心脏疾病知识讲座培训课件

心脏疾病知识讲座外科学发展的三个里程碑：第一个里程碑：开腹第二个里程碑：开胸第三个里程碑：开心2心脏疾病知识讲座

胸腔是人体中最后一个对外科医生开放的体腔。心脏外科是外科领域各个分支中较年轻的一个学科。对维持机体的生命来说心脏的功能是头等重要的，功能活跃但结构脆弱。心脏成为外科医生的最后一个禁区。当时绝大多数外科医生对心脏禁区敬而远之，当时一些外科大师持坚决的反对态度：

“心脏外科可能已经达到外科的天然极限，处理心脏外伤的各种自然困难，是没有任何新的方法或发明能够克服的。”——1896年StephenPaget爵士“在心脏上做手术，是对外科艺术的亵渎。”——Billroth

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但是，权威的“结论”并没有使勇敢的探索者望而却步。

1897年，德国的Rehn成功地为一位心脏外伤的病人进行了缝合；

1913年，Rehn施行了心包剥脱术；

1925年，HenrySouttar经左心耳二尖瓣狭窄交界分离术；

1938年，R.E.Gross(USA)施行了PDA结扎术；开了手术治疗先天性心脏病的先河。

1944年，A.Blalock(USA)为一例重症TOF患者施行了锁骨下动脉—肺动脉吻合术，从而创造了一个经典的姑息手术方式，一直沿用至今。

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心脏外科永远不能忘记的日子：1953年5月6日。Gibbon为一位18岁的女孩CeceliaBavolek实施房间隔缺损（ASD）修补术，体外循环（CPB）运转45分钟，其中完全心肺转流26分钟。术后病人完全康复，至此世界上第1例体外循环下心内直视手术才宣告成功，从1930年开始经过了23年的努力，Gibbon的理想终于实现了。5心脏疾病知识讲座

但1953年7月后，Gibbon又做了4个病人，全部失败。从1951年到1954年报道的体外循环（CPB）下心内直视手术的共有6家，17例病人中仅有Gibbon的1例存活。因此，对体外循环下心内直视手术的前途普遍产生了悲观失望的情绪。6心脏疾病知识讲座

随着低温技术的发展，氧合器的开发和研制，血泵的研制，血液稀释技术，监测系统的进步和完善，体外循环医师的出现，体外循环技术在20世纪60年代以后有了飞速发展，从而使心脏外科进入了一个高速发展期，目前心脏外科已经是一个成熟的专业。7心脏疾病知识讲座8心脏疾病知识讲座9心脏疾病知识讲座第一节

先天性心脏病的外科治疗10心脏疾病知识讲座动脉导管未闭patentductusarteriosus,PDA11心脏疾病知识讲座胚胎学

动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。未闭合成为PDA。12心脏疾病知识讲座PDA可单独存在，也可合并其他先天畸形主动脉缩窄室间隔缺损法洛四联症按粗细、长短、形态分型管型漏斗型窗型13心脏疾病知识讲座病理生理出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。L→R分流增加肺血流量，致使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终致右心衰而死亡。14心脏疾病知识讲座临床表现症状导管细者，常无症状（分流小）导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰15心脏疾病知识讲座PDA特征性体征杂音：L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾16心脏疾病知识讲座PDA连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮17心脏疾病知识讲座心电图、X线ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出18心脏疾病知识讲座超声心动图左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流的异常血流信号诊断该病的首选方法19心脏疾病知识讲座诊断和治疗一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影20心脏疾病知识讲座鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流21心脏疾病知识讲座手术适应证适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心衰或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型+PDA勿单扎动脉导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格综合征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通、栓塞。22心脏疾病知识讲座手术方法结扎/钳闭术——

