细胞白血病,急性髓细胞白血病（AML）是造血系统髓系细胞的恶性肿瘤，常见于青壮年、中老人，患者肝、脾浸润较明显。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,急性髓细胞白血病(AML)分型,1.M0型：急性髓细胞白血病微分化型2.M1型：急性粒细胞白血病未分化型3.M2型：急性粒细胞白血病部分分化型4.M3型：急性早幼粒细胞白血病5.M4型：急性粒-单核细胞白血病6.M5型：急性单核细胞白血病7.M6型：急性红白血病8.M7型：急性巨核细胞白血病,北医大血液学讲义,(一)急性髓细胞白血病微分化型（M0型）,骨髓中原始细胞30%，可达90%。原始细胞处于较早期的分化阶段，形态学上识别困难。细胞圆形，大小不等；核圆形，染色质细致，核仁明显；胞质量少，嗜碱性，透明无颗粒及Auer小体，易被误诊为ALL中的L1或L2型。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M0型骨髓象,北医大血液学讲义,（二）急性粒细胞白血病未分化型（M1型）,骨髓中原始粒细胞（型+型）90%， 早幼粒细胞很少，中幼粒以下阶段细胞不见或罕见。原始粒细胞核大，染色质细致，核仁多且清晰，胞质染淡蓝色，可见Auer小体。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M1型骨髓象,北医大血液学讲义,（三）急性粒细胞白血病部分分化型（M2型）,分为M2a和M2b两种亚型，其中M2b曾被称为亚急性粒细胞白血病。 M2a型：骨髓中原始粒细胞30%至90%，单核细胞20%，早幼粒以下阶段细胞10%，白血病细胞形态不规则，核形多不规则，半数病例的细胞胞质中可见Auer小体。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M2a型骨髓象,北医大血液学讲义,M2b型：骨髓中原始粒和早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，30%；该细胞胞核与胞质发育极不平衡，核染色质细致疏松，核仁12个，大而明显，胞质量丰富，染粉红色，含有大量细小粉红色中性颗粒，可见Auer小体。,第二节 白血病检验,（三）急性粒细胞白血病部分分化型（M2型）,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M2b型骨髓象,北医大血液学讲义,（四）急性早幼粒细胞白血（M3型）,血象和骨髓象中出现大量异常增生的早幼粒细胞为主要特征，骨髓中以异常早幼粒细胞为主，30%，此类细胞大小不等，外形多不规则，胞核略小，常偏位且形态不一，可见双核、花瓣状、折叠、扭曲等多种形态，核仁13个，有的被颗粒遮盖而不清楚，胞质较丰富，染蓝色或灰蓝色，易见Auer小体，有的胞质中含有多条的Auer小体呈交叉状排列，形似柴捆，称之为“柴捆细胞”。此外，胞质中还含大量大小不等的紫红色嗜天青颗粒，分布于胞质。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,北医大血液学讲义,（五）急性粒-单核细胞白血病（M4型）,急性粒-单核细胞白血病（AMMoL ）是一种粒细胞系和单核细胞系同时发生恶性增生的白血病，白血病细胞具有粒系和单核细胞特征或兼具两者特征，约占AML发病率的15%，除粒系、单核系增生外，20%的患者可有异常的嗜酸性粒细胞增多。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M4型骨髓象,北医大血液学讲义,（六）急性单核细胞白血病（M5型）,外周血可出现一定数量的原始、幼稚单核细胞，骨髓中以原始、幼稚单核细胞增生为主，此类细胞体积较大，外形不规则；胞核形态不一，可呈肾形、马蹄形、“S”形、“山”形等，可见胞核扭曲、折叠；核染色质细致疏松如细网状，核仁13个，大而清楚；胞质丰富，染深蓝或灰蓝色，可见空泡和Auer小体。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M5型骨髓象,北医大血液学讲义,（七）急性红白血病（M6型）,临床上M6通常依次经过红血病期、红白血病期、白血病期三个阶段。 