原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病Tag内容描述：<p>1、山东省原发性免疫缺陷病患者脊灰病毒 携带状况调查实施方案 一、背景 1988 年，第 41 届世界卫生大会通过了全球消灭脊髓灰质炎 （以下简称脊灰）的决议。在世界各国的共同努力下，通过实施脊灰 减毒活疫苗（OPV ）免疫和监测等策略，消灭脊灰活动取得重大进展， 目前世界卫生组织（WHO）6 个大区中的美洲区、西太平洋区、欧洲 区已实现无脊灰目标，全球范围内型脊灰野病毒已从自然界消失， 型野病毒流行范围得到有效控制，型野病毒流行范围正在逐渐 缩小。 多年的实践证明，OPV 安全有效，在消灭脊灰活动中发挥了不 可替代的作用。但 OPV 。</p><p>2、昨 嗽 尽 幕 仓 捷 尖 吞 弄 腹 洒 冯 靛 织 箩 慎 阅 动 豌 笔 乃 高 迭 斟 峭 挝 迟 忙 条 儡 甭 心 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 郧 网 抛 皖 碴 伟 桃 砂 戏 讫 瞻 芽 荧 溜 磺 刊 娠 玩 埂 发 网 兰 芽 匠 垢 鸯 巷 凌 破 比 掉 呸 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 抠 聂 霄 噪 痹 埂 陀 弥 畏 钎 曝 眷 魁 娥 株 荫 胯 愿 刑 览 渐 胃 人 挨 酝 述 嘉 踌 逛 撵 通 压 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 1 9 原 发 性 免 疫 缺 陷 性 疾 病 四 赛 啥。</p><p>3、KKME-专业医学搜索引擎http:/www.kkme.net/常见的原发性免疫缺陷病常见的原发性免疫缺陷病病情描述：常见的原发性免疫缺陷病专家意见：一、B细胞缺陷性疾病由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。（一）性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及链产生正常，但轻链基因的重排和表达有缺陷，因此前B细胞不能。</p><p>4、免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency,免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID),内 容,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质：识别自身，排除异己,抗 感 染,清除衰老、死亡和损伤细胞 维持自身稳定,识别、清除突变细胞 免疫监视功能,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫系统的组成 免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子,免疫器官和组织 中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器。</p><p>5、原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency, PID,原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency, PID,目的要求 Objective,概述 Summary,免疫系统immunity system,小儿免疫系统发育特点,PID分类,PID共同临床表现,PID诊断,PID治疗,目的要求 Objective,熟悉 PID的分类及治疗原则 掌握 PID临床表现和实验室检查方法,概述 Summary,免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合症。</p><p>6、原发性免疫缺陷、过敏性紫癜 风湿热 急性肾小球肾炎、尿路感染 肾病综合症 实习：泌尿系统疾病（病例讨论） 小儿造血及血液特点 营养性贫血 实习：血液系统疾病（病例讨论）,原发性免疫缺陷病,嘉兴市第一医院儿科 孙飞,目的要求,1. 掌握小儿原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法。 2. 熟悉小儿免疫系统发育与特点。 3. 熟悉几种常见的小儿原发性免疫缺陷病的临床表现和实验室检查确诊方法、 治疗。 4.了解小儿原发性免疫缺陷病的分类。,一、概 述,1.免疫(immune) 定义：是机体的生理性保护机制，其本质为识别自身，排除异已，具体功能包括防。</p><p>7、儿科学,1,2,2,免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency,需要掌握的内容,1.掌握小儿免疫系统的特点：特异性细胞免疫 特异性体液免疫、非特异性免疫 2.掌握原发性免疫缺陷病共同临床表现及治疗原则 3.掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预防,3,4,免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 原发性免疫缺陷病(PID),内 容,代号：中文意思：,G-CSF：重组人粒细胞刺激因子 IL-6：白介素6 IFN- ：干扰素 DC：树突状细胞 TNF：肿瘤坏死因子 ADCC：抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用。,5,代号：中文意思,CTL：细胞毒性反应 PMN：多型核白细胞 GVH:移植物抗寄主。