左侧标准剖胸切口切断缝合术——

左侧标准剖胸切口内口缝合法——

正中剖胸体外循环导管封堵术——

外周动脉介入治疗23心脏疾病知识讲座结扎或钳闭术经左胸后外侧切口或用电视胸腔镜进左胸腔，解剖动脉导管三角区的纵膈胸膜，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或钽（tan）钉夹闭PDA。最常用的方法。当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗、肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。24心脏疾病知识讲座PDA结扎手术25心脏疾病知识讲座切断缝合术左侧标准开胸切口。解剖PDA同前。充分游离PDA并且暂时降压，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭PDA，在两钳之间边切边缝，用4-0或5-0prolene线。适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。26心脏疾病知识讲座内口缝合法正中切口体外循环。深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例，合并需要体外循环心内直视矫正的其他心血管疾病。27心脏疾病知识讲座导管封堵术经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。此法创伤小，用于适宜封堵的选择性病例。28心脏疾病知识讲座

近几年的微创办法：

1.胸腔镜钳闭——左胸小切口内窥镜

2.小切口封堵——左胸第二肋间介入29心脏疾病知识讲座30心脏疾病知识讲座31心脏疾病知识讲座肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS32心脏疾病知识讲座肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄33心脏疾病知识讲座肺动脉狭窄的解剖分型瓣膜狭窄最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄。分为隔膜性狭窄或管状狭窄，前者位于右室漏斗部入口，纤维肌性隔膜将右心室分割成两个腔，右心室流出道的薄壁心腔称为第三心室（双腔右心室）。后者由右心室前壁、室上嵴和隔束壁束的肥厚肌肉所致。瓣环-主干-分支狭窄。单处或多处环形狭窄或发育不良。34心脏疾病知识讲座肺动脉口狭窄的病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右心室压力增高。阻力负荷长期增加引起右室向心性肌肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和血液淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差<40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。35心脏疾病知识讲座临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿、腹水等右心衰竭征象。36心脏疾病知识讲座体格检查肺动脉瓣狭窄者胸骨左缘第二肋间响亮粗糙，收缩早中期，喷射样杂音肺动脉瓣第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常37心脏疾病知识讲座心电图，X线ECG心电轴右偏右心室肥大劳损P波高尖等表现T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹理减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）38心脏疾病知识讲座肺动脉狭窄后扩张39心脏疾病知识讲座PS超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒超声显示狭窄部的高速血流信号。40心脏疾病知识讲座诊断诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。41心脏疾病知识讲座手术适应证轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或已有继发性右流出道狭窄需尽早手术。42心脏疾病知识讲座手术方法经胸骨正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：切开主肺动脉，实行瓣膜交界切开术。漏斗部狭窄：疏通：切开流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚肌束（壁束和隔束）拓宽：自体心包或涤纶织片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右室流出道至肺动脉。43心脏疾病知识讲座介入方法经皮肺动脉瓣球囊扩张术（PBPV）。适用于单纯肺动脉瓣狭窄。无需开胸，手术创伤小，术后恢复快，疗效满意。部分病例效果不理想，有发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。44心脏疾病知识讲座房间隔缺损atrialseptaldefect,ASD45心脏疾病知识讲座概述是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。可分为原发孔未闭型缺损（Ⅰ型）和继发孔未闭型缺损（Ⅱ型），后者多见。继发孔未闭型缺损（Ⅱ型）分四型：中央型、上腔型、下腔型、混合型。46心脏疾病知识讲座手术图片：原发孔缺损冠状窦返回47心脏疾病知识讲座病理生理正常左房压8~10mmHg>超过右房压3~5mmHg。左房血液经房缺向右心房分流(L→R),分流量取决于缺损大小、心房间压力差、两侧心室充盈阻力，原发孔房缺的分流还与二尖瓣返流程度有关。长期L→R分流致右心房、右心室和肺动脉扩张；肺循环血流量增加使肺动脉压力升高（动力性肺动脉压高压），并引发肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右房压>左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森曼格Eisemanger‘s综合征，终因右心衰死亡。继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。48心脏疾病知识讲座临床表现典型症状：继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现劳力性气促、心悸、乏力等症状。原发孔房缺症状出现早、表现重。后期发展为梗阻性肺动脉高压，出现：发绀右心衰竭49心脏疾病知识讲座体格检查典型体征胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音肺动脉瓣第二心音亢进，固定分裂分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺者，心尖区可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音病程晚期体征心房纤颤：心音强弱快慢不等、脉搏短促等右心衰竭：肝大、腹水、下肢水肿50心脏疾病知识讲座心电图继发孔房缺：1.心电轴右偏；2.不完全性或完全性右束支传导阻滞；3.P波高大；4.右心室肥大；5.晚期出现房颤。原发孔房缺：1.心电轴左偏；2.P-R间期延长；3.左室高电压、左室肥大；4.晚期出现房颤。51心脏疾病知识讲座X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。52心脏疾病知识讲座超声心动图继发孔缺损可明确显示:缺损位置大小心房水平分流的血流信号右心房、右心室扩大原发孔缺损可见右心、左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流53心脏疾病知识讲座诊断根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断。诊断困难可行右心导管检查。鉴别：高位室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张54心脏疾病知识讲座手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3~5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森曼格综合征55心脏疾病知识讲座手术方法胸骨正中切口或右第四肋间前外侧切口进胸、体外循环、心脏停跳或跳动下切开右心房修补缺损：直接缝合、补片修补右肺静脉异位引流，补片需将肺静脉口隔入左房原发孔：停跳修补二尖瓣裂，补片修补房缺并发症：气栓栓塞、完全性房室传导阻滞导管伞堵术（介入）不需开胸，创伤小恢复快，费用较高适用于有选择的病例外科微创封堵56心脏疾病知识讲座室间隔缺损ventricularseptaldefect,VSD57心脏疾病知识讲座

