vCJD和输血传播医学PPT

VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE AND BLOOD TRANSFUSION,vCJD 和输血传播,人类及动物可传播海绵状脑病人类TSE首次报告时间克雅氏病散发性1921家族性1924医源性1974新 型1996Gerstmann-Straussler-Scheinker病1928Kuru（库鲁）1955致死性家族性失眠症1986动物TSE首次报告时间瘙痒病绵羊1730山羊1872南欧野羊1992传染性水貂脑病1965马骡和麋鹿的慢性消耗病1967牛海绵状脑病1986猫海绵状脑病家猫1990美洲狮1992非洲猎豹1992豹猫1994老虎1996捕获的野生反刍动物海绵状脑病Nyala1987大羚羊1988阿拉伯大羚羊1989非洲大羚羊1989纰角鹿1989单弯刀角大羚羊1993Ankole1995野牛1996,食入途径能引起人发病?,BSE,vCJD,变异性克雅氏病（vCJD）,1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例，在随后和数月内又发现了8例年轻的CJD患者 所有这10例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异 从1996年3月到1998年10月又发现有20例新型变异型CJD病例，其中19例在英国，1例在法国 发病年龄从16岁到52岁（平均28岁 ）对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史，但无一吃过牛脑,Sporadic and vCJD: age-specific incidence for age at death,Frontal cortex in nvCJDHE x 200,Cerebellar cortex in nvCJDImmunocytochemistry for PrPx 200,PrP纤维状斑块，周围常环绕着空泡样改变所构成的晕 即花瓣样斑块（the florid plaque),BSE and vCJD,流行病学上的时空吻合性实验动物上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性实验动物上BSE和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性BSE和vCJD感染因子（PrP-res）在电泳类型和糖基化比例上的一致性BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物，诱发vCJD类似的神经病理变化转基因小鼠（人PRNP）对BSE感染因子敏感,变异型CJD的威胁,传染源因素（暴露机会增加） 疯牛病感染因子污染 欧洲旅游、旅居激增传播途径因素 多途径 血液及血液制品 饮食习惯易感人群 93汉族为129位M/M,vCJD,CJD,VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CURRENT DATA (October 2011),Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 hterozygous patient The lancet 2004;264:27-29,Ruptured abdominal aortic aneurysmWithout neurological disorder,Patient,Non-leucodepleted red cells,Epidemiology: Medicolegal restrictionPRNP: 129M/V; Sequenceing:NA Lab tests: PrPSc (-) Brain; spinal cord; tonsil PrPSc (+) spleen; cervical lymph code,PrPres analysis of spleen by western blot,Brain: age-related chargesPRNP: 129M/V; Sequenceing:NA Lab tests: PrPSc (-) Brain; spinal cord PrPSc (+) spleen; cervical lymph code,Spleen:germinal centers,Cervical lymph code,Preclinical vCJD infection characteristics:intravenousLong incubation period: 1)129 M/V; 2)blood or lymphoid tissues, without infectivity in the brain,Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease byblood transfusion The lancet ;363, 2004,1996 y,2002y,After 3y 4m,Recipient62 y,Donor24 y,vC