多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎和皮肌炎Tag内容描述：<p>1、多发性肌炎和皮肌炎 Polymyositis & dermatomyositis 为自身免疫性炎性肌病 临床主要表现为四肢对称性肌无力 皮肌炎伴有特征性皮疹 。 实验室检查血清肌酶水平增高， 特别是肌酸激酶明显增高 肌电图出现肌源性损害 组织病理提示有肌肉不同程度的 炎症和坏死 。 关节炎 胸膜炎 心肌炎 肾损害 吞咽困难 肺间质纤维化 神经系统病变 遗传和环境因素综合作用，导致 横纹肌组织抗原性质改变或机体本身 免疫功能异常，造成肌肉组织损害。 细胞免疫及体液免疫异常均在本 病中发挥作用。 基本病理改变 炎细胞浸润、肌纤维变性和 /或坏死 肌细胞再生。</p><p>2、多发性肌炎 /皮肌炎 概 念 横纹肌非化脓性炎症性肌病 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周 、髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚，但为系统性自身 免疫病。 病因与发病机制 遗传因素 环境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯萨奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒 免疫异常 病因与发病机制 自身免疫 a) 体液免疫 自身抗体的存在 ： 分子模拟 ：抗 tRNA合成 酶抗体很可能来自与某 一病毒相似的细胞内酶 的表位。 尚不明确这些抗体是否 干预体内相应抗原的正 常生理活性。 血管壁免疫复合物及补 体的沉积可致内皮细胞 的损伤和小血管的阻塞 。 b) 细胞免疫 。</p><p>3、皮肌炎皮肌炎 /多肌炎诊治进展多肌炎诊治进展 概要 临床特征临床特征 发病机制发病机制 诊断诊断 治疗治疗 PM/DM定义定义 横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈 部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害， PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔 组织病。组织病。 1863年年 Wagner首次报道一例首次报道一例 PM， 1887年年 Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状，描述了第一例皮肌炎的皮肤症状， 。</p><p>4、多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 炎性肌病是一组包括多种亚型的自身免疫疾病，不同亚型临床 表现不同。发病率约为 0.5-8.4/百万人。临床中多将其分为多发性 肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎或多发性肌炎、肌炎伴发结缔组织病、 肌炎合并恶性肿瘤及包涵体肌炎。本病可见于各个年龄段，高峰发 病年龄儿童在 10-15 岁、成人为 45-60 岁，但合并恶性肿瘤的肌炎 及包涵体肌炎多见于 50 岁以上。女性发病率是男性的 2 倍，而包涵 体肌炎以男性多见。 成人多发性肌炎的临床特点代表了所有炎性肌病的临床表现。 典型者隐袭起病，在 3-6 个月内缓慢。</p><p>5、皮肌炎/多发性肌炎 n n n 概述 n是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎 症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病 。 nDM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。 病因 n在病因学上并不比关节炎更特异 n有三种可能： n1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变 发病机理 n 骨骼肌纤维慢病毒感染 n n 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） n n 免疫系统识别“非自身”抗原 n n 血管炎 n n 骨骼肌、皮肤病变、 发病机理 n产生骨骼肌纤维损害的最终反应： n PM：主。</p><p>6、Polymyositis and Dermatomyositis General situation Etiology and Pathogenesis Clinical Presentation Diagnosis and differential Diagnosis Treatment and prognosis General situation Classification of the Idiopathic inflammatory myopathies： Polymyositis,PM Dermatomyositis,DM Juvenile dermatomyositis DM、PM associated with malignancy Another autoimmine rheumatic disease Inclusion body Epidemiology Incidence:0.5/10万8/10万 Onset age：5 14 and 45 64 Sex：female:male=2:1 Race:Black:White=4:1 Pathogene。</p><p>7、多发性肌炎和皮肌炎的护理多发性肌炎和皮肌炎的护理 一一. .概述概述 n n 多发性肌炎是一组由多种病因多发性肌炎是一组由多种病因 引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病 ，病变局限于肌肉。此病病因不，病变局限于肌肉。此病病因不 明，被认为是一种细胞免疫失调明，被认为是一种细胞免疫失调 的自身免疫疾病，包括细胞免疫的自身免疫疾病，包括细胞免疫 和体液免疫的异常，可能与病毒和体液免疫的异常，可能与病毒 感染骨骼肌有关。病理改变主要感染骨骼肌有关。病理改变主要 为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑为骨骼肌。</p><p>8、皮肌炎/多肌炎诊治进展 孙凌云 概要 临床特征临床特征发病机制发病机制诊断诊断治疗治疗 PM/DM定义 l 横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及 颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害 ，PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它 结缔组织病。 l 1863年Wagner首次报道一例PM，1887年 Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状， 1891年命名本病为皮肌炎 l 直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提 高，对本病的认识才比较全面。 PM临床特征 l隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。 l年龄18岁 l近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面 肌很。</p><p>9、皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 概 述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎 流行病学调查 发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体： 免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>10、皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 概 述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎 流行病学调查 发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体： 免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>11、皮肌炎与多发性肌炎,一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后,概 述,特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎,流行病学调查,发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1,发病机制,自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体：,免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>12、多发性肌炎和皮肌炎的护理,延安医院内分泌科 付姝丽,一.概述,多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，病变局限于肌肉。此病病因不明，被认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常，可能与病毒感染骨骼肌有关。病理改变主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑片状变形、坏死、再生和炎性细胞浸润。,二.护理评估,（一）健康评估 询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道感染症状。询问患者发病前有无感染、发热？发病前是否肢体无力？,（二）临床症状评估与观察 1.评估患者肌无力特点 多在数。</p><p>13、皮肌炎与多发性肌炎,一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后,概 述,特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎,流行病学调查,发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1,发病机制,自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体：,免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>14、皮肌炎/多肌炎诊治进展,孙凌云,PM/DM定义,横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。 1863年Wagner首次报道一例PM，1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状，1891年命名本病为皮肌炎 直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提高，对本病的认识才比较全面。,PM临床特征,隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。 年龄18岁 近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及 食管功能障碍和环咽部阻塞 吞咽困难、误吸(少见) PM并不常见 ，易将。</p><p>15、多发性肌炎 皮肌炎,兰州军区总医院 魏爱玲,概述 多发性肌炎PM和皮肌炎DM是一组以特发性炎症性疾病为特征的自身免疫性结缔组织病。 前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具有特征性皮肤损害，又称为皮肤异色性皮肌炎。,病因 尚不清楚，可能与下有关。 1.免疫学异常： MSAs.大多数是直接针对胞浆抗体，而其中最常见的是jo-1抗体。 2.病毒感染: 特别是小核糖核酸病毒 3.遗传因素: 4.其他: 恶性肿瘤、肌肉过度劳累、精神压力及药物可称为诱因。,病理 1.肌肉改变 主要发生在横纹肌，有时也可见于平滑肌和心肌。 2.皮肤改变,临床表现 1.皮肤损。</p><p>16、多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南,中华医学会风湿病学分会,概述,特发性炎性肌病：是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositisDM)最为常见。 多发性肌炎和皮肌炎都是特发性炎性肌病。 注：女性多于男性，DM比PM更多见。,临床表现,症状和体征： PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PMDM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PMDM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。,症状和体。</p><p>17、多发性肌炎和皮肌炎的护理,延安医院内分泌科付姝丽,一.概述,多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，病变局限于肌肉。此病病因不明，被认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常，可能与病毒感染骨骼肌有关。病理改变主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑片状变形、坏死、再生和炎性细胞浸润。,二.护理评估,（一）健康评估询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道感染症状。</p>