中研《脊髓疾病》宋晓南

脊 髓 疾 病,宋晓南,Contents,脊 髓,1. 外形: 脊髓节段和椎骨序数的对应关系,2.内构,灰质,白质,网状结构,3.脊髓的功能,4. 损伤及临床表现,外部结构,脊髓上端与延髓在枕骨大孔处相连（以C1脊神经为界），下端形成脊髓圆锥至第一腰椎下缘，占据椎管上2/3。脊髓自上而下共发出31对脊神经，包括颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对；与此相对应，脊髓也分31个节段。,脊神经的分布,颈神经（C） 8 对胸神经（T） 12 对腰神经（L） 5 对骶神经（S） 5 对尾神经（Co） 1 对 （共31 对） 颈膨大： C4T2 腰膨大： L1S2 圆 锥： S3Co1 马 尾： L2Co1终 丝： 止于S2下缘硬膜囊 底，穿出硬膜止于 尾骨后面 的骨膜。,脊髓与脊椎的关系,髓找椎；椎找髓颈髓与颈椎节段相当， 上胸髓+1， 中胸髓+2， 下胸髓+3， 腰髓相当第10-12胸椎 骶髓相当第一腰椎水平 L2至尾节共10对神经根组成马尾。,脊髓的外形,脊髓呈微扁圆柱形，有颈膨大（C5-T2）和腰膨大（L1-S2），分别发出支配上肢与下肢的神经根。腰膨大以下逐渐变细，称脊髓圆锥，圆锥末端伸出终丝，止于尾椎骨膜。,脊髓的形状,略呈扁圆柱形，上下粗细不均，越向下白质成分越少。沟裂： 腹侧 前正中裂 前外测沟 背侧 后正中沟 后外测沟脊髓表面有6条纵行沟裂， 前正中裂深达脊髓前后径 的1/3， 后正中沟伸入脊髓背索将 其对称地分为左右两部分 前外侧沟和后外侧沟左右各一，脊神经的前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外侧沟进入脊髓。,脊神经在体表的分布,C1脑底的脑膜和血管 C2后头部皮肤 C3颈部 C4肩部及锁骨上区 C57上臂、前臂及手的挠侧 C8T2手、前臂及上臂的尺侧,脊神经在体表的分布,T4平乳头线T6平剑突线T8平肋缘线T10平脐T12平腹股沟L13股前L45小腿前面S12足底、小腿及股后S35鞍区,脊髓的被膜,脊髓由三层结缔组织被膜包裹，最外层为硬脊膜，硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端；最内层紧贴脊髓表面，称为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构；蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔，与脑内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。,脊髓的被膜,一、硬脊膜 (spinal dura mater 上：附于枕骨大孔，与硬脑膜相延续 下：包裹马尾和终丝，末端附于尾骨 两侧：与脊神经外膜相延续当脊神经穿过硬脊膜时，硬脊膜也沿神经根延伸，形成脊神经根的被膜。,脊髓的被膜,硬膜外隙：(epidural space)硬脊膜与椎管内面的骨膜之间的间隙，内有脂肪、淋巴管、静脉，略成负压硬膜下隙：(subdural space)硬脊膜与脊蛛网膜之间的潜在间隙,脊髓的被膜,二、脊蛛网膜 (spinal arachnoid)半透明薄膜，与脑蛛网膜相延续,脊髓的被膜,蛛网膜下隙 (subarachnoid space)脊蛛网膜与软脊膜之间的间隙，两层间有许多结缔组织小梁相连，充满 脑脊液。,终池(terminal cistern)蛛网膜下隙的下部，自脊髓下端至第二骶 椎水平扩大。,脊髓的被膜,三、软脊膜 (spinal pia mater) 薄而富有血管，紧贴脊髓表面齿状韧带： 尖端附于硬脊膜上，固定脊髓。在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起，穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面，为齿状韧带，脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用。,常用术语,【白质】,【灰质】,【神经核】,【纤维束】,【神经节】,【神经】,【髓质】,【皮质】,在中枢内，神经元胞体和树突聚集在一起，切面呈灰色。,在中枢内，形态相似、功能相同的神经元胞体聚集在一起。,在中枢外，-,在中枢内，【神经纤维】聚集在一起，切面呈白色。,在大脑和小脑，灰质位于表面，称-。,-起止、性质相同-,脊髓内部结构,1.灰质,2.白质,3.网状结构,灰质板层及其对应的神经核团,13条纤维束的位置、性质、纤维联系,功能,反射,传导,深反射,脊髓的内部结构,脊髓横切面上可见由白质和灰质两种组织组成。