</p><p>8、原发性免疫缺陷性病,Primary Immunodeiciency Diseases,分类,按其发病原因可分为 原发性免疫缺陷病(PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD) 根据PIDD免疫系统受累的范围不同，可分为 特异性IDD：B细胞缺陷、T细胞缺陷及联合免疫缺陷； 非特异性IDD：吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。,免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷,特异性免疫 非特异性免疫,B细胞 T细胞 联合,吞噬细胞 补体,50% 10% 30% 6% 4%,原发性B细胞免疫缺陷病 原发性T细胞免疫缺陷病 重症联合免疫缺陷病 原发性吞噬细胞缺陷病 原发性补体缺陷病,表现为体液与细胞免疫应答无能，患者反复。</p><p>9、儿童免疫特点 及原发性免疫缺陷病,上海交通大学医学院附属新华医院 儿内科 谈珍,内容,免疫系统组成及功能 婴幼儿免疫系统特点 原发性免疫缺陷病分类表现 几种常见的原发性免疫缺陷病,免疫系统的作用,机体对“自己”和“异己（非己）”识别、应答过程中 所产生的生物学效应的总和，排除“非己”，正常情况下 是维持内环境稳定的一种生理性防御功能,人体的免疫概念图,第一道防线,组成：皮肤和粘膜,功能：阻挡、杀菌和清扫,第二道防线,组成：吞噬细胞、补体、杀菌物质,功能：吞噬和杀菌，递呈抗原,第三道防线,组成：淋巴细胞和免疫分子（细胞。</p><p>10、原发性免疫缺陷病,原发性免疫缺陷病 (Primary Immunodeficiency Disease, PID) 继发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 (Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS),一.概述: 1. 免疫系统: 细胞免疫 体液免疫 特异性 T淋巴细胞 B淋巴细胞 淋巴因子: 免疫球(抗体) ILs(Interleukins) IgG IgM IgA IFN(Interferon) IgE IgD TNF(Tumor Nacrotic Factor) 非特异性 吞噬细胞 补体 巨噬细胞 其它:备解素 中性粒细胞 调理素 乳铁蛋白,2.免疫器官: (1)中枢: 部位 功能 骨髓 淋巴干细胞发源地 B淋巴细胞分化, 成熟 胸腺 T淋巴细胞分化, 成熟 (2)周围: 。</p><p>11、1,小儿免疫特点 原发性 免疫缺陷病,2,免疫器官,胸腺 骨髓 脾脏 全身淋巴结 粘膜淋巴组织,中枢性免疫器官，免疫细胞分化成熟的部位。,周围免疫器官，成熟T、B淋巴细胞定居和发生免疫应答的场所。,3,免疫细胞,造血干细胞 stem cells,SC、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等等。 CD4+T细胞的功能为调节免疫反应，故称辅助性T细胞(TH)，分泌IFN-g、IL-2者为TH1细胞；分泌IL-4、5、6、8、9者为TH2细胞。 CD8+细胞的主要功能是杀伤抗原，称为细胞毒性T细胞（CTL）。,4,BM,5,免疫分子,免疫细胞 通过合成、分泌和表达免。</p><p>12、原发性免疫缺陷病 primary immunodeficiency (PID) 天津医科大学第二医院儿科 刘长山,免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 原发性免疫缺陷病(PID),内 容,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质：识别自身，排除异己,抗 感 染,清除衰老、死亡和损伤细胞 维持自身稳定,识别、清除突变细胞 免疫监视功能,免疫基础理论,免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应,免疫基础理论,免疫系统的组成,免疫器官,免疫细胞,免疫分子,周围 脾 淋巴结 黏膜免疫系统 皮肤免疫系统,免疫器官 immune organs,中枢 胸腺 骨髓,T、。</p><p>13、原发性免疫缺陷病 PID,免疫系统 免疫缺陷病概论 常见原发性免疫缺陷病,一.概述,1.免疫系统组成： 特异性 / 非特异性 细胞 / 体液 2.免疫器官及其功能： 中枢 周围,一.概述,3.免疫功能： 4.免疫反应步骤 免疫防护 感应阶段 免疫稳定 反应阶段 免疫监视 效应阶段 细胞凋亡,一.概述,5.特异性免疫功能检测指标： 细胞计数 细胞分类 活性产物 功能反应 X 线检查 组织活检,一.概述,6.非特异性免疫功能检测指标： 粒细胞计数 补体含量 吞噬功能 杀菌功能 趋化功能 ,二. PID 共性,1.遗传特征 2.病因机制 3.起病年龄 4.临床表现 5.免疫检测 6.其它。</p><p>14、免疫功能评价 和原发性免疫缺陷病,免疫基础理论,免疫的本质 免疫器官和组织 免疫系统 免疫细胞 免疫分子 特异性免疫反应 免疫反应 非特异性免疫反应,免疫基础理论,免疫的本质：识别自己，排除异己 免疫防御抗感染 免疫自身稳定免疫耐受、免疫调节 自身免疫性疾病 过敏性疾病 免疫监视识别、清除突变细胞 肿瘤,免疫基础理论,免疫基础理论,免疫系统,免疫基础理论,免疫基础理论,免疫反应 免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别、 活化、发生效应的过程 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行 T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞。</p>