多发性骨髓瘤课件

多发性骨髓瘤课件Tag内容描述：<p>1、1 多发性骨髓瘤治疗的患者 管理 2 治疗方案的选择 n 根据收益、风险情况进行治疗药物选择、患者的监测、预 防不良反应的措施 n 根据不同患者并存疾病考虑获益性选择 年龄 骨病 肾功能 其他容易导致 AE的因素（如糖尿病） 3 v 关于药物不良反应的管理 v 提高治疗耐受性的策略 v 关于足程治疗的管理 目录 4 MM常用药物及不良反应 类型类型 药品药品 不良反应不良反应 免疫调节剂免疫调节剂 沙利度胺沙利度胺 PN,镇静，镇静， VTE,幻觉，消化道症状，骨髓抑制，便秘幻觉，消化道症状，骨髓抑制，便秘 来那度胺来那度胺 骨髓抑制，骨髓抑制， 。</p><p>2、多发性骨髓瘤概况,概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗,概 述,定义 是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 流行病学 我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在5060岁之间，40岁以下者较少见。 男女比例为3:2。,病因及发病机制,病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。,病理生理和临床表现（一）,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现： 骨骼疼痛和。</p><p>3、多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）,朝阳市中心医院 血液科 王晓红,讲授目的和要求,了解MM的定义、病因及发病机制 熟悉MM病理生理 掌握MM临床表现及实验室检查 掌握MM诊断和鉴别诊断 了解分期及预后 掌握MM治疗方法,讲授主要内容,定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗,定 义,多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.,浆细胞,浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞.是。</p><p>4、多发性骨髓瘤,浆细胞病,要点： 1、存在克隆性浆细胞或（和）单克隆免疫球蛋白是浆细胞病的共同特征； 2、多发性骨髓瘤的诊断依赖于骨髓或其他组织存在克隆性浆细胞。血清或（和）尿中存在单克隆免疫球蛋白以及典型的溶骨性骨质破坏； 3、自身造血干细胞支持下的大剂量化疗可显著改善年轻患者的预后。,浆细胞病（plasma cell disorders）： 是一组克隆性浆细胞或浆细胞样淋巴细胞增生性疾病； 血清或（和）尿中出现单克隆免疫球蛋白（monoclonal protein,M蛋白）。,本组疾病包括： 意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy 。</p><p>5、多发性骨髓瘤诊治建议 基于危险分层的个体化治疗,Kyle, R. A. and Rajkumar S. V. Blood 2008;111:2962-2972,诊断及预后评估,临床 表现,形态学 （细胞、 组织）,免疫学 （免疫组化、 流式）,细胞 遗传学,基因学,完善诊断体系 准确预后评估,MM诊断体系,血液 生化,危险分层,常规诊断：WHO 国际MM工作组（IMWG）,需要的基本检查,Slim CRAB,免疫固相电泳（IF）,影像学,X线,脊柱，胸廓，骨盆，颅骨，肩，肱骨和股骨传统放射影像学检查,PET-CT MRI,影像学,MRI评估髓外浆细胞瘤和疑似骨髓压迫 PET-CT在探测活动的骨骼病灶和/或骨髓受累方面具有较。</p><p>6、多发性骨髓瘤的诊断与治疗,天津医科大学附属肿瘤医院 血液肿瘤科,概 述,定义：多发性骨髓瘤（MM）是由于单克隆浆细胞恶性增生、广泛浸润并分泌大量单克隆免疫球蛋白从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高粘滞综合症及肾功能不全等一系列临床表现的一种恶性肿瘤。 历史：1844 Samuel Solley报告首例 1850 William Macintype 和Henry Bence Jones发现本周氏蛋白尿 1873 J.von Rustizky提出MM病名 1935 发现和认识蛋白电泳 M峰,MM 的流行病学,发病率: 约占全部肿瘤的1，血液肿瘤的10。 美国：白人 4/10万，黑人 10/10万以上 欧。