自身免疫性肝炎诊治

自身免疫性肝炎诊治Tag内容描述：<p>1、自身免疫性肝病的诊断和治疗 肝脏疾病的分类 病毒性肝病 化学损伤性肝病 非酒精性脂肪性肝病 自身免疫性肝病 胆汁淤积性肝病 遗传代谢性肝病 血管性肝病 自身免疫性肝病 (autoimmune liver disease，ALD) 自身免疫性肝炎（AIH） 肝细胞 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 胆管上皮细胞 原发性硬化性胆管炎（PSC） 胆管上皮细胞 自身免疫性胆管炎（AIC） 胆管上皮细胞 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 自身免疫性肝病（ALD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病。</p><p>2、1 非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖 *2 自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD ） ALD AIHPBCPSC *3 组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞 1 2 3 4 常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效 高免疫球蛋白血症、自身抗体 自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH) 多见于女性（4:1） *4 病因及发病机制 1 1 遗传易感性遗传易感性 2 2 触发因素 *5 AIH 丧失对自身抗原 的免疫耐受能力 细菌细菌/ / 病毒感染病毒感染 遗传易感性 环环境境 药物药物 *6 组织学 Histology *7 肝腺泡 。</p><p>3、重视自身免疫性肝病的诊治 中山大学附属三院感染科 中山大学肝脏病医院 林炳亮 (lamikin126.com) 一组数据的思考（1） 原诊断最后诊断诊断 符合率 AIHPBCOS AIH肝炎（N=46） PBC原发性胆汁性 肝硬化（N=32） OS重叠综合征（ N=1） 戊型肝炎（N=1） 慢性肝炎（N=1） 29 3 0 1 0 4 14 0 0 0 13 15 1 0 1 63.0 43.8 马燕，林炳亮.国际内科学杂志，2008, 35（9）：501-504. 一组数据的思考（2） 诊断时病期 AIH N=33 PBC N=18 OS N=30 慢性肝病 代偿期肝硬化 失代偿期肝硬化 15（45.5） 7（21.2） 11（33.3） 4（22.2） 6（33.3） 8（44.4） 1。</p><p>4、自身免疫性肝病的诊断和治疗 肝脏疾病的分类 病毒性肝病 化学损伤性肝病 非酒精性脂肪性肝病 自身免疫性肝病 胆汁淤积性肝病 遗传代谢性肝病 血管性肝病 自身免疫性肝病 (autoimmune liver disease，ALD) 自身免疫性肝炎（AIH） 肝细胞 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 胆管上皮细胞 原发性硬化性胆管炎（PSC） 胆管上皮细胞 自身免疫性胆管炎（AIC） 胆管上皮细胞 重叠综合征 (Overlap Syndromes) 自身免疫性肝病（ALD）发病机理 宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病 宿主易感性 AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病。</p><p>5、自身免疫性肝炎的诊断和治疗 AASLD指南 HEPATOLOGY,2002 背景 nAIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它 的特征包括在组织学上有界板性肝炎， 汇管区浆细胞浸润，高球蛋白血症和自 身抗体存在。 n平均的每年发病率在北欧的白人中 1.9/100,000。在欧洲移植病人中占 2.6%.美国是5.9%。女性好发（3.6:1） ，所有年龄好发，有人种差异。 n前瞻性研究显示40未经治疗的严重疾病患者 在诊断后6m死亡。存活者40发展为肝硬化 ，肝硬化后2年54发展为食道静脉曲张，其 中20死于食道静脉曲张破裂出血。 n轻症的病人在15年内可有49发展为肝硬化， 并且10死。</p><p>6、29.04.2020,.,1,非感染肝病诊疗中心主治医师医学博士孙颖,自身免疫性肝炎诊治,29.04.2020,.,2,自身免疫性肝病（AutoimmuneLiverDiseases,ALD）,29.04.2020,.