肥厚性梗阻型心肌病

肥厚性梗阻型心肌病Tag内容描述：<p>1、肥厚型心肌病的治肥厚型心肌病的治疗进疗进展展 山东省立医院心内科山东省立医院心内科 张绪洪张绪洪 肥厚性梗阻型心肌病是原肥厚性梗阻型心肌病是原发发性心肌病中肥厚性心肌病的一种性心肌病中肥厚性心肌病的一种 特殊特殊类类型，其型，其临临床表床表现现可可为为心悸、胸痛、心悸、胸痛、晕晕厥、心律厥、心律时时常等，常等，约约有有 50% 的的 HOCM 病人可能病人可能发发生猝死。由于肥厚生猝死。由于肥厚间间隔心肌将左心腔分隔心肌将左心腔分为为左室左室 心尖部高心尖部高压压区及主区及主动动脉瓣下低脉瓣下低压压区，造成主区。</p><p>2、肥厚梗阻性心肌病的外科治疗 阜外医院 2009 05 15 青岛 一 背景介绍 n大多数HOCM病人，经负性肌力药物治疗 ，效果良好。 n仍有5的病人，药物治疗不能控制症状， 需进行侵袭性干预治疗。 二 阜外病例资料 n 54 例, 1996 2007。 n 男/女: 37/17 n 年龄: 6-68 岁 (35.5916.08 岁) n平均心胸比率0.540.068（0.41-0.78） 二 阜外病例资料 合并病变 n冠心病 3 n冠状动脉肌桥 7 n二尖瓣脱垂 4 n二尖瓣关闭不全(SAM） 28 n主动脉瓣狭窄 3 nSBE 二尖瓣赘生物形成 3 n动脉导管未闭 2 n室间隔心肌化学消融术后 2 n永久心。</p><p>3、梗阻性肥厚型心肌病 经皮室间隔心肌消融术 适应证 2012年11月24日 http:/www.fhxxjb120.com 离 沟 痪 痪 费 尸 冗 掷 珍 虞 悲 把 徽 文 粤 适 骡 熊 印 移 将 筏 辣 挺 似 茧 饯 珊 箱 斟 捧 筐 梗 阻 性 肥 厚 型 心 肌 病 经 皮 室 间 隔 心 肌 消 融 术 适 应 证 梗 阻 性 肥 厚 型 心 肌 病 经 皮 室 间 隔 心 肌 消 融 术 适 应 证 说明（1） n掌握好经皮室间隔心肌消融术的适应证是 规范开展该项手术的关键，根据2011年中华 医学会心血管病分会室间隔心肌消融术治 疗专家组共识，经皮室间隔心肌消融术的 适应证修订分为： n临床症。</p><p>4、肥厚梗阻型心肌病研究 博士研究生 袁建松 导师 乔树宾教授 导师组 张岩教授 田月琴教授 尤士杰教授 吕秀章教授 研究背景 肥厚型心肌病（HCM）的病因 n约55以上的HCM患者有家族史，属常染色体显性 遗传病，单基因遗传病。 n编码肌小节蛋白的基因突变是这一疾病的主要分 子基础。 n10个编码心脏肌小节蛋白的基因的致病突变： 肌球蛋白重链（MHC），原肌球蛋白，肌钙 蛋白T，肌钙蛋白I，肌球连接蛋白C，肌球蛋白必 需轻链和调节轻链，肌动蛋白和巨丝蛋白。 肌小节结构 MHC (MYH7) n肌球蛋白重链（MHC，MYH7）基因突变所致 的HCM约占病例总数。</p><p>5、起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病 王王 毅毅 温州市第三人民医院温州市第三人民医院 肥厚型心肌病的分类 v根据左室流出道(LVOT)有无梗阻: 梗阻型：持续、间歇、隐匿 非梗阻型 梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征 vLVOT梗阻 v二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM） v左室舒张功能障碍 HOCM血流动力学异常 Hemodynamics disorders 肥厚性梗阻型心肌病 LV流出道 二尖瓣前叶 增厚的间隔 舒张期收缩期 HOCM的临床意义及预后 心脏性猝死 心力衰竭 心律失常 梗阻性HCM的治疗方法 v药物治疗 维拉帕米 -受体阻滞剂 丙吡胺 v手术治。</p><p>6、1)1)遗传遗传 2)2)异常交感刺激；异常交感刺激； 3)3)异常肌间动脉说异常肌间动脉说； 4)4)钙离子异常学说钙离子异常学说 (1)(1)左室流出道狭窄；左室流出道狭窄； (2)(2)舒张功能障碍；舒张功能障碍； (3)(3)心肌缺血；心肌缺血； (4)(4)心律失常心律失常 1 1气短气短 2 2心绞痛心绞痛 3 3乏力 乏力 4 4晕厥及晕厥前驱症状晕厥及晕厥前驱症状 超声心动图：是诊断超声心动图：是诊断HCMHCM的主要手段。的主要手段。 室间隔肥厚型，约占室间隔肥厚型，约占9090以上以上 1 1、猝死：是猝死：是HCMHCM死亡的最常见原因，约占死亡的最常见原因。</p><p>7、术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉,朝阳市中心医院麻醉科 于宏标,定 义,肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。