灰质主要由神经细胞核团和一部分胶质细胞组成，成蝴蝶形或H形排列在脊髓中央，中心有中央管；白质主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成，包绕于灰质周围。,脊髓的内部结构-脊髓灰质,H形灰质中间的横杆称为灰质连合，两旁的灰质分为前角和后角，C8-L2及S2-4尚有侧角。前角含有前角细胞，属下运动神经元，它发出的神经纤维组成前根，支配各有关肌肉；后角内含有后角细胞，为痛、温及部分触觉的第二级神经元，接受来自后根神经节发出的后根纤维的神经冲动。,脊髓的内部结构-脊髓灰质,1. 灰质（gray matter)-神经细胞核团 前角细胞：下运动神经元（同侧肌肉） 后角： 二级感觉神经元 （痛觉、温觉、 部分触觉）,脊髓的内部结构-脊髓灰质,1. Gray Matter 侧角：自主神经细胞 C8L2 交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能 C8T1脊髓交感中枢 - 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 - 面部血管和汗腺 S2S4 脊髓副交感中枢 - 膀胱、直肠、性腺功能,脊髓灰质板层纤维投射概况,来自 大脑皮质 皮质下结构,调节运动的下行纤维,感觉区运动区,锥体束,与调节肌张力有关的下行束,浅感觉传入,深感觉传入,浅感觉区,(随意运动),脊髓的内部结构-脊髓白质,白质分为前索、侧索、后索三部分。主要由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。前索位于前角及前根的内侧，侧索位于前后角之间，后索位于后正中沟与后角、后根之间。下行传导束主要有皮质脊髓束、红核脊髓束（侧）、顶盖脊髓束等；上行传导束主要有脊髓丘脑束（侧）、脊髓小脑前后束、薄束、楔束（后）等。,脊髓的内部结构-脊髓白质,2.白质 White Matter 前索： 脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束 侧索： 皮质脊髓侧束、 脊髓丘脑侧束、 脊髓小脑前后束等 后索：薄束、楔束,脊髓的内部结构-脊髓传导束,1） 上行束： 脊髓丘脑束传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层传导束型 感觉异常 体表平面较脊 髓受累节段低 23 节段）脊髓小脑前后束传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调。,脊髓的内部结构-脊髓传导束,1） 上行束： 薄束; 楔束: 传导同侧（肌肉、关节、肌腱）深感觉、识别性触觉薄束（T4以下）、传递同侧下半身深感觉与识别性触觉，楔束在T4以上出现，传递同侧上半身深感觉和识别性触觉；,脊髓的内部结构-脊髓传导束,2） 下行束： 皮质脊髓束（侧、前束）： 传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动；,纤维束,薄束楔束,脊髓小脑后束脊髓小脑前束,皮质脊髓侧束皮质脊髓前束Barne前外侧束红核脊髓束,顶盖脊髓束前庭脊髓束网状脊髓束内侧纵束,固有束,脊髓白质,脊髓丘脑束,固有束,参与构成【节段内反射】【节段间反射】 的反射弧连系。,根据反射弧参加的神经元多少,分为,【单突触反射】,【多突触反射】,【屈曲反射】包括【病理反射】,脊髓反射,根据反射弧参加的神经纤维性质,分为,躯体反射内脏反射 (竖毛反射， 排便、排尿反射),脊髓的血液供应,脊髓的动脉：脊髓的血液供应主要有3个来源: 脊髓前动脉、 脊髓后动脉 节段性动脉。 其中1/10来自椎动脉；9/10来自主动脉的节段性动脉。,脊髓的动脉：,脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，分出沟连合动脉，不规则地左右交替地深入脊髓，供应脊髓横断前2/3区域。沟动脉约35支/cm，脊髓全长约200支，左右交替发出，吻合支少，这些动脉系终末支，易发生缺血性病变。,脊髓的动脉：,脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓的全长的后外侧沟下行，其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支间吻合较好，故极少发生供血障碍。,脊髓的动脉：,3.节段性动脉(根动脉) 颈段椎动脉及颈升动脉；胸段肋间动脉；腰段腰动脉；骶段骶外侧动脉。根动脉：脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应，这些分支沿脊神经根进入椎管，故称根动脉。它们进入椎间孔后分为前后两股，即根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合，由此构成围绕脊髓的冠状动脉环，它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。