肌肉接头疾病

肌肉接头疾病Tag内容描述：<p>1、神经肌接头病 (Disorders of neuromuscular transmission) 重症肌无力 Lambert-Eaton 综合征 Dep. of Neurology The 2nd Hospital Harbin Medical University Neuromuscular Disorders Definition The diseases of neuromuscular junction (NMJ) describes a sets of disease caused by circulating factors such as neurotoxins or autoantibodies which bind with high affinity to specific proteins at the NMJ and disturb the neuromuscular transmission. Neuromusuclar Junction (NMJ) Physiology nthe nerve AP reaches the nerv。</p><p>2、神经-肌肉接头和肌肉疾病 第十七章 P358 广东医学院神经病学教研室广东医学院神经病学教研室 李君良李君良 The Department of The Department of Neurology,GuangdongNeurology,Guangdong Medical College Medical College 神经-肌肉接头疾病 p是指一组神经肌肉 接头（NMJ）间传递功能障碍疾 病。 p主要包括： 重症肌 无力 Lamber t-Eaton肌无力综合征 等 Diseases of Neuromuscular Junction 概述-1 神经肌肉接头（ 突触） 运动神经末梢的突 触膜与支配的肌纤维接近，但并不相连，此 称神经肌肉接头，也称突触。 神经肌肉接头 概述-2 随。</p><p>3、周期性瘫痪 神经病学教研室 肌肉疾病 (Myopathies) 一.概 念 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛 缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时 大都伴有血清钾含量的改变。临床上 以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其 中有部分病例合并甲状腺功能亢进， 称为甲亢性周期性瘫痪。 二.病因和发病机制 1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗 传性钙通道病，而我国以散发者多见 2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中 最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细 胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾 离子，使血液中钾含量略有降低。 3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并 非。</p><p>4、第十七章 神经肌肉接头和肌肉疾病 第四节 进行性肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病 第一节 重症肌无力 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 概 述 第二节 周期性瘫痪 第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病 第十七章 神经肌肉接头和肌肉疾病 1.神经-肌肉接头疾病 （1）病变部位：神经肌肉接头处 （2）主要疾病有： 重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征 概 述 分类 主要分两类 第十七章 神经肌肉接头和肌肉疾病 周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病 。</p><p>5、神经肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction 1 教学内容 （一）了解神经-肌肉接头的解剖和传递特点、 重症肌无力的病因及发病机制、临床分型。 （二）掌握重症肌无力的概念、临床表现、治疗 。 （三）重点掌握重症肌无力危象概念、类型、临 床表现、鉴别诊断和抢救原则。 （四）了解重症肌无力与Lamber-Eaton综合征 的鉴别要点。 2 第一节 概述 定义 神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。 神经-肌肉接头（突触） 运动神经末梢的突触膜与支配的肌纤维接近，但并不相连，此称神经肌肉 接头，也称突触。 3 突。</p><p>6、第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病,Diseases of Neuromuscular Junction And Muscular Diseases,神经病学(第 7 版),1,概 述,2,神经-肌肉接头疾病 (neuromuscular junction, NMJ) 是一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病 肌肉疾病:骨骼肌疾病,电冲动突触间 化学传递,中枢,运动神经 末梢,支配 骨骼肌 运动,NMJ,3,4,5,神经肌肉接头,6,运动单位是运动系统的最小单位,包括：脊髓和脑干的运动神经细胞的胞体、周围运动神经、神经肌肉接头和所支配的肌纤维,运动单位:一个运动神经元所支配的范围,7,NMJ传递是复杂的电化学过程,8,骨骼肌是机体运动&能。</p><p>7、神经肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction,第一节 概述 神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。 骨骼肌受运动神经支配。 运动单位：指一个运动神经元支配的肌纤维范围。 突触：由一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支与所支配的肌纤维形成突触。,翱试佰峭瑚穴剐灰亲某瀑瑚噶蜂坑叛棘杜罚咳喉屡破菱毅收畴娜茬竭榴充神经-肌肉接头疾病08-4神经-肌肉接头疾病08-4,坎蹲简箱防驼皿饰频便巧卡甘客蚜柳筐娶渺旭爽迢钻搞惰拐晴耕烯矿驴语神经-肌肉接头疾病08-4神经-肌肉接头疾病08-4,突。</p><p>8、第十九章 神经-肌肉接头疾病,Diseases of Neuromuscular Junction,神经病学(第 5 版),本章重点,1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别,第一节 概述,概念,神经-肌肉接头 (neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病,电冲动必须通过 NMJ &突触间 化学传递,中枢,运动神经 末梢,支配 骨骼肌 运动,NMJ传递是复杂的电化学过程,突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(。</p><p>9、第十七章 神经-肌肉接头疾病,Diseases of Neuromuscular Junction,本章重点,1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别,第一节 概述,概念,神经-肌肉接头 (neuromuscular junction, NMJ) 疾病是一组NMJ处传递功能障碍疾病,电冲动必须通过 NMJ &突触间 化学传递,中枢,运动神经 末梢,支配 骨骼肌 运动,NMJ传递是复杂的电化学过程,突触: 突触前膜: 内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡 ACh释放至突触间隙 ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆。</p><p>10、神经-肌肉接头疾病,.,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。,.,神经-肌接头病分类,突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症。</p>