原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压Tag内容描述：<p>1、原发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension Raised Pressure 病因：好发于青年女性，病因未明，一般 认为系肺A先天发育异常所致。 临床症状：表现为进行性呼吸困难、乏力 、晕厥、紫绀、咯血。 查体：肺A第二音亢进，心前区可闻及三 尖瓣关闭不全所致的SM，ECG示RV肥 厚。 病理：组织学检查肌型小A可见血管球样 结构，肺小A内膜增厚及粥样硬化引起管 腔狭窄或阻塞，无炎症及血栓形成。 影像学表现 X线平片：心脏肺A段突出，中心肺A扩张 ， 外围纤细，右房室增大。 MSCT EBCT MRI MRA： 排除左向右分流的先心病、肺心病。 CT平扫、。</p><p>2、原发性肺动脉高压 Date1 定义 l系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（ Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由 动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层 性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和 丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“ 原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原 因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓 栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。 Date2 危险因素 l 年龄与性别 20-45岁，36岁， l 女：男 1.7：1 l 遗传 可能长染体显性遗传 l 环境、职业、地理 l 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药 l 自身免疫病、肝硬化 Da。</p><p>3、特发性肺动脉高压的诊断 1998年与2003年肺动脉高压的分类 1998（埃维安） 2003（威尼斯） ACCF（2004） 1.动脉型PAH 1.PPH不再应用 1. PAH 原发性肺动脉高压PPH 1.1 IPAH 散发性 特发性 IPAH 1.2 FPAH 家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH 相关与： 相关与APAH： 1.3.1 CVD 结缔组织病 结缔组织病 1.3.2 CS-PS HIV HIV 药物和毒素 1.3.3 POR H 门脉高压 门脉高压 1.3.4 HIV inf 节食药 节食药 1.3.5 D and TOX 艾森曼格综合征 先心病 1.3.6 Other 新生儿持续性 PH 新生儿持续性PH 1.4 Asso sig V 明显的肺静脉和/ or cap invol 或肺毛细血管受累 。</p><p>4、原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展 安徽省立医院心内科 徐 健 原发性肺动脉高压 PPH定义为：临床无法明确病因的一种可引起 肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心 至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压 25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压 30mmHg 肺毛细血管嵌压正常；缺乏继发病因 如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。 病理特点：PPH只单独累及4001000m的肌 型肺小动脉。 流行病学资料 NIH的资料估计，在美国发病率大约为每年12百万 。在美国每年新诊断的PPH患者为5001 000人。 女性多于男性。</p><p>5、P HP 原发性肺动脉高压治疗进展 P HP 定义 系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（ Plexogenic pulmonary arteriopathy）,即由 动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层 性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和 丛样病变形成等构成的疾病。 临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检 查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发 性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见 的疾病。 P HP 危险因素 年龄与性别 20-45岁最多，平均36岁， 女：男 1.7：1 遗传 可能常染体显性遗传 环境、职业、地理 药物、中毒因素 减肥药（fen-phen) 自身免。</p><p>6、原发性肺动脉高压 1 定义 l系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（ Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由 动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层 性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和 丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“ 原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原 因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓 栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。 2 危险因素 l 年龄与性别 20-45岁，36岁， l 女：男 1.7：1 l 遗传 可能长染体显性遗传 l 环境、职业、地理 l 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药 l 自身免疫病、肝硬化 3 预后 l与。</p><p>7、特发性肺动脉高压 （idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）,房 山 中 医 院 Fangshan Hospital of traditional Chinese Medicine 徐 立 彦,特发性肺动脉高压 （idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）,IPAH定义：世界卫生组织将原发性肺动脉高压（PPH）改称为特发性肺动脉高压（IPAH），临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压30mmHg 肺毛细血管嵌压正常；缺乏继发病。</p><p>8、原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展,原发性肺动脉高压,PPH定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压30mmHg 肺毛细血管嵌压正常(12-15mmHg)；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。 病理特点：PPH只单独累及4001000m的肌型肺小动脉。,流行病学资料,NIH的资料估计，在美国发病率大约为每年12百万。在美国每年新诊断的PPH患者为5001 000人。 女性多于男性，大约比例为3 4：1，。</p><p>9、2019/3/27,1,原发性肺动脉高压,2019/3/27,2,定义,系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。,2019/3/27,3,危险因素,年龄与性别 20-45岁，36岁， 女：男 1.7：1 遗传 可能长染体显性遗传 环境、职业、地理 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药 自身免疫病、肝硬。</p><p>10、特发性肺动脉高压的诊断,1998年与2003年肺动脉高压的分类 1998（埃维安） 2003（威尼斯） ACCF（2004） 1.动脉型PAH 1.PPH不再应用 1. PAH 原发性肺动脉高压PPH 1.1 IPAH 散发性 特发性 IPAH 1.2 FPAH 家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH 相关与： 相关与APAH： 1.3.1 CVD 结缔组织病 结缔组织病 1.3.2 CS-PS HIV HIV 药物和毒素 1.3.3 POR H 门脉高压 门脉高压 1.3.4 HIV inf 节食药 节食药 1.3.5 D and TOX 艾森曼格综合征 先心病 1.3.6 Other 新生儿持续性 PH 新生儿持续性PH 1.4 Asso sig V 明显的肺静脉和/ or cap invol 或肺毛细血管受累 。</p><p>11、No.20132173河北医科大学硕士研究生毕业论文科学学位原发性扩张型心肌病继发肺动脉高压的影响因素分析研 究 生 李 一导 师 谷新顺 教授傅向华 教授专 业 内科学(心血管病学)二 级 学 院 河北医科大学第二医院研究起止日期 2015年2月- 2016年2月提 交 日 期 2016年3月河北医科大学 学位论文使用授权及知识产权归属承诺本学位论文在导师（或指导小组）的指导下，由本人独立完成。本学位论文研究所获的研究成果，其知识产权归河北医科大学所有。河北医科大学有权对本学位论文进行交流、公开和使用。凡发表与学位论文主要内容相关的论文，第一。</p><p>12、原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展,原发性肺动脉高压,PPH定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压30mmHg 肺毛细血管嵌压正常(12-15mmHg)；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。 病理特点：PPH只单独累及4001000m的肌型肺小动脉。,流行病学资料,NIH的资料估计，在美国发病率大约为每年12百万。在美国每年新诊断的PPH患者为5001 000人。 女性多于男性，大约比例为3 4：1，。</p><p>13、2019/9/9,1,原发性肺动脉高压,2019/9/9,2,定义,系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。,2019/9/9,3,危险因素,年龄与性别 20-45岁，36岁， 女：男 1.7：1 遗传 可能长染体显性遗传 环境、职业、地理 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药 自身免疫病、肝硬化,2。</p>