性血小板减少
ITP 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在临床上以血小板减少和微血管病性溶血性贫血(MAHA)为特征。原发性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜)是一种免疫性综合病征。
性血小板减少Tag内容描述:<p>1、特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraPurpura, ITP, ITP 概 念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜 ,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板 减少的出血性疾病,本病女性多见且不影响生 育,所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是 产科较常见的血液系统合并症之一。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良。 病因与发病机制 ITP分急性型和慢性型:急性型好发于儿童,多发生 于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,患者血清。</p><p>2、特发性血小板减少性紫癜 中山大学附属第一医院 陈运贤 定 义 u特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP):血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减 少,以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血;实验室检查有骨 髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,出现 抗血小板自身抗体。 分 类 u急性型ITP u慢性型ITP 病因和发病机制 u感染 :细菌或病毒 u免疫因素:病毒与相应抗体形成免疫复合物,后者与血小 板膜的Fc受体结合;病毒使血小板抗原性发生改变,导致自 身抗体形成,从而影响巨核细胞生成血小板;血小板与血。</p><p>3、免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症1(Immune thrombocytopenia,ITP),ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏,自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒,T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100109/L),是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。大事记光影集锦图册集锦花絮视频1.发病原因:免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体,引起血小板被吞噬细胞破坏。70%80%为抗血小板膜糖蛋白GPb/a的自身抗体,20%40%。</p><p>4、血栓性血小板减少性紫癜临床用药策略获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在临床上以血小板减少和微血管病性溶血性贫血(MAHA)为特征,伴发热、轻度肾损伤及神经精神症状,病因为血友病因子(VWF)裂解酶 ADAMTS13 缺失,导致在微血管系统中微血栓形成,造成微血管阻塞、MAHA 以及器官缺血。根据特征性临床表现和实验室检查,证实 MAHA、ADAMTS13 活性降低和抗 ADAMTS13 自身抗体表达即可诊断。急性 TTP 的治疗方案为血浆置换和糖皮质激素,但治疗效果并不理想,多数患者仍需要长期干预措施。基于临床实践,来自美国 Sayani 教授等针对难。</p><p>5、原发性血小板减少性紫癜,Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP,血液科 范丽霞,原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,寿命缩短,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。,概 述,病因及发病机理,急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之。</p><p>6、Proposed criteria for assessing response to ITP treatments CR: platelet count 100 109/L and absence of bleeding R: platelet count 30 109/L and at least 2-fold increase the baseline count and absence of bleeding Time to response: time from starting treatment to time of achievement of CR or R NR: platelet count 110 109 /L 以上) 。停药后血小板计数逐渐下降, 高于30 109 /L 的持续时间为1 2周。 两项平行的多中心随机双盲安慰剂对照的临床试验, 共纳 入62 例未切脾的和63例脾切除后的慢性ITP患者(血小板 计数30 10。</p><p>7、血小板减少症,病因: 血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万40万/l. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像。</p><p>8、血液系统疾病总论,西安交通大学第一医院血液科,概述,一、血液系统由血液与造血器官组成 血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成 主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结 二、血液学包括血液系统疾病和输血医学 血液学疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病,鹆础刽毫纷腧散蛎倡鲫沟冯禄海掘辄睢精丝愎坎厝车菏类骗晕外煊闱粉蒌婶茶醢梆烩嵊玛脊蛄觯裁鲡陋树传丕壹搛瞽媪,血液系统疾病分类,红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病,春侵谘罄妩扉秦劁艾篮虍烹臻据。