是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自L→R分流，导致血流动力学异常

室缺可单独存在，也可是复杂心脏畸形的一部分58心脏疾病知识讲座VDS分型解剖位置分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见多数室缺为单个肌部缺损有时为多个59心脏疾病知识讲座病理生理收缩期左右心室间压力差大，室缺发生L→R分流(分流主要发生在收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺循环血流量高，肺小动脉痉挛产生肺动脉高压（动力性肺动脉高压），右室阻力增大导致右室肥大，病程进一步进展形成梗阻性肺动脉高压，最后R→L分流Eisemanger‘s综合征。60心脏疾病知识讲座临床表现症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难、发育迟缓。能度过婴儿期的较大室间隔缺损患儿，活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐发绀、右心衰竭。并发症：室缺损病人易并发呼吸道感染感染性心内膜炎61心脏疾病知识讲座典型杂音胸骨左缘2~4肋间隙可闻及Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，伴收缩期震颤。杂音变化位置变化：杂音位置与缺损位置有关肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进分流大者：心尖部可闻及柔和的舒张中期杂音62心脏疾病知识讲座典型ECG电轴左偏，左室高电压不典型缺损小：正常心电图，或电轴左偏缺损大：左心室高电压、左心室肥大肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损63心脏疾病知识讲座X线检查

缺损小，分流小者，X线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动段突出，肺血增多。梗阻性肺动脉高压时，肺外周纹理减少，甚至肺血管影呈残根征。64心脏疾病知识讲座65心脏疾病知识讲座超声心动图左心房、左心室内径扩大，或双室扩大可显示室间隔缺损部位及大小可判断血液分流方向和分流量了解肺动脉压力66心脏疾病知识讲座诊断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。67心脏疾病知识讲座手术适应证小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森曼格综合征，禁忌手术68心脏疾病知识讲座手术方法导管伞堵法新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察手术治疗法：胸骨正中切口体外循环心脏停跳或跳动下修补室缺小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束69心脏疾病知识讲座法洛四联症（TOF）为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚70心脏疾病知识讲座关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长——进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁71心脏疾病知识讲座其他畸形主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉72心脏疾病知识讲座病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。73心脏疾病知识讲座日常症状呼吸困难：多为出生即有发绀生后3~6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难74心脏疾病知识讲座发作症状缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压75心脏疾病知识讲座体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音76心脏疾病知识讲座TOF体征返回77心脏疾病知识讲座心电图电轴右偏右心室肥大78心脏疾病知识讲座X线检查心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽79心脏疾病知识讲座TOF右心导管和右室造影异常交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨右室造影正位主/肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影80心脏疾病知识讲座肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平R→L分流收缩期右室血流进入主动脉超声心动图81心脏疾病知识讲座实验室检查红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。动脉血氧饱和度降低。重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。82心脏疾病知识讲座诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高>肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况83心脏疾病知识讲座治疗主要依赖手术手术治疗分两大类姑息手术矫治手术84心脏疾病知识讲座矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，1~2岁时择期手术85心脏疾病知识讲座姑息术的手术适应证目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。86心脏疾病知识讲座手术方法（1）姑息手术（2）矫治手术87心脏疾病知识讲座姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。88心脏疾病知识讲座矫治手术在中度低温25~26℃体外循环下施行体重4kg以下，深低温16~18℃停循环/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修补室缺肺动脉口补片扩大以自体心包片或人造血等右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大89心脏疾病知识讲座常见并发症姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。90心脏疾病知识讲座第二节

