肺动脉高压与慢性肺源性心脏病

肺动脉高压与慢性肺源性心脏病,第二篇 呼吸系统疾病,1,问题：,哮喘病人缓解期无症状，问：我都好的为什么还要用药？COPD、支扩患者缓解期使用支扩剂、小剂量激素症状仍持续、肺功能改善仍不明显，那么用药的目的是什么？,2,2,3,3,4,大纲要求,掌握：肺动脉高压的定义；慢性肺源性心脏病的定义、临床表现、实验室检查和其他检查（X线检查，心电图）。熟悉：慢性肺源性心脏病病因、发病机制和病理（发病机制：肺动脉高压的形成）、诊断、并发症（肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱）。了解：肺动脉高压的分类。慢性肺源性心脏病的流行病学、实验室（心超、血气、血液）、鉴别诊断、并发症（心律失常、休克）、治疗、预后、预防。,4,5,肺动脉高压Pulmonary hypertension,定义: 海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）25mmHg分类(2008年WHO肺动脉高压会议),动脉性PH特发性遗传性药物和毒物所致疾病相关新生儿持续PH1肺静脉闭塞症和肺毛细血管瘤样增生症 左心疾病所致PH 肺部疾病和（或）低氧所致PH 慢性血栓栓塞性PH 未明多因素机制PH,5,其他分类：毛细血管前性PH：动脉性、肺部疾病或低氧，肺毛细血管楔压/左心室舒张末压15mmHg严重度：轻度：mPAP 2535mmHg中度： mPAP 3645mmHg重度： mPAP 45mmHg,6,6,7,chronic cor pulmonale,慢性肺源性心脏病,第二篇 呼吸系统疾病,第十一章,7,8,一、定义,慢性chronic,肺源性pulmonary,心脏病heart disease,支气管-肺、胸廓或肺血管疾病,右心室肥大，伴或不伴右心功能衰竭,肺动脉高压,8,9,患病率、病死率地区差异季节差异危险因素,4.44.8 ，1015%,北方高于南方,农村高于城市冬春季和气候骤变时易急发,年龄（40岁以上），吸烟,流行病学,9,10,2.1 支气管肺部疾病 (1) 以COPD最常见，占8090%。 (2) 其它支气管-肺病变： 哮喘 、支扩、肺TB 、尘肺、 IPF、结节病,二、病因,10,11,2.2 胸廓运动阻碍性疾病 严重胸廓脊柱畸形 严重佝偻病引起的 广泛胸膜粘连、胸廓改形术后 神经肌肉病变 过度肥胖,肺活动受限，支气管受压，扭曲，反复感染，并发肺气肿、肺心病,11,12,2.3 肺血管疾病反复发生的广泛肺小动脉栓塞(CTEPH)、肺小动脉炎、特发性肺动脉高压,2.4 其它病因慢性缺氧引起的肺动脉收缩（睡眠呼吸暂停综合征、高原病）,12,13,1 肺动脉高压形成2 心脏病变与心力衰竭3 多器官的损害,三、发病机制,13,14,1 肺动脉高压形成,1.1 肺血管阻力增加的功能因素1.2 肺血管阻力增加的解剖因素1.3 血液粘稠度增加和血容量增加,14,15,缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中缺氧是主要因素引起缺氧性肺血管收缩反应的血管主要是微动脉和较细的肌型动脉。