</p><p>9、妊娠合并原发性血小板减少症,患者金月荣,女性,26岁,汉族,主因“停经38+2周,肌颤6月,要求计划分娩”于2005年5月17日入院 。 现病史:孕妇平素月经规律,末次月经2004年8月22日,预产期2005年5月29日。停经40余天查尿妊反(+),早孕反应不重;停经19周感胎动,胎动好至今。停经3月余感双上肢不自主颤抖,行甲状腺激素测定及甲状腺B超检查诊断“桥本氏甲状腺炎”,给予优佳乐药物治疗,病情控制基本满意,偶尔T4值偏低;,停经20周B超提示胎儿发育小于一孕周,行糖筛7.08mmol/l;患者既往患ITP,孕期血常规检查血小板维持在23*109-60*109/。</p><p>10、三联疗法治疗特发性血小板减少性紫癜6例临床观察【关键词】 特发性血小板减少性紫癜;新鲜冰冻血小板;甲泼尼松龙琥珀酸钠粉针;丙种球蛋白特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性疾病,多见于儿童和青年,女性发病率较高。我科应用三联疗法治疗急性重型血小板减少性紫癜取得了良好效果,现报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料 共计6例患者,均为2007年2月11月住院病例,男4例,女2例;年龄1871岁,平均35.8岁;其中病史2周4例,1个月2例,其中1例合并有肺部感染。口腔、鼻腔大量出血伴皮肤。</p><p>11、老年急性白血病血小板重度减少合并缺血性脑血管病1例作者:武莉丽 王炜 张彦茹 李颖 刁兰萍【关键词】 急性白血病/老年;脑梗死;缺血性脑血管病老年白血病是血液系统疾病中的高危重症,病死率高,预后差。因原发血液系统疾病多伴有血小板减少或功能不全而易合并脑出血,脑梗死相对少见1,而老年白血病患者化疗后血小板重度减少时合并脑梗死者更属罕见。1 病例摘要患者,女性,74岁。主因乏力、纳差2月,发热、左肩背带状疱疹1 w入院。否认高血压、冠心病及糖尿病史。无传染病、放射线毒物接触史及特殊药物服用史。查体:体温38,脉搏80次/m。</p><p>12、特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜,也有称:自身免疫性血小板减少性紫癜。(autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP) 系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病,特征:,广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生,发育成熟障碍 血小板生存时间缩短,更新率加速 出现抗血小板抗体 分类:分 为 急 性 型 和 慢 性 型,病 因 与 发 病 机 制,一,感染:,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏 病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成 。</p><p>13、免疫性血小板减少,一 定义与分期,原发性免疫性血小板减少 原发性免疫性血小板减少(primary immune thrombocytopenic, ITP)过去也被称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thromboc-ytopenic purpura,ITP )是一种获得性的免疫紊乱引起的血小板减少,以孤立的外周血小板减少小于100109/L 为特点,且缺乏能引起血小板减少的明显的或潜在的原因。,一 定义与分期,继发行ITP (secondary ITP,SITP) 除原发性免疫血小板减少之外所有ITP称之为SITP,并在SITP后用括号标明引起ITP的原因。如果是系统性红斑性狼疮、HIV 、药物相关的,则分别书写为。</p><p>14、替罗非班相关性血小板减少1例,临床医学 11郎,基本信息,患者陈某,76岁、男性 以“反复胸闷2余年,加重1月”为主诉于2015.07.03入院 既往病史:有“高血压病”史20余年,有“前列腺增生”病史2余年。否认“心血管疾病、糖尿病史等” 个人史、家族史无特殊,查体,T:36.3 P:75次/分 R:20次/分 BP:140/80mmHg 全身皮肤无黄染、紫绀,无皮疹及皮下出血,双肺呼吸 音清,未闻及干湿性罗音。心率75次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹平软,肝脾肋下未触及,脊柱无畸形,神经系统查体未见异常。,入院诊断,1、胸闷原因待查 冠状动脉粥样硬化性。</p><p>15、EDTA依赖性假性血小板减少症 EDTA-dependent pseudothrombocytopenia,2016.03.28,一、患者资料 A 病例:曹,男,43岁,正常体检者,2002年来院体检。 B 病例:闫,女,16岁,因血小板减少,激素治疗20天无效。 二、 患者血细胞分析测定结果 人工计数方法系采用未抗凝的末梢血,直接稀释于血小板稀释液中,在显微镜下直接计数。,三 血细胞分析仪散点图、直方图和测定数据 A病例:Advia 120 测定数据和散点图,关注红色标记处。,B病例:XE-2100测定数据和散点图,关注红色标记处。,四 血涂片:,(图8-3):A病例血涂片,较大的血小板聚集体。</p><p>16、血小板减少症诊断与治疗,血小板发育过程,血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块 正常情况下巨核细胞产板率:6000+/个 从原始巨核细胞到释放入血约需810天,血小板的功能,血小板在止血凝血过程中起重要作用。 维护血管壁完整性 参与生理止血全过程,血小板的生理性消耗,血小板进入血液后,只在开始2天具有生理功能,但平均寿命可有7-14天。 血小板除衰老破坏外,还可能在发挥其生理功能时被消耗(在生理止血过程中,血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质,也可能融入血管内皮细胞)。 衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。。</p><p>17、免疫性血小板减少症ITP,1,临床特点,又称为特发性血小板减少性紫癜。皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,2,病因和发病机制,病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板。</p><p>18、开封市中心医院血液科 2013 12 血栓性血小板减少性紫癜 匡霞 开封市中心医院血液科 2013 12 血栓性血小板减少性紫癜 TTP 是一种临床急重症 以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征 作为一种罕见疾病 临床与实验。</p>