后天性心脏病的外科治疗91心脏疾病知识讲座1、慢性缩窄性心包炎2、二尖瓣狭窄及二尖瓣关闭不全3、主动脉瓣狭窄及主动脉瓣关闭不全4、冠状动脉粥样硬化性心脏病92心脏疾病知识讲座慢性缩窄性心包炎

(Chronicconstructivepericarditis)是由于心包的慢性炎症性病变所致心包增厚、粘连，甚至钙化，使心脏的舒张和收缩受限，心功能逐渐减退，造成全身血液循环障碍的疾病。心包的慢性炎症心包增厚、粘连、钙化心脏的舒张和收缩受限心功能↓全身血液循环障碍。93心脏疾病知识讲座94心脏疾病知识讲座95心脏疾病知识讲座96心脏疾病知识讲座97心脏疾病知识讲座98心脏疾病知识讲座99心脏疾病知识讲座100心脏疾病知识讲座病因多数由结核性心包炎所致大多数病人病因不明101心脏疾病知识讲座病理和病理生理脏心包和壁心包因慢性炎变增厚，形成坚硬的纤维瘢痕组织（一般厚0.3~0.5cm，有时可达1cm）。增厚坚硬的心包束缚了心脏，限制心脏扩张，使心脏的充盈血量减少，静脉血液回流受阻，体静脉系统压力增高，使身体各脏器瘀血102心脏疾病知识讲座病理生理增厚坚硬的心包心脏的舒张受限心脏充盈血↓静脉回流受阻静脉压↑身体各脏器淤血。瘢痕组织束缚心脏心肌萎缩心肌收缩力↓心排血量↓各脏器动脉供血↓肾血流量↓水钠潴留静脉压进一步↑肝肿大、胸水、腹水、下肢水肿。左心受束缚肺瘀血，肺静脉、肺动脉压力升高103心脏疾病知识讲座临床表现右心功能不全的表现易倦、乏力、咳嗽、气促、腹部饱胀、胃纳不佳、消化功能失常。体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿、心搏动减弱或消失、心音遥远、收缩压低、脉压差小、静脉压高（20--40cmH2O）。胸部检查可有一侧或双侧性胸腔积液。104心脏疾病知识讲座辅助检查血常规：WBC无改变，可有贫血；血沉正常或稍快；肝功能可有影响：白蛋白减少，功能降低。心电图检查：各导联QRS波低电压，T波平坦或倒置，部分病人有房颤。X线检查：心影大小接近正常，左右心缘平直，主动脉弓缩小。心脏波动减弱或消失，在斜位或侧位片上显示心包钙化。可见胸腔积液。CT和MRI：可以清楚地显示心包增厚和钙化的程度，CT常用。超声心动图：心包增厚粘连或积液，心房扩大、心室缩小和心功能减退。心导管检查：右心室和右心房舒张压升高。105心脏疾病知识讲座106心脏疾病知识讲座诊断根据病史和临床体征，以及超声心动图检查，大多数病人的诊断并无困难。缩窄性心包炎需与肝硬化、结核性腹膜炎、充血性心力衰竭和心肌病相鉴别。CT检查可明显示心包的增厚钙化程度和范围。少数病例为了明确诊断需要施行心导管检查。107心脏疾病知识讲座治疗原则：明确诊断，尽早手术。术前充分准备：改善营养状况，纠正电解质紊乱、低蛋白血症和贫血，给予低盐饮食和利尿药，有较大量胸水和腹水者，术前1~2天抽胸、腹水，以改善呼吸和循环功能。108心脏疾病知识讲座方法：通常采用胸骨正中切口，先切开左心前区增厚的心包纤维组织，切开脏心包显露心肌后，即可见到心肌向外膨出，搏动有力。然后，沿分界面细心地继续剥离左心室前壁和心尖部的心包，再游离右心室，最后，予以切除。心包切除的范围：两侧达膈神经，上方超越大血管基部，下方到达心包膈面，下腔静脉入口处的瘢痕组织环一定要切除。剥离心包时，应避免损伤心肌和冠状血管。109心脏疾病知识讲座心包剥离后，心脏舒张及收缩功能大多立即改善，静脉压下降，静脉血液回流量增加，瘀滞在组织内的体液回纳入血循环；动脉压增高，脉压增大。大量的血液回流，增加了心脏负担，根据情况给予强心利尿药物。术后要加强对病人的心、肺、肾功能的监测，输液量不宜过多，注意保持水电解质平衡。110心脏疾病知识讲座