,1 肺动脉高压形成,1.1 肺血管阻力增加的功能因素,可逆,15,16,1.2 肺血管阻力增加的解剖因素,不可逆的,16,17,慢性支气管炎症波及肺小动脉，引起血管炎,慢性缺氧致血管壁平滑肌、内膜弹力纤维及胶原纤维增生,肺气肿加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管,肺泡壁破裂，毛细血管网毁损,小动脉内膜炎，内壁不光滑，血粘高，流动慢，易产生血栓,肺小动脉狭窄,毛细血管狭窄或闭塞肺泡毛血管床减少,肺血管重构(remodling),肺循环微血栓形成,17,18,1.3 血容量增多和血液粘滞度增加,18,19,右室壁肥厚 右室舒张末压增高 室腔增大 右心衰,2 心脏病变与心力衰竭,2.1 右心的病变,由代偿到失代偿过程,19,20,少部分中年以上病人可见左室肥大、左心衰,2.2 左心的病变,机制,i. 缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流增多，心肌代偿性肥大ii. 缺氧、细菌毒素致心肌功能受损；酸中毒引起心率失常,20,21,脑病 肝衰 肾衰 胃肠出血 内分泌（肾上腺，甲状腺） 血液（DIC）,3 多器官的损害,21,22,（一）心肺功能代偿期（缓解期）： 肺动脉高压 右心室肥大 无功能不全,四、临床表现,22,23,心肺功能代偿期：,原发病的症状、体征心脏体征,COPD,23,24,症状：咳嗽、咳痰、气促、乏力、劳动耐力减退 体征：发绀、桶状胸、呼吸音降低、肋间隙增宽、肺部干湿罗音、心浊音界缩小、肝界下移,1 COPD的症状与体征,24,25,（1）肺动脉第二音亢进或伴分裂，P2A2（2）剑突下可见心脏的收缩期博动（3）三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音（4）心律失常,2 心脏体征,25,26,（二）心肺功能失代偿期（急性加重期）： 除上述表现外，更突出地表现为 呼吸功能衰竭 右心功能衰竭,四、临床表现,26,27,1 呼吸衰竭的症状,呼吸困难加重，出现头痛、嗜睡，甚至神志恍惚、表情淡漠、谵妄等肺性脑病表现,27,28,气促更明显，心悸、腹胀、纳差,2 右心衰竭的症状,28,29,呼衰症状：明显发绀，球结膜充血水肿，严重时视网膜血管扩张，视乳头水肿，皮肤潮红、多汗右心衰体征：颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下收缩期甚至舒张期杂音；肝大、肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者有腹水,3 体征,29,30,30,31,31,32,胸部X线平片心电图心超血气分析血液检查,五、辅助检查,32,33,33,34,(1)右肺下动脉干扩张，横径15mm，或右肺下动脉横径与气管横径比值1.07，或动态观察较原右肺下动脉宽2mm。 (2)肺动脉段突出，其高度3mm。 (3)中心肺动脉扩张和外围分支纤细，两者形成明显对比。 (4)圆锥部显著突出（右前斜45）或“锥高”7mm (5)右心室增大（结合不同部位）,1 X光胸片（肺动脉高压征）,具备以上述一条均可诊断,34,35,右下肺动脉干增粗,肺动脉段突出,心尖上凸,35,36,电轴右偏,顺钟向转位,肺型P波,V1导联QRS波群呈qR,V5R/S20mm,右室流出道30mm,38,39,（1）右室流出道30mm（正常30mm）（2）右室内径20mm（正常20mm） （3）左右心室内比值2（正常3）（4）右肺动脉内径18mm或肺动脉干20mm（5）右心室前壁厚度5mm，或前壁搏动度增强（6）右心室流出道/左心房内径1.4（7）肺动脉高压,3 超声心动图,39,40,基础病变 慢支、肺气肿等基础肺胸疾病或者肺血管病变B. 肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现C. 