anca相关性血管炎

anca相关性血管炎Tag内容描述：<p>1、ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展 -2008-10, 北京 赵明辉 北京大学第一医院肾脏内科 北京大学肾脏病研究所 内 容 v我国ANCA相关小血管炎的特点 v临床表现 v诊断的进展 v研究进展 v治疗进展 原发性系统性小血管炎 v韦格纳肉芽肿病（WG） v变应性肉芽肿性血管炎（CSS） v显微镜下型多血管炎（MPA） v过敏性紫癜 v原发性冷球蛋白血症性血管炎 v皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 ANCA 相关小血管炎 v我国发病率不清 n80年代认识不足 n90年代后期逐年增加 n本科室近3年诊断600例 Xin G, et al. Clin 。</p><p>2、ANCA相关性血管炎的诊治,安徽医科大学第一附院风湿免疫科 徐胜前,Consensus Conference of Chapel Hill, 1994 Oxford Textbook of Nephrology, 1998,Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007,Rheumatology, 2007; 46: 111,感染因子直接介导的血管损伤或功能变化,肿瘤细胞介导的血管损伤,抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤,抗内皮细胞抗体介导的血管损伤,病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤,病理性免疫复合物沉积于血管壁,Classification,the Chapel Hill Consensus Conference of 1994 Large-vessel vasculitides (2) Medium。</p><p>3、ANCA相关性血管炎（AASV）,概念,一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。 不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等，也常以血管炎为特征， 属于继发性血管,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）,大血管（主动脉及其一级分支） 巨细胞（颞）动脉炎 大动脉炎 中血管（内脏器官的一级动脉及其主要分支） 结节性多动脉炎 Kawasaki 病 小血管（小动脉、小静脉、毛细血管） 韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 。</p><p>4、上海交通大学医学院附属仁济医院 风湿病学科 鲍春德,ANCA相关性血管炎 诊断、治疗进展,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。,定 义,诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断,系统性血管炎的诊断,多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身。</p><p>5、ANCA相关肺小血管炎 张玉东 2012.02.05 前言 ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变，导致血管壁的 炎症，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发展有关。 可以累及多个器官，包括肺和肾。 是最常见的成人原发性系统性小血管炎。它可以影响到小 动脉、静脉、毛细血管甚至更大的血管。 Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大 类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎 ）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。 我国以MPA为主 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个 器官。 MPO: 髓过氧化物酶；PR3。</p><p>6、血管炎诊断及治疗,定 义,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。,系统性血管炎的诊断,诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断,如何提示血管炎,多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足、肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风、心 梗 全身症状与体征不符,系统性血管炎分类,按照受累血管大小分。</p><p>7、ANCA相关性小血管炎,原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA相关性小血管炎（AASV）,概述 为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA 。</p><p>8、病例分析,遵义市第一人民医院 2016-07-29,病史摘要,患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院。 现病史：1月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒 、发热，无咳脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸闷、心悸，院外输液治疗（头孢孟多酯等）2周后无明显好转，为求进一步治疗，就诊于我院，门诊以“肺部感染”收入我科。 既往体健。 查体：体温36.5，脉搏95次/分，呼吸22次/分，血压120/70mmHg, 自动体位，安静面容，口唇无发绀，胸廓对称，双侧语颤对称，双肺叩诊呈清。</p><p>9、ANCA相关小血管炎 治疗进展,张 浩 教 授 中南大学湘雅三医院,ANCA相关小血管炎,韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA）,ANCA相关小血管炎,我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加,认识水平提高 方法学的改进,湘雅三医院,我国ANCA相关小血管炎的特点,疾病构成 WG: 20.4% MPA: 79.1% CSS: 0.5% ANCA的靶抗原 84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3 = 6.7:1,Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 20。</p><p>10、ANCA相关性小血管炎的临床诊治,内容概要,ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况,ANCA阳性小血管炎的临床表现,ANCA阳性小血管炎的实验室检查,ANCA阳性小血管炎的诊断及治疗,ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况,原发性系统性血管炎,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）,大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结。</p><p>11、ANCA相关小血管炎 诊断和治疗的进展,威海市中医院 张作臻,内 容,Company Logo,原发性系统性小血管炎,2012年在美国Chapel Hill召开的血管炎国际大会 ANCA相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 肉芽肿性多血管炎（GPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 显微镜下多血管炎（MPA） 免疫复合物性小血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 抗肾小球基底膜病 抗C1q性血管炎,Company Logo,ANCA 相关小血管炎,我国发病情况 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 北大医院肾内科近5年诊断1000例（赵明辉）,认。</p><p>12、上海交通大学医学院附属仁济医院 风湿病学科 鲍春德,ANCA相关性血管炎 诊断、治疗进展,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。,定 义,诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断,系统性血管炎的诊断,多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身。</p><p>13、ANCA相关性小血管炎,原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA相关性小血管炎（AASV）,概述 为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA 。</p><p>14、ANCA相关性血管炎 ANCA-associated vasculitis ppt课件1 :n 系统性血管炎概述 ppt课件3 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改 变的炎性疾病。 临床表现因受累血管的类型、大小、部位 及病理特点不同而表现各异。 常累及全身多个系统引起多脏器功能障碍, 但也可局限于某一脏器。 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、 肺、神经系统等。 系统性血管炎分类。</p>