瓣膜疾病111心脏疾病知识讲座正常的瓣膜112心脏疾病知识讲座113心脏疾病知识讲座后天性心脏瓣膜病是最常见的心脏病之一。有风湿热所致的瓣膜病占心脏外科疾病30%左右全国总的趋势发病率下降，农村，贫穷落后地区仍高发。风湿性心瓣膜病最常累及二尖瓣，其次主动脉瓣，三尖瓣最少，肺动脉瓣罕见。可累及一个瓣膜，也可同时累及多个瓣膜，如：主动脉瓣+二尖瓣等。114心脏疾病知识讲座

一、二尖瓣狭窄

女性发病率高，儿童和青少年期得风湿热后，往往在20~30岁后出现瓣膜病的临床症状。115心脏疾病知识讲座病理两个瓣叶在交界处互相粘着融合，造成瓣口狭窄。瓣叶增厚、挛缩、变硬和钙化进一步加重瓣口狭窄并限制瓣叶活动。116心脏疾病知识讲座如果瓣膜下方的腱索和乳头肌纤维硬化融合缩短，可将瓣叶向下牵拉，形成漏斗状。僵硬的瓣叶将失去开启、闭合功能。一般小瓣（后瓣）的病变较大瓣（前瓣）更为严重。风湿性二尖瓣狭窄可分为两种类型：1.隔膜型狭窄：大瓣病变较轻，活动限制较少，主要是交接增厚粘连。2.漏斗型狭窄：大瓣和小瓣均增厚、挛缩或有钙化，病变波及腱索和乳头肌，将瓣叶向下牵拉，瓣叶狭窄成鱼口状，常伴有关闭不全。117心脏疾病知识讲座118心脏疾病知识讲座病理生理正常成年人二尖瓣瓣口面积为4-5cm2。瓣口面积<1.5cm2时血流障碍；瓣口面积1cm2或1cm2以下血流障碍严重左心房压力↑肺静脉、肺毛细血管扩张、淤血、压力↑肺部慢性梗阻性淤血肺泡换气障碍。肺小动脉痉挛、管腔狭窄肺小动脉阻力↑肺动脉压力↑右心负担↑右心衰。119心脏疾病知识讲座临床表现:临床症状的轻重主要取决于瓣口狭窄的程度。当瓣口面积缩小至2.5cm2左右，心脏听诊虽有二尖瓣狭窄的杂音，静息时可无症状出现。瓣口面积小于1.5cm2时，左心房排血困难，肺部慢性阻塞性瘀血，肺顺应性减低，临床上可出现气促、咳嗽、咯血、发绀等症状。气促通常在活动时出现，其轻重程度与活动量大小有密切关系。在剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠、心房颤动等情况下，有时可以诱发阵发性气促、端坐呼吸或急性肺水肿。咳嗽多在活动后和夜间入睡后，肺瘀血加重时出现。约10%-20%病例有咯血。肺瘀血引起的咯血，为痰中带血；急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰液。有的病例由于支气管粘膜下曲张静脉破裂，可引起大量咯血。此外，还常有心悸、心前区闷痛、乏力等症状。120心脏疾病知识讲座

