医学神经肌肉接头疾病周期性瘫痪课件

周期性瘫痪 神经病学教研室 肌肉疾病 (Myopathies) 一.概 念 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌弛 缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时 大都伴有血清钾含量的改变。临床上 以低钾型周期性瘫痪者最为常见，其 中有部分病例合并甲状腺功能亢进， 称为甲亢性周期性瘫痪。 二.病因和发病机制 1.低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗 传性钙通道病，而我国以散发者多见 2.在饱餐后休息中或激烈活动后休息中 最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌细 胞内合成糖原，因代谢需要也带入钾 离子，使血液中钾含量略有降低。 3.血清钾降低的程度与肌无力的程度并 非平行，而正常人血钾甚至降至比病 人低时亦不出现肌无力，所以血钾降 低并非引起肌无力的直接原因。认为 发作时肌细胞内外钾浓度差的变化引 起肌膜电位的超极化，从而造成神经 肌肉传递阻滞。 三.临床表现 1.本病国外报告常有家族史，但国内大部分 病例为散发。发病年龄以2040岁最为多 见。 2.常有发病的诱因，如过劳、受凉、酗酒以 及进食碳水化合物饮食过多，有的在使用 葡萄糖、胰岛素或肾上腺素后发病。 3.发作常在清晨或半夜醒来时出现对称的肢 体软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端， 亦可累及头颈和躯干。重者可有呼吸肌麻 痹而危及生命。 4.颅神经支配的肌肉一般不受累。不典型 病例表现肌肉瘫痪不对称，或伴肢体麻 木及腓肠肌酸痛。 5.体查主要为四肢对称性弛缓性瘫痪，无 感觉障碍。 6.血清钾降低，一般低于3mmol/L，EKG 示低钾表现。 四.诊断与鉴别诊断 1.诊断的主要依据 典型的发作史和症状、体征 血清钾降低 EKG提示典型的低钾性改变 给予钾盐治疗效果良好 2.鉴别诊断 其他原因引起的低钾性麻痹 甲状腺机能亢进症 原发性醛固酮增多症 五.治疗 （一）低钾型周期性瘫痪的治疗 1.一般采用口服补钾直到症状好转为止 ，氯化钾515g/日。 2.病情严重者，累及到咽肌而不能吞咽 或反复呕吐的病人，可给10%氯化钾 2030ml+NS1000ml，ivgtt，好转后 尽快改为口服补钾。 3.平时应避免可能引起本病的诱因。 4.发作间期可长期服用小剂量氯化钾 12g/日。 5.对甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲 亢，可预防发作。 （二）高钾型 （三）正常血钾型 一.概念 是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病 ，其共同表现为缓慢进行的肌肉萎缩 ，肌无力及不同程度的运动障碍。 二.病因与发病机理 三.病理 进行性肌营养不良症 四.临床表现 （一）假肥大型 为X连锁隐性遗传病，是最常见的一种类型 。分为Duchenne型（严重型）和Becker型 （良性型）两型。 1.Duchenne型 几乎均为男孩，女孩患病极为罕见。 鸭步。 Gower征。 腓肠肌肥大（假肥大） 心肌受累较多见，病程极少超过20年。 2.Becher型 病程长，发展相对缓慢。 有一个正常的生活期，故称为“良性型 ”。 一般在520岁发病。 智力多正常，心肌受累也少。 （二）肢带型 起病年龄多在2030岁，男女均可患 病。 肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩 胛带的部分肌肉，逐渐波及上下肢带 的全部肌群。 腱反射减弱或消失，可出现腓肠肌的 假肥大。 进展缓慢，预后较好（中年后丧失运 动功能）。 （三）面肩肱型 （四）其他类型 包括眼肌型、眼咽型、远端型肌营养 不良症等，均属罕见。 肌营养不良 肌营养不良 肌营养不良Gowers氏征 肌营养不良-腓肠肌假性肥大 肌营养不良-肌纤维结缔组织化 五.实验室检查 1.生化检查 CPK、Mb、LDH 2.肌电图检查 3.心功能检查 4.肌肉活检 六.诊断与鉴别诊断 （一）诊断要点 1.典型的临床症状与体征 2.肌电图、生化检查与肌肉活检等特点 3.遗传家族史 （二）鉴别诊断 肢带型肌营养不良症 须与下列疾病鉴别 1.进行性脊肌萎缩症 2.多发性肌炎 七.治疗 1.目前无特殊疗法，只能采取对症治疗 及一般治疗。 2.积极预防和治疗呼吸道感染。 3.目前预防本病的唯一有效手段是遗传 咨询、产前诊断和选择性流产。 1.大叶性（肺泡性）肺炎 为肺实质炎症，通常累及肺大叶的全部或大部，并不累及支气管。病原体现在肺泡引起炎症，继之导致部分或整个肺段、肺叶发生炎症改变，致病 菌多为肺炎链球菌。本病多见于青壮年，临床起病急，主要症状为寒颤高热、咳嗽、胸痛、呼吸困难和咳铁锈色痰。 2.小叶性（支气管）肺炎 指病原体经支气管入侵，引起细支气管、终末细支气管和肺泡的炎症。病原体有肺炎链球菌、葡萄球菌、病毒、肺炎支原体以及军团菌等。常 继发于支气管炎、支气管扩张、上呼吸道病毒感染以及长期卧床的危重病人。 3.间质性肺炎 以肺间质炎症为主，病变累及支气管壁及其周围组织，有肺泡壁增生及间质水肿。可由细菌、支原体、衣原体、病毒或卡氏肺囊虫等引起。 病因学分