</p><p>7、多发性骨髓瘤患者肾功能损伤的管理,多发性骨髓瘤概述,多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性疾病 主要侵润骨髓和软组织，能产生异常的单克隆免疫球蛋白，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常 骨髓瘤肾病是MM最常见和严重的并发症 40%左右肾脏受累 12% - 20%的情况下发展为急性肾功能衰竭（ARF） 约10%的患者需要血液透析（HD）,2019/4/5,免疫球蛋白,B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白 由二硫键连接四条肽链分子组成的一个对称的Y字形结构,2019/4/5,2019/4/5,轻链蛋白,免疫球蛋白分子两条轻链总是相同的，但在同。</p><p>8、多发性骨髓瘤的护理,-李小丽,主要内容,近10余年来，多发性骨髓瘤（MM）的发病率呈逐年上升的趋势。在美国，其发病率已超过白血病，成为血液系统第二大常见的恶性疾病。在中国，随着人口寿命的增加，MM的发病人数不断增加，是威胁老年人健康的重要疾病之一。,多发性骨髓瘤（MM）： 是恶性克隆性浆细胞病 占血液系统恶性肿瘤10%，占全部恶性肿瘤1% 好发于中老年男性 目前仍难以治愈 新化疗药物的应用是近年疗效提高的关键,MM主要表现为 骨病（骨痛、骨质疏松、溶骨性骨破坏和病理学骨质等）、 肾功能损害（血尿、蛋白尿和肾功能不全等）、 。</p><p>9、多发性骨髓瘤,www.themegallery.com,定义,是一种浆细胞克隆性疾病，恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉淀，正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能不全等临床症状。 注1：最初认为源于浆细胞的恶变，尔后免疫学和分子生物学研究提示起始于早期前B细胞恶变。或起源于较前B细胞更早的造血前体细胞的恶变。也有人认为来源于分化晚期B细胞的恶变。现在还搞不清楚。,www.themegallery.com,临床表现,中位发病年龄57岁（50-。</p><p>10、多发性骨髓瘤 (multiple myeloma，MM),目的和要求,1. 熟悉浆细胞病的分类。 2. 了解免疫球蛋白的结构和分类。 3. 掌握多发性骨髓瘤的主要临床症状。 4. 掌握多发性骨髓瘤的实验室检查。 5. 了解多发性骨髓瘤的诊断标准，鉴别诊断和治疗原则。,是骨髓内单一浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 骨髓中大量异常浆细胞（即骨髓瘤细胞）增殖，产生M蛋白 引起骨骼破坏、贫血、感染、出血、肾功能损害和免疫功能异常。,【概述】,发病情况： 发病率: 我国 1/10万 , 美国白人 4/10万 , 美国黑人 9/10万 MM发病年龄大多在 50-60岁之间, 40岁以下少见 , 男女。</p><p>11、多发性骨髓瘤诊治安排,血三 庞宇慧,内容,病历 MM概念 临床表现 诊治安排,病历,男，58岁 主诉：食欲差、乏力3天 现病史：3天前出现食欲差，乏力，无恶心呕吐，无黑便及血便等，大便3-5天一次，无大便习惯性改变，无发热，无牙龈出血及鼻出血等，未诉腹痛腹泻，无咳嗽咯痰，无骨痛，就诊于铜冶镇卫,生院，查血常规：WBC 5.2109/L,RBC 2.261012/L,MCV 95.1fl,MCH 29.2pg,MCHC 308g/L,HGB 66g/L,PLT 96109/L，未明确诊治，来我院，门诊以“贫血待查”收入院。 既往史：2型糖尿病10年余，27天前诉右眼视物模糊，以岭医院诊断双眼底出血 查体：。</p><p>12、肾病科病例分享,河北以岭医院肾病科 陈秀娟,病历摘要,基本信息：患者张*，男性，67岁，河北石家庄人氏。 主 诉：食欲减退1月余，加重伴恶心3天。 现病史 ：患者1月余前无明显诱因出现食欲减退，进食量减少，不思饮食，腹部胀满不适，伴有腹泻，每日排黄色稀水样便3、4次，便中未见鲜血、粘液附着，无腹痛，无低热，无盗汗，无吞咽困难，无厌食油腻，无反酸、烧心，无恶心、呕吐，患者本人未诊疗。1月余来腹胀明显，食欲减退，不思饮食，并逐渐出现周身乏力，活动后胸闷，喘息，时有咳嗽，咳白痰。3天前患者出现恶心，烧心，无呕吐，无反酸。</p><p>13、多发性骨髓瘤的诊治,定义 浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 流行病学 我国骨髓瘤约占造血系统恶性肿瘤的10%。 发病年龄大多在5060岁之间。 男性稍多于女性。,LOREM IPSUM DOLOR,病因尚不明确。 异常浆细胞起源于造血前体细胞的恶变、分化晚期的B细胞， 有C-myc基因重组和部分N-ras或K-ras基因高表达， 以IL-6为中心的细胞因子网络失调。