,定 义,病变主要累及左室，偶及右室 所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布与,分类,根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分： 肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型非梗。</p><p>8、肥厚型梗阻性心肌病人的麻醉,梗阻性心肌病 麻醉医生的陷阱,麻醉医生常用的药物中，有很多会导致流出道动态梗阻： 1，强心药：凡增强心肌收缩力的药物，都可以使左室收缩期容积缩小，加重梗阻。 2，利尿剂：降低前负荷，使流出道口径缩小； 3，扩血管药物：降低后负荷，使流出道口径缩小； 4，提升心率药物：舒张期缩短，充盈不足，加重梗阻。,概述,肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophic obstructive cardiomyopthy, HOCM)是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态流出道梗阻为特点的心肌病。通常将安静时流出道压力阶差大。</p><p>9、肥厚型梗阻性心肌病介入治疗进展,辽宁省人民医院 李占全,2009.6大连,肥厚型心肌病（HCM）是一种最常见的遗传性心脏病，以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚为特征,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 近年我国大范围资料揭示HCM患者约有100万人，其患病率为180/10万，接近世界人群患病率200/10万(1/500)。,临床分型,梗阻性,非梗阻,室间隔肥厚,心尖部肥厚,心室中段肥厚,右室肥厚,对称性,非对称性,肥厚心肌部位,肥厚心肌的形态,LVOT有无梗阻,肥厚型梗阻性心肌病（ HOCM）是HCM的一种特殊类型 占HCM的1/4，约30病。</p><p>10、梗阻性肥厚型心肌病 经皮室间隔心肌消融术 适应证,2012年11月24日,http:/www.fhxxjb120.com,说明（1）,掌握好经皮室间隔心肌消融术的适应证是规范开展该项手术的关键，根据2011年中华医学会心血管病分会室间隔心肌消融术治疗专家组共识，经皮室间隔心肌消融术的适应证修订分为： 临床症状 有创左心室流出道压力阶差 超声心动图 冠状动脉造影 等个方面，下面分别加以介绍,http:/www.fhxxjb120.com,说明（2）,经皮室间隔心肌消融术适应证的满足是指上述4个方面同时满足 每个方面的满足标准参照相应部分的介绍,http:/www.fhxxjb120.com,临床。</p><p>11、起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病 王 毅 温州市第三人民医院,肥厚型心肌病的分类,根据左室流出道(LVOT)有无梗阻: 梗阻型：持续、间歇、隐匿 非梗阻型,梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征,LVOT梗阻 二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM） 左室舒张功能障碍,HOCM血流动力学异常 Hemodynamics disorders,肥厚性梗阻型心肌病,LV流出道,二尖瓣前叶,增厚的间隔,舒张期,收缩期,HOCM的临床意义及预后,心脏性猝死 心力衰竭 心律失常,梗阻性HCM的治疗方法,药物治疗 维拉帕米 -受体阻滞剂 丙吡胺 手术治疗 左室心肌切开与心肌切除术(LOVT拓宽术) 左室心肌切开。</p><p>12、2019/4/18,1,小儿肥厚型梗阻性心肌病 的非药物治疗,广东省心血管病研究所 钱明阳,2019/4/18,2,病例1,XXX，女，14岁。 主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。 诊断：肥厚型梗阻性心肌病 二尖瓣返流（轻度） 双上腔静脉 心功能III级,2019/4/18,3,术前超声室间隔肥厚为主,2019/4/18,4,术前超声左室流出道梗阻(LVOTO),2019/4/18,5,术前超声LVOT压差60mmHg,2019/4/18,6,LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30左右可清楚显示间隔支,2019/4/18,7,OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管,2019/4/18,8,撤出导丝，注入无水酒精,2019/4/18,9,术后造影。</p>