嗜铬细胞瘤课件_8

嗜铬细胞瘤,定义,起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。,病理,部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。 腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主A旁，其他少见部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内，膀胱内，直肠后。 腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊位旁）颈部，颅内 分泌物质：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 肾上腺外的除主A旁者外只产生去甲肾腺者 此外还可产生多种肽类激素，其中一部分可引起疾病的一些不典型症状。 如：面部潮红（舒血管肠肽，P物质） 面色苍白，血管收缩（神经肽Y） 便秘 （鸦片肽，生长抑素） 腹泻 （血管活性肠肽，血清素，胃动素）,临床表现,主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 素能受体所致，以心血管症状表现为主,心血管系统表现,1高血压 阵发性高血压型-为本病的特征性表现，。 发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致，诱因可为情绪激动，体位改变，吸烟，创伤，大小便，灌肠，扪压肿瘤，腹膜后充气造影，麻醉诱导期，药物等（组胺，胍乙啶，胰升糖素等）。 发作时间最短仅数秒，一般数分钟，最长可达24小时以上，发作频率不一，但随病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。 持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压 有以下情况者要考虑本疾病的可能性： A、儿童或青年人 B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效 C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， 焦燥 D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低 2低血压、休克 3. 高血压和低血压相交替 4心脏表现 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭,一、食物多样，谷类为主，粗细搭配,谷类食物是中国传统膳食的主体，是人体能量的主要来源，也是最经济的能源食物。 一般成年人每天摄入250g400g为宜。 没有不好的食物，只有不合理的膳食，关键在于平衡。 食物多样化才能摄入更多有益的植物化学物质。 谷类为主是平衡膳食的基本保证。 粗细搭配有利于合理摄取营养素。,二、多吃蔬菜水果和薯类,蔬菜水果是维生素、矿物质、膳食纤维和植物化学物质的重要来源，水分多、能量低。薯类含有丰富的淀粉、膳食纤维以及多种维生素和矿物质。 富含蔬菜、水果和薯类的膳食对保持身体健康，保持肠道正常功能，提高免疫力，降低患肥胖、糖尿病、高血压等慢性疾病风险具有重要作用。 我国成年人每天吃蔬菜300g500g，最好深色蔬菜约占一半，水果200g400g，并注意增加薯类的摄入。 注意合理烹调蔬菜。,代谢紊乱,1基础代谢增高 肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者基础代谢增高，出现低热，消瘦 2糖代谢紊乱 肝糖原分解加速 血糖升高 肝糖异生上升 糖耐量减退 胰岛素分泌受抑 尿糖出现 3脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 4电解质紊乱 低钾、高钙,其它系统表现,1消化系统：便秘， 肠坏死，出血穿孔，胆汁潴留 2腹部肿块：应注意可诱发高血压症候群 3泌尿系统：久病重病者可发生肾功能减退 膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作 4血液系统：血细胞重新分布，周围血中WBC增多 5伴发其它疾病：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌，甲旁腺病变，Cushings综合症等称为多内分泌腺瘤2，3型,诊断,临床表现+实验室检查,相关实验室检查,1.血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 持续性高血压型者尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA（香草基杏仁酸）及TMN（甲氧基肾上腺素+去甲氧基肾上腺素）常在正常高限二倍以上 阵发型者平时不增高，发作后才高于正常，故需测定发作后尿儿茶酚胺排量 血儿茶酚胺在于两者均高于正常值 2可乐定试验（抑制试验）：常用于BP160/90mmHg或血儿茶酚胺在1000-2000pg/ml 可乐定0.3mg口报，服药前后分别采血测定血CA，若浓度降至500pg/ml以下则可排除嗜铬，若浓度不下降可确诊。 3.胰高糖素试验（激发试验）：阵发性若一直等不到发作或可疑者BP2000pg/ml可确诊 4.影像学检查：定位诊断 B超：1cm的肿瘤阳性率高 CT：可查出90以上肿瘤，但静注造影剂可引起高血压发作 MRI：优于CT MIBG 静脉导管术：对未能明确肿瘤位置者适用,鉴别诊断,与一些伴交感亢进和/或高代谢状态的疾病相鉴别 1.不稳定性原发性高血压 2.更年期综合征 3.甲亢 4.焦虑状态 5.伴阵发性高血压的疾病如脑瘤，铅中毒等,治疗,手术治疗为本病根治措施,术前准备: -block应用2w直至手术前一日为止，以免手术出现血压骤升 -block不必常规应用,只有伴心动过速与心律失常者再用 必须在-block应用使血压下降后才用-block 术中应对： 术中静滴酚妥拉明，并按血压调整滴速 在手术接触肿瘤时可出现急骤的血压升高和/或心律失常（如同非手术时中发生的高血压危象）应予酚妥拉明1-5 mg静注， 当血压降至160/100mg左右改用5% NS 500ml+酚妥拉明10-15mg 静滴,对于伴心律失常者，可用-block及其它抗心律失常药如利多卡因，有心衰者再作相应处理。 术后护理： 术后一般血压会降至90/60mmHg。如