,脊髓的动脉供血特点：,脊前动脉与根前动脉主要供应脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索、前连合及侧索的深部；脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉主要供应灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。 大多数根动脉较细小，在C6、T9、L2三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供，使脊髓动脉血流十分丰富，不易发生缺血，在脊髓的主要动脉（脊前、脊后动脉）发生缺血时，常在相邻两根动脉分布区的交界处即T4、L1发生供血不足的现象。,脊髓的静脉,在脊髓表面形成一静脉丛及6条主要回流通道，分别位于前正中裂和后正中沟、前后外侧沟的相应部位脊髓的静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛，由椎静脉向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣膜，血流方向常随胸、腹腔压力变化（如举重、咳嗽、排便等）而改变，易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。,脊髓的静脉,脊髓损伤的表现-前角,前角综合征（Syndrome of the anterior horns)见于急性脊髓灰质炎及慢性进行性脊髓性肌萎缩,脊髓损伤的表现-前角,脊髓损伤的表现-前角及皮质脊髓束,脊髓损伤的表现-后角,后角综合征(Syndrome of the posterior horns )见于脊髓空洞、脊髓出血或髓内肿瘤,脊髓损伤的表现,灰质综合征（Syndrome of the gray matter) 见于脊髓空洞、脊髓出血和偶尔髓内肿瘤。,脊髓损伤的表现,脊髓损伤的表现,脊髓损伤的表现-后索,后索综合征（Syndrome of the posterior tracts)见于脊髓痨、亚急性脊髓联合变性、Friedreich 共济失调、外伤和髓外肿瘤。,脊髓损伤的表现-后索,脊髓损伤的表现-后索和皮质脊髓束,后索和皮质脊髓束联合变性综合征（Syndrome of combined degeneration of posterior funiculi and corticospinal tracts)亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord),脊髓损伤的表现-后索和皮质脊髓束,脊髓损伤的表现-白质,脊髓半横断综合征（Syndrome of hemisection of the spinal cord ) Brown-Sequard Syndrome,主要特征病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪，同侧深感觉障碍病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好，病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。,脊髓横贯性损害的定位诊断,脊髓横贯性损害：表现受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克（spinal shock），表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等，一般持续16周；以后逐渐进入高反射期，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。,脊髓横贯性损害的定位诊断,四肢上运动神经元性瘫痪、全感觉缺失、括约肌障碍。,颈膨大C5T2,双上肢下运动神经元性瘫痪、双下肢上运动神经元性瘫痪。,胸髓,双下肢截瘫。,脊髓横贯性损害的定位诊断,双下肢下运动神经元性瘫痪、双下肢及会阴部各种感觉缺失、括约肌障碍。,圆锥S3Co1,会阴部及肛周感觉缺失，髓内病变可出现分离性感觉障碍、肛门反射消失和性功能障碍。 。,马尾L2Co1,下肢剧烈自发痛，放射至会阴部、臀部，烧灼样，腹压增加时痛加重，下肢肌萎缩、弛缓瘫及足下垂，踝反射消失，提睾反射常保存，性功能下降和尿便障碍晚、轻，症状常起自一侧。,脊髓横贯性损害的定位诊断-高颈段（C1-C4）,高颈段（C1-C4）：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍，四肢躯干多无汗，根痛位于枕及颈后部，咳嗽、转颈时加重，可有该区感觉丧失。