体格检查

肺部慢性阻塞性瘀血的病例，常有面颊与口唇轻度发绀，即所谓二尖瓣面容。并发心房颤动者，则脉律不齐。右心室肥大者心前区可扪到收缩期抬举性搏动。多数病例在心尖区能扪到舒张期震颤。心尖区听到第一音亢进和舒张中期隆隆样杂音，这是风湿性二尖瓣狭窄的典型杂音。在胸骨左缘第3、第4肋间，常可听到二尖瓣开瓣音。但在瓣叶高度硬化，尤其并有关闭不全的病例，心尖区第一音则不脆，二尖瓣开瓣音常消失，肺动脉瓣区第二音常增强，有时轻度分裂。重度肺动脉高压伴有肺动脉瓣功能性关闭不全的病例，在胸骨左缘第2、第3或第4肋间，可能听到舒张早期高音调吹风样杂音，在吸气末增强，呼气末减弱。右心衰竭病人可呈现肝肿大、腹水、颈静脉怒张、踝部水肿等。121心脏疾病知识讲座临床表现

一、症状

（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸→急性肺水肿（二）咯血:①突然大量咯血（重度二狭）；②血性痰或痰中带血丝；③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；④肺梗死伴咯血（三）咳嗽（四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经122心脏疾病知识讲座

二、体征“二尖瓣面容”（面颊及口唇发绀）（一）二尖瓣狭窄的心脏体征①心尖搏动正常或不明显②舒张期震颤③心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好④心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音（MS典型杂音）。123心脏疾病知识讲座（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征

P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM，吸气末增强124心脏疾病知识讲座辅助检查心电图检查：轻度狭窄病例，心电图可以正常。中度以上狭窄可呈现电轴右偏、P波增宽，呈双峰或电压增高。肺动脉高压病例，可示右束支传导阻滞，或右心室肥大。病程长的病例，常示心房颤动。超声心动图：二尖瓣瓣叶增厚和变形、活动异常、瓣口狭小、左房增大，二尖瓣城墙样改变。125心脏疾病知识讲座X线检查:轻度狭窄病例，X线片可无明显异常。中度或重度狭窄，常见到左心房扩大:食管吞钡检查可发现左心房向后压迫食管，心影右缘呈现左、右心房重叠的双心房阴影。主动脉结缩小、肺动脉段隆出、左心房隆起、肺门区血管纹理增粗。肺间质性水肿的病例，在肺野下部可见横向线条状阴影，称为Kerley线。长期肺瘀血的病例，由于肺组织含铁血黄素沉着，可呈现致密的粟粒形或网形阴影。126心脏疾病知识讲座127心脏疾病知识讲座诊断诊断根据病史、体征、X线、心电图和超声心动图检查即可确诊。128心脏疾病知识讲座治疗原则：心功能Ⅱ级以上均应治疗。目的：扩大二尖瓣口，解除左房排血障碍，缓解症状，改善心功能。129心脏疾病知识讲座手术前准备强心、利尿、扩血管，改善全身情况，纠正水电紊乱、改善心功能等。130心脏疾病知识讲座方法1、闭式二尖瓣交界分离术：1952年伦敦Souttar经心耳手指分离，成功，术后恢复良好，5年后死于栓塞。2、体外循环下直视切开--修复、换瓣。3、心导管：球囊扩张（优点：不需剖胸，损伤小，恢复快；禁忌：狭窄伴有关闭不全，主动脉瓣有病变，心房纤颤，瓣叶病变严重，有钙化，左房内有血栓，二尖瓣术后再狭窄。）131心脏疾病知识讲座二、二尖瓣关闭不全风湿性二尖瓣关闭不全较为多见，半数以上病例合并狭窄，主要病理改变是瓣叶和腱索增厚、挛缩、瓣膜面积缩小、瓣叶活动度受限制以及二尖瓣环扩大等。132心脏疾病知识讲座细菌性心内膜炎可造成二尖瓣赘生物或穿孔。其他原因所致之腱索断裂、乳头肌功能不全、二尖瓣脱垂等均造成二尖瓣关闭不全。133心脏疾病知识讲座病理生理左心收缩左心房血量↑压力↑左心房扩大和肥厚左心室扩大和肥厚二尖瓣关闭不全加重左心衰。肺静脉淤血肺循环压力↑右心衰。134心脏疾病知识讲座体格检查主要体征是心尖搏动增强并向左向下移位。心尖区可听到全收缩期杂音，常向左侧腋中线传导。肺动脉瓣区第二音亢进，第一音减弱或消失。晚期病例可呈现右心衰竭以及肝肿大、腹水等体征。135心脏疾病知识讲座辅助检查心电图：轻病例心电图可正常，较重者显示电轴左偏、二尖瓣型P波、左心肥大和劳损。