心电图、胸片、超声心动图等支持,1 诊断,六、 诊断与鉴别诊断,40,41,2.1 冠心病 基础病：高血压、高血脂、糖尿病。 冠心病证据：心绞痛，心梗史。 肺心并心梗：肺心病的基础上又有冠心的证据 A 心绞痛 B ST 、T动态变化，新的Q波，冠状T波 C 心肌酶的变化,2 鉴别诊断,41,42,2.2 风湿性心脏病 三尖瓣病变 三尖瓣收缩期杂音 有风湿性关节炎病史，常伴有其他瓣膜病变 心超可资鉴别2.3 扩张型心肌病 若合并左室大、左心衰时要与扩张型心肌病区别：,42,43,1、急性加重期 1.1 积极控制感染 1.2 通畅呼吸道、改善呼吸功能 1.3 纠正缺氧和二氧化碳潴留 1.4 控制心力衰竭 1.5 积极处理并发症 2、缓解期,七、 治疗,43,44,1、急性加重期 1.1 积极控制感染 1.2 通畅呼吸道、改善呼吸功能 1.3 纠正缺氧和二氧化碳潴留 1.4 控制心力衰竭 1.5 积极处理并发症 2、缓解期,七、 治疗,44,45,抗生素选择： 经验性用药 可以参考COPD指南 参考痰菌培养及药敏试验选择,1.1 控制感染,病原学： 病原体多耐药 混合感染 院外G+多，院内G-菌多 产泛耐药酶,45,46,通畅呼吸道 纠正低氧血症控制性氧疗 呼吸兴奋剂 机械辅助通气,1.2 改善呼吸功能,46,47,47,48,1.3.1 减轻心脏负荷 利尿剂原则： 小剂量缓和、间隙短程、排钾保钾联合 注意： 病人敏感性不同 利尿剂易耐受 过强利尿 电解质紊乱（低钾低氯碱中毒） 痰稠不易咳出 血液浓缩肺栓塞,1.3 控制心衰,指征：感染控制、呼吸功能改善后心衰仍不改善,48,49,血管扩张剂（效果不佳）： 扩张肺动脉或体循环静脉 减轻心脏前后负荷 酚妥拉明；硝苯吡啶；NO；川芎嗪 减少氧耗 控制精神症状、发热,49,50,指征：（1）感染控制、呼吸改善、利尿剂无效的右心功能不全；（2）右心衰为主，无明显感染者；（3）左心衰（右心衰用强心剂弊多利少）(4)合并室上性心律失常,1.3.2 强心剂应用,注意：缺氧、感染、利尿剂使用后低钾，均容易造成洋地黄中毒。,用法：短效、少量、静注、监测,50,51,1.4 积极处理并发症,（1） 控制心律失常 多为紊乱性房性心动过速或阵发性室上速；原则上首先控制感染、纠正缺氧、电解质紊乱与酸碱失衡，必要时抗心律失常药。禁用2受体阻滞剂。（2） 纠正酸碱失衡、水电解质紊乱 各种类型酸碱失衡：呼酸畅通气道；呼酸合并代酸补碱；呼酸合并代碱往往低钠低钾低氯,51,52,1.4 积极处理并发症,（3） 休克 不多见，严重（4）消化道出血 心衰胃肠道淤血出血（5）DIC （6）深静脉血栓形成 预防：肝素、低分子肝素,52,53,1.4 积极处理并发症,（4） 肺性脑病治疗 关键是纠正缺氧、减少二氧化碳潴留，脑水肿谨慎脱水，也可短时间使用糖皮质激素； 躁动不安怎么办？ 10%水合氯醛10-15ml保留灌肠 呼吸兴奋剂、机械通气,53,54,1、急性加重期 1.1 积极控制感染 1.2 通畅呼吸道、改善呼吸功能 1.3 纠正缺氧和二氧化碳潴留 1.4 控制心力衰竭 1.5 积极处理并发症 2、缓解期,七、 治疗,54,55,2.1 预防呼吸道感染 2.2 治疗原发病 COPD：支气管扩张剂、吸入激素2.3 康复治疗：保健体操、腹式呼吸、缩唇呼气2.4 长期氧疗2.5 营养疗法2.6 增强患者的免疫功能：流感疫苗、卡介苗制剂2.7 中医,55,56,病例,患者，男性，67岁，吸烟史：2包/天*30年，因“反复咳嗽咳