,病因发病机制,A:骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现： 1、骨痛： 骨质疏松、溶骨性破坏和骨折， 骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨， 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。,临床表现,2、髓外。</p><p>14、多发性骨髓瘤的治疗目标： 控制（control)或治愈（cure)?,如何认识CR,目前CR的定义和局限 CR与长期疗效的相关性 CR与疾病生物学特性 拟回答问题: MM的治疗目标，我们是否均应尽可能追求获得CR，从而转化为延长PFS和（或）OS？ 获得CR是否是治疗的终点？,初治患者传统化疗的缓解率欠佳,SWOG研究：传统化疗低CR率和评价标准 未显示治疗反应与疗效相关,Durie,et al.JCO,2004,22:1857,ASCT vs 传统化疗(CC)： 显著提高CR率，可能改善PFS和/或OS,Harousseau JL, Attal M，and Avet-Loiseau H.Blood,2009,114(15):3139,新药诱导治疗：进一步提高。</p><p>15、多发性骨髓瘤的治疗2 河北医科大学第二医院 血液内科 邢丽娜,主要内容,高质量缓解的意义 缓解质量的评价 获得长期高质量缓解的途径 整体治疗策略 预后分层的个体化治疗,评价MM缓解质量的方法比较,Harousseau, J.-L. et al. Blood 2009;114:3139-3146,sCR的临床意义,1NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Multiple Myeloma. V1. 2011 2.Jagannath S. Clin Lymphoma Myeloma. 2007;7(8):518-523. 3. Dispenzieri A, et al. Blood. 2006;107(8):3378-83. 4. Durie BG, et al. Leukemia. 2006 Sep;20(9):1467-73.,sCR患者总体生存。</p><p>16、多发性骨髓瘤的诊断与治疗,天津医科大学附属肿瘤医院 血液肿瘤科,概 述,定义：多发性骨髓瘤（MM）是由于单克隆浆细胞恶性增生、广泛浸润并分泌大量单克隆免疫球蛋白从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高粘滞综合症及肾功能不全等一系列临床表现的一种恶性肿瘤。 历史：1844 Samuel Solley报告首例 1850 William Macintype 和Henry Bence Jones发现本周氏蛋白尿 1873 J.von Rustizky提出MM病名 1935 发现和认识蛋白电泳 M峰,MM 的流行病学,发病率: 约占全部肿瘤的1，血液肿瘤的10。 美国：白人 4/10万，黑人 10/10万以上 欧。</p><p>17、多发性骨髓瘤,血液科 姜玫,是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。是一种恶性浆细胞病。,概念,电离辐射 慢性抗原刺激 病毒感染(HHV-8) 遗传因素 化学物质(石棉,砷,石油化学产品,杀虫剂,橡胶等),病因,根据免疫球蛋白分型： （1）IgG型 （2）IgA型 （3）IgD型 （4）IgM型 （5）轻链型 （6）IgE型 （7）非分泌型：,分型,临床表现（一）,一、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 包括骨骼破坏和髓外浸润,临床表现（一）,1、骨骼破坏 A：骨痛 B：自发性骨折 C：串珠样结节,临床表现（一）,2、髓外浸润,临床表现（二）。</p><p>18、多发性骨髓瘤 multiple myeloma，MM,1,内容,概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗,2,概述,定义 是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。 流行病学 我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在5060岁之间，40岁以下者较少见。 男女比例为3:2。,3,内容,概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗,4,病因及发病机制,病因尚不明确。 目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于B记忆细胞或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限制增生。</p>