X线检查：左心房和左心室明显扩大。超声心动图：心脏收缩时二尖瓣口未能完全闭合，左心房、左心室扩大。心导管：肺动脉压力↑心排指数↓136心脏疾病知识讲座治疗手术适应证：关闭不全症状明显，心功能受影响，心脏扩大。原则：手术治疗。方法：1、二尖瓣修复成形术：瓣环重建术；乳头肌和腱索的修复；人工瓣环或腱索的植入；瓣叶的修复。2、二尖瓣替换术（机械瓣膜和生物瓣膜）。术后：注意心功能，抗凝治疗，远期随访。137心脏疾病知识讲座138心脏疾病知识讲座139心脏疾病知识讲座140心脏疾病知识讲座141心脏疾病知识讲座三、主动脉瓣狭窄风湿性主动脉瓣狭窄是由于风湿性病变侵害主动脉瓣致瓣叶增厚粘连，瓣口狭窄。病程长久者可发生钙化或合并细菌性心内膜炎等。单纯狭窄的病例较少，常合并主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变等。142心脏疾病知识讲座病理生理正常主动脉瓣口面积为3cm2。瓣口面积减小到1cm2以下左心排血受阻左心室收缩压↑左心室排血时间延长主动脉瓣闭合时间延迟。左心室壁逐渐高度肥厚心肌氧耗量↑主动脉压↓冠状动脉血流↓心肌供血不足↓左心衰。143心脏疾病知识讲座临床表现及诊断轻度狭窄没有明显的症状。中度或重度狭窄者可有乏力、眩晕或晕厥、心绞痛、劳累后气促、端坐呼吸、急性肺水肿等症状，可并发细菌性心内膜炎或猝死。体格检查：胸骨右缘第二肋间能扪到收缩期震颤，主动脉瓣区有粗糙喷射性收缩期杂音，向颈部传导。重度狭窄的病例可出现脉搏细弱、血压偏低和脉压小。144心脏疾病知识讲座辅助检查：心电图检查：电轴左偏、左心室肥大、劳损、T波倒置，部分有左束支传导阻滞、房室传导阻滞或心房颤动。X线检查：早期病例可无改变，病变加重后示左心室增大，心脏左缘向左向下延长，升主动脉狭窄后扩张。超声心动图：主动脉瓣叶增厚、变形或钙化，活动度减小和瓣口缩小。145心脏疾病知识讲座治疗原则：尽早手术（容易猝死）。方法：切除病变的瓣膜，人工瓣膜置换。146心脏疾病知识讲座四、主动脉瓣关闭不全风湿性主动脉瓣关闭不全(aorticregurgitationoraorticinsufficiency)常伴有程度不等的主动脉瓣狭窄，由于瓣叶变形、增厚、钙化，活动受限不能严密对合。此外，细菌性心内膜炎、马方综合征(Marfan'ss