嗜铬细胞瘤课件

嗜铬细胞瘤课件Tag内容描述：<p>1、嗜铬细胞瘤 泌尿外科：夏菲 2012.07 基本病理生理 内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬 细胞瘤的基本病理生理变化。 基本病理生理 n肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤产生去甲肾上腺 素和肾上腺素，以前者为主；肾上腺外的 嗜铬细胞瘤（除外主动脉旁嗜铬体）只产 生去甲肾上腺素（因为去甲肾上腺素转变 为肾上腺素，需要高浓度的皮质醇激活苯 乙醇胺N-甲基转移酶，此条件只有肾上腺 髓质及主动脉旁嗜铬体才具有此条件） 分类 n静止型 n阵发型 n持续型 心血管系统改变 n阵发性高血压：为嗜铬细胞瘤特征性表现。平时血压不高，发作时收 缩压及舒张压都有较大。</p><p>2、肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像,解翻谬煌丁狞迟嚏镜积恐凉胎崎辱凝韭骑漾甭莲针奥持焰霓途妈瑚郎佬遗嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两类。,醚儒彬郧幅呕容郝帧阵柜氦屿砌炮狰涸枷吐披血藐纬第失虑讫递鹤逊箕抑嗜铬细胞。</p><p>3、嗜铬细胞瘤,pheochromocytoma,儿茶酚胺 Catecholamine(CA),儿茶酚胺 多巴胺 Dopamin(DA) 去甲肾上腺素 Norepinephrine(NE) 肾上腺素 Epinephrine(E) 代谢产物 香草扁桃酸 VMA 3-甲氧基去甲肾上腺素 NMN 3-甲氧基肾上腺素 MN 高香草酸 HVA,嗜铬细胞瘤,1886年首例报告嗜铬细胞瘤 1904年首例报告双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 1908年首次定义神经节瘤即肾上腺外嗜铬细胞瘤 1947年首次报告肾上腺素能阻滞剂治疗嗜铬细胞瘤 1945年提出组织胺激发试验 1951年首次应用 Regitine试验 1967年提出胰升糖素激发试验,嗜铬细胞瘤与儿茶酚胺,1904年 合成 NE 1936。</p><p>4、嗜铬细胞瘤的手术配合,嗜铬细胞瘤简要介绍,嗜铬细胞瘤属于交感神经系统嗜铬细胞中出现的肿瘤 , 肾上腺髓 质为好发部位。,嗜铬细胞瘤简要介绍,3 0 5 0岁人群为其好发人群。 该病主要生理病理改变为内源性儿茶酚胺分泌过多，患者临床表现为持续性或阵发性高血压、心悸、多汗与头痛三联症状，长时间恶性高血压可引发肾功能障碍、心肌劳损与冠脉供血不足等症状。,嗜铬细胞瘤简要介绍,目前嗜铬细胞瘤主要治疗方法为手术治疗，然而在手术过程中麻醉风险较大，患者具有较高病死率，术前做好充分的手术准备是降低患者病死率和心血管并发症发生率的。</p><p>5、嗜 铬 细 胞 瘤 内科学教研室,临 床 表 现,1高血压是本病主要症状，阵发性高血压是本病特征性表现，平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压达26.740kPa(200300mmHg) 、舒张压达1724kPa(130180mmHg)甚至32kPa (240mmHg),伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、心动过速、心律紊乱、焦虑恐惧、恶心呕吐、视力模糊等，一次严重发作就可能并发急性左心衰竭、脑血管意外或失明。发作短则几秒、几分钟，长可以几小时、几天。发作频率从数月一次到一天10多次，一般随病程演进，发作间隙渐短、发作持续时间渐延长。一部分病例演变为持续性高血压伴阵发加剧。。</p><p>6、嗜铬细胞瘤,主讲人 桂红玲,概述,嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肿瘤，其细胞来自胚胎发育时的神经嵴，尽管其不是常见病，但其及时和准确诊断，很易经手术切除肿瘤而获痊愈，相反，若不及时获得诊断和手术，严重者可因高血压危象而致死。（本病病因未明） 分类 嗜铬细胞瘤8090%位于肾上腺。 临床上均可伴儿茶酚胺(catecholamine, CA)的异常分泌。,分类,散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化学感受器瘤等交感神经组织内。 家族性（10%） 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。,儿茶酚胺,三大类。</p><p>7、总述,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节 或其它部位的嗜铬组织，肿瘤释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。该病可发生于任何年龄，2040岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节 。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节 的器官均有发生之可能。,(一)高血压,we。</p><p>8、2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低),肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺。</p><p>9、嗜铬细胞瘤,pheochromocytoma,肾上腺,部位：左右各一个，各位于肾脏上方 左侧扁平，呈三角形 右侧 呈半月形 球状带 分泌醛固酮 皮质 束状带 分泌皮质醇 网状带 分泌少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺,肾上腺髓质,位于肾上腺最宽阔部位的中央，仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄的部位，约占整个腺体重量的1/10，细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸 染成棕色，故称嗜铬细胞。肾上腺髓质也含有一些交感神经节细胞。肾上腺髓质和交感神经系组织同源分泌邻苯二酚胺类激素。,嗜铬细胞瘤,起源于肾上腺髓。</p><p>10、嗜铬细胞瘤,2010.6,定义,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。,肿瘤部位及生化特征,嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占8090%，多为一侧，少数患者双侧或一侧肾上腺与一侧肾上腺外瘤并存。 肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁，在肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处等。 腹外者少见，可位于胸内、颈部、颅内。,肿瘤部位及生化特征,肾上腺髓质可产生去甲肾上。</p><p>11、嗜 铬 细 胞 瘤,晓塘乡卫生院,郑兴会,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma） 起源于嗜铬细胞（chromaffin cell）。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。,肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器,嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.51%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分。</p><p>12、嗜铬细胞瘤,定义,起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。,病理,部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。 腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主A旁，其他少见部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内，膀胱内，直肠后。 腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊位旁）颈部，颅内 分泌物质：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 肾上腺外的除主A旁者外只产生去甲肾腺者 此。</p><p>13、1,嗜铬细胞瘤诊治进展,南京医科大学第一附属医院 江苏省人民医院,2,嗜铬细胞瘤,定义 流行病学 临床表现 诊断 治疗,3,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）,起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈暗黑色而得名 分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤，神经节瘤，或神经细胞瘤等,4,发病率,虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因之一，有报告指出它在高血压中所占比例低于 1，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床医师足够的重视 有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年。</p><p>14、Therapy of Malignant Pheochromocytoma 恶性嗜铬细胞瘤的治疗,Literature Report,2019/4/25,2,Introduction,rule of 10s for pheochromocytoma (PCC) 10% bilateral 10% extra-adrenal 10% extra-abdomen 10% malignant 10% familial 10% children 10% normal blood pressure,2019/4/25,3,Introduction,The most frequent site of metastases is the skeleton Additional sites are liver, retroperitoneum with lymph nodes, CNS, pleura, and kidney,2019/4/25,4,Malignant vs. Benign,Currently, there is no effective cure for mali。</p><p>15、肾上腺嗜铬细胞瘤,常熟第二人民医院 孙佳斌,嗜铬细胞瘤概述,嗜铬细胞瘤来源于神经嵴，属AUPD系列，起源于外胚层母细胞。 可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。,分泌的激素,嗜铬细胞主要分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素。 其他多肽类激素，包括舒血管肠肽、P物质等。,临床表现,一、心血管系统； 二、呼吸系统； 三、神经系统； 四、消化系统； 五、代谢症状；,诊断（生化）,（1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物。</p><p>16、Therapy of Malignant Pheochromocytoma 恶性嗜铬细胞瘤的治疗,Literature Report,2019/5/12,2,Introduction,rule of 10s for pheochromocytoma (PCC) 10% bilateral 10% extra-adrenal 10% extra-abdomen 10% malignant 10% familial 10% children 10% normal blood pressure,2019/5/12,3,Introduction,The most frequent site of metastases is the skeleton Additional sites are liver, retroperitoneum with lymph nodes, CNS, pleura, and kidney,2019/5/12,4,Malignant vs. Benign,Currently, there is no effective cure for mali。</p><p>17、第七篇 内分泌系统疾病,第十六章,嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma),贺冶冰,学时数：0.5学时,1掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等,概 述,嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adre。</p><p>18、嗜铬细胞瘤,廖 岚,嗜铬细胞瘤,定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学,嗜铬细胞瘤,病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A（Sipples综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,（2）Von-Hippel。</p><p>19、嗜铬细胞瘤,1,嗜铬细胞瘤,定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学,2,嗜铬细胞瘤,病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A（Sipples综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤,3,嗜铬细胞瘤,（2）Von-Hippel。</p><p>20、嗜铬细胞瘤,1,一 嗜铬细胞瘤概述,嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。嗜铬细胞瘤本病以2040岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压和基础代谢的改变。嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。,2,嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发生的肿瘤 临床主要表现高血压甚至高血压危象 早期、正确诊断并行手术切除肿瘤 可治愈的一种继发性高血压,3,90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾。</p>