红细胞系和粒系（或单核系）同时异常增生；原始粒（或原始单+幼稚单核细胞）30%（NEC）。红系增生明显，50%，以中、晚幼红细胞为主，幼红细胞大小不均，胞核与胞质发育不平，出现胞体巨大，外形不规则，胞质丰富，核染色质细致的类巨幼样改变和核形不规则，核凹陷、扭曲，双核、多核，核碎裂和巨型核等副幼红细胞改变。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M6型骨髓象,北医大血液学讲义,（八）急性巨核细胞白血病（M7型）,骨髓中巨核细胞系异常增生，以原、幼巨核细胞为主，其中原始巨核细胞30%，可见巨型原始巨核细胞和小巨核细胞。小巨核细胞类似淋巴细胞，体积较小，直径多为10m，胞质圆形或椭圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺状；核染色质粗糙，可见核仁；胞质量较少，呈不透明的灰蓝色或嗜多色性，一般无颗粒。血片中也可见小巨核细胞和畸形和巨型的血小板。,第二节 白血病检验,三、急性髓细胞白血病,北医大血液学讲义,M7型骨髓象,北医大血液学讲义,想一想,1.说出白血病的分型。2.说出ALL各亚型的细胞学特征。3.说出AML各亚型的细胞学特征。,北医大血液学讲义,四、慢性白血病,慢性髓细胞白血病（CML）慢性白血病（CL） 慢性淋巴细胞白血病（CLL）,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,本病是造血干细胞的异常克隆性增殖性疾病，占CL的95%以上，在我国白血病中的发病率仅次于急粒和急淋，排第三位，好发于2050岁，男性略多于女性。 自然病程：慢性期、加速期、急变期。 临床表现：本病起病缓慢，可出现低热、乏力、盗汗，最突出体征是脾肿大。,四、慢性白血病,第二节 白血病检验,(一)慢性粒细胞白血病,北医大血液学讲义,血象,1.白细胞总数显著升高。以中性中幼粒以下阶段为主，嗜酸性细胞、嗜碱性粒细胞也增高，嗜碱性粒细胞可高达10%20%，。原始粒细胞一般10%，随病情进展，原始粒细胞比例增多，加速期可10%，急变期20%。粒细胞大小不一，核质发育不平衡，可出现退行性变，偶见Auer小体。,(一)慢性粒细胞白血病,第二节 白血病检验,四、慢性白血病,北医大血液学讲义,血象,2.红细胞晚期可减少，为正细胞正色性贫血，可见有核红细胞。 3.血小板早期增多或正常，加速期及急变期可进行性下降，血小板大小不均，可见巨大、畸形血小板。,(一)慢性粒细胞白血病,第二节 白血病检验,四、慢性白血病,北医大血液学讲义,慢粒血象,北医大血液学讲义,骨髓象,1.有核细胞增生极度活跃，粒红比值显著上升，可达10150:1。 2.粒系细胞增生显著，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞增生为主，嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞常明显增多，原始粒细胞+早幼粒细胞10%。粒细胞形态改变同外周血。原始细胞若比例增高，则提示疾病向加速期和急变期转化。,(一)慢性粒细胞白血病,第二节 白血病检验,四、慢性白血病,北医大血液学讲义,骨髓象,3.红系细胞增生明显受抑制，形态大致正常。 4.巨核细胞常增多，急变期可减少，可见小巨核细胞，血小板改变同外周血。,第二节 白血病检验,四、慢性白血病,(一)慢性粒细胞白血病,北医大血液学讲义,慢粒骨髓象,北医大血液学讲义,NAP染色：阳性率和积分明显减低，甚至阴性，但慢粒合并感染时可升高。 细胞遗传学和分子生物学检查 90%以上的患者有ph染色体（费城染色体），即t(9;22)(q34;q11)，并形成bcr/abl融合基因。,细胞化学染色,北医大血液学讲义,（二）慢性淋巴细胞白血病,慢性淋巴细胞白血病（CLL），简称慢淋，是形态上类似成熟、但免疫学不成熟或功能有缺陷的淋巴细胞恶性增生性疾病，大多数是B淋巴细胞，少数是T淋巴细胞。 本病多见于西欧、北美各国，我国少见，主要发生于50岁以上的老年男性。 临床表现：是以全身淋巴结肿大为其突出体征，常伴有肝脾肿大，晚期可出现贫血及出血等症状。