C3-C5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难，位于颈髓内的三叉神经脊束核亦可受损，出现同侧面部外侧痛温觉丧失；副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，头颅活动及提肩胛运动无力及肌肉萎缩。 有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难、饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢，引起呼吸循环衰竭而死亡。占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。,脊髓横贯性损害的定位诊断-颈膨大（C5-T2）,颈膨大（C5-T2）：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。C8-T1侧角受损时产生同侧Horner征，表现瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少。 上肢腱反射改变有助于病变节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6，肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病变在C7。,脊髓横贯性损害的定位诊断-胸髓（T3-T12）,胸髓（T3-T12）：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪（截瘫），病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。T4、5水平是血供较差、易发病部位，感觉障碍水平有助于判断病损部位。上、中、下腹壁反射对应的脊髓反射中枢分别位于T7-8、T9-10、T11-12，故腹壁反射消失有助于定位。病变在T10时，下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征,脊髓横贯性损害的定位诊断-腰膨大（L1-S2）：,腰膨大（L1-S2）：受损时出现双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢及会阴部皮肤感觉丧失，大小便功能障碍，损害平面在L2-4时膝反射消失，在S1-2时踝反射消失，S1-3受损出现阳痿。腰膨大上段受损神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛,脊髓横贯性损害的定位诊断-脊髓圆锥（S3-5和尾节）, 无下肢瘫痪及锥体束征， 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍， 肛门反射消失和性功能障碍， 脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。,脊髓横贯性损害的定位诊断马尾,其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。,脊髓圆锥病变和马尾病变的鉴别,诊断脊髓疾病所需的检查步骤,详细的病史询问、体格检查是正确定位、定性诊断的基础。 急炎症、血管病、外伤 慢肿瘤、变性,诊断脊髓疾病所需的检查步骤,2.血常规生化检查末梢血除外血液系统疾病，尤其淋巴系 统肿瘤易从椎旁静脉丛转移至脊髓；血沉增快注意除外恶性病症；肝功改变注意肝性脊髓病。,诊断脊髓疾病所需的检查步骤,3.放射线检查(放在腰穿之前)应注意除外如下疾病：脊柱结核 椎体虫蚀样，椎旁流注脓肿脊髓肿瘤 良性椎弓根距离增宽； 恶性椎弓根骨质破坏椎骨病 环枢椎脱位、椎间盘脱出、膨隆、 椎管狭窄先天畸形 颈椎融合、扁平颅底、隐性骶椎裂,诊断脊髓疾病所需的检查步骤,4.腰穿 CSF压力 正常、增高、降低 颜色 无色透明 非特异性炎症、闭塞性血管病、 髓内肿瘤 黄色 蛋白含量增加、结核、出血后黄变 血性 出血性脊髓血管病、外伤 细胞数 正常或轻度增加 蛋白 增高见于脊髓压迫症、结核、 脊部蛛网膜粘连 糖 降低见于结核,诊断脊髓疾病所需的检查步骤,5.脊髓数字减影血管造影6.脊髓CT 每次给扫3个椎体，需正确定位。能发现椎管狭窄、后纵韧带钙化、间盘疝、间盘膨隆。7.MRI 能发现脊髓空洞症、MS、脊髓内外肿瘤、间盘疝、黄韧带肥厚、椎管狭窄,脊髓疾病的诊断思路,1.定位 : 是否脊髓病变； 病变的水平/节段； 髓内或髓外 ，若是髓外硬膜外或硬膜下2.定性 据诱因、起病形式、伴随症状、发展经过，综合分析辅助检查结果。,脊髓疾病的定性诊断,根据病变部位确位疾病的性质 后根 神经纤维瘤 神经根炎 （带状疱疹）、 椎间盘突出。