,第二节 白血病检验,四、慢性白血病,北医大血液学讲义,血象,1.白细胞总数上升，以淋巴细胞持续增高为特征，淋巴细胞60%，晚期可达90%98%，绝对值6109/L；以分化好的白血病性淋巴细胞为主，其形态类似正常小淋巴细胞，但核染色质密集，染色加深，核形可不规则，有深切迹和裂隙；原始+幼稚淋巴细胞5%。蓝状细胞明显增多。 2.红细胞和血红蛋白早期多正常，晚期下降，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。 3.血小板数量早期可正常，晚期常减少。,第二节 白血病检验,四、慢性白血病,（二）慢性淋巴细胞白血病,北医大血液学讲义,慢淋血象,北医大血液学讲义,骨髓象,1.有核细胞增生明显活跃或极度活跃。 2.淋巴系细胞显著增多，40%，晚期可高达90%以上。以白血病性淋巴细胞增生为主，形态特征同外周血，原始、幼稚淋巴细胞少见，一般为5%10%。 3.粒、红两系增生受抑，并发自身免疫性溶血性贫血时，红系可增生。 4.晚期巨核细胞减少。,第二节 白血病检验,四、慢性白血病,北医大血液学讲义,慢淋骨髓象,北医大血液学讲义,细胞化学染色,1.PAS染色 淋巴细胞呈粗颗粒状阳性反应。 2.NAP染色 积分常增高。,北医大血液学讲义,五、造血系统其他恶性肿瘤,(一)多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，是骨髓内单一浆细胞株异常增生的恶性肿瘤。 临床表现： 广泛性骨骼破坏，骨痛、骨折、高钙血症、贫血、肾功能不全及免疫功能异常。,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,血象,1.红细胞和血红蛋白减低，多为正细胞正色素性贫血。可见幼红细胞，成熟红细胞呈缗钱状排列。 2.白细胞正常或轻度增高，分类时可见淋巴细胞相对增多，可见到少量骨髓瘤细胞，一般5%。 3.血小板正常或减低。,第二节 白血病检验,(一)多发性骨髓瘤,五、造血系统其他恶性肿瘤,北医大血液学讲义,骨髓象,1有核细胞增生活跃或明显活跃。 2骨髓瘤细胞的出现是多发性骨髓瘤的主要特征。 骨髓瘤细胞数量多少不等，一般15%，高者可达70%90%或更高。 根据瘤细胞形态，可分为：小浆细胞型，幼 浆细胞型，原浆细胞型，网状细胞型。 3红系、粒系、巨核细胞系增生受到不同程度的抑制。,第二节 白血病检验,五、造血系统其他恶性肿瘤,(一)多发性骨髓瘤,北医大血液学讲义,骨髓瘤细胞,北医大血液学讲义,其他检查,1.蛋白电泳 血清或尿蛋白电泳出现高含量的异常单克隆蛋白区带，即“M”蛋白，在区带之前或2、之间，1%患者不出现“M”区带，属于不分泌型MM。尿中可出现B-J蛋白（本-周氏蛋白）。 2.肾功能检查 血肌酐和尿素氮异常，晚期可出现尿毒症。 3.ESR测定 红细胞沉降率明显增高。,北医大血液学讲义,（二）恶性组织细胞病,恶性组织细胞病(MH)简称恶组，是单核一吞噬细胞系统的恶性增生性疾病。 临床表现：起病急骤，以持续高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征，病程短，多在半年内死亡。,五、造血系统其他恶性肿瘤,第二节 白血病检验,北医大血液学讲义,血象,全血细胞减少是本病的典型血象表现。 1.红细胞和血红蛋白常明显进行性减低，可见幼红细胞。网织红细胞计数正常或轻度增高。 2.白细胞减低，甚至1109/L。分类时中性粒细胞进行性下降，淋巴细胞相对增多，可见幼稚粒细胞。部分病例在涂片尾部可找到少量异常组织细胞和不典型的单核细胞。 3.血小板常明显减少。,五、造血系统其他恶性肿瘤,第二节 白血病检验,（二）恶性组织细胞病,北医大血液学讲义,骨髓象,1.有核细胞增生活跃或明显活跃，晚期增生低下时，可出现干抽。 2.可见数量不等的恶性组织细胞，可分散或成堆分布，分布不均，形态多样。,五、造血系统其他恶性肿瘤,第二节 白血病检验,（二）恶性组织细胞病,北医大血液学讲义,骨髓象,恶性组织细胞根据其形态学特征，可分为以下五型： 异常组织细胞 多核巨型组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞 吞噬型组织细胞,五、造血系统其他恶性肿瘤,第二节 白血病检验,（二）恶性组织细胞病,北医大血液学讲义,3. 粒、红两系细胞在恶性组织细胞比例较低时可正常或仅轻度减低，巨核细胞多明显减少。,骨髓象,五、造血系统其他恶性肿瘤,第二节 白血病检验,（二）恶性组织细胞病,北医大血液学讲义,异常组织细胞,北医大血液学讲义,1.NAP染色 阳性率和积分均明显下降2.POX染色和特异性酯酶染色 阴性3.非特异性酯酶染色 阳性,细胞化学染色,北医大血液学讲义,想一想,1.说出慢性粒细胞白血病的骨髓象特征。 2.说出多发性骨髓瘤细胞和恶性组织细胞的形态特征。,北医大血液学讲义,一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症 二、类白血病反应 三、传染性单核细胞增多症,第三节 其他白细胞疾病检验,北医大血液学讲义,一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症,1.概 念 白细胞减少症是指成人外周血白细胞计数持续低于4109/L。 粒细胞减少症是指成人外周血中性粒细胞绝对值低于2.0109/L。 粒细胞缺乏症是指中性当粒细胞严重减少低于（0.51.0）109/L，并伴有头晕乏力、畏寒高热等症状。,第三节 其他白细胞疾病检验,北医大血液学讲义,2病因和发病机制,粒细胞生成减少和成熟障碍粒细胞破坏或消耗过多粒细胞分布异常粒细胞释放障碍,第三节 其他白细胞疾病检验,一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症,北医大血液学讲义,血 象,1.白细胞可有不同程度减少，中性粒细胞可出现中毒颗粒、空泡等多种毒性变，淋巴细胞、单核细胞相对增高。 2.红细胞和血小板大致正常。,一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症,第三节 其他白细胞疾病检验,北医大血液学讲义,骨髓象,1.有核细胞增生活跃或减低。 2.粒系细胞明显减低，主要为缺乏成熟阶段的中性粒细胞，可见原始、早幼粒细胞，表明粒细胞有成熟障碍，粒细胞可有空泡、中毒颗粒等毒性变和核固缩等退行性变。 3.红系、巨核系细胞大致正常。 4.淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、网状细胞可相对增多。,第三节 其他白细胞疾病检验,一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症,北医大血液学讲义,二、类白血病反应,1概念 类白血病反应是指机体受某些疾病或外界因素刺激而产生类似白血病的血象反应。,第三节 其他白细胞疾病检验,北医大血液学讲义,2分类,白细胞增多型 (1)中性粒细胞型 白细胞总数常50109/L，粒细胞显著增多，并可出现核左移，杆状核粒细胞比例增高，可见中性中幼粒、晚幼粒、甚至原始粒、早幼粒细胞，成熟中性粒细胞出现中毒颗粒、空泡等毒性变。,第三节 其他白细胞疾病检验,二、类白血病反应,北医大血液学讲义,2分类,白细胞增多型 (2)淋巴细胞型 白细胞总数增高，常为（2030）109/L，分类成熟淋巴细胞40%，并可见幼稚淋巴细胞和异形淋巴细胞。,第三节 其他白细胞疾病检验,二、类白血病反应,北医大血液学讲义,2分类,白细胞增多型 (3)嗜酸性粒细胞型 白细胞总数常20109/L，分类嗜酸性粒细胞20%，以成熟嗜酸性粒细胞为主。,第三节 其他白细胞疾病检验,二、类白血病反应,北医大血液学讲义,2分类,白细胞增多型 (4)单核细胞型 白细胞总数常30109/L，分类单核细胞30%，以成熟单核细胞为主，偶见幼稚单核细胞。 白细胞不增多:白细胞多10109/L，分类可见某系细胞的原始细胞及幼稚细胞。,第三节 其他白细胞疾病检验,二、类白血病反应,北医大血液学讲义,血象,1.白细胞总数多数明显增高，一般在（50100）109L之间，少数正常或不增高。白细胞分类可因类白血病反应类型的不可而异，可分别出现中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞或嗜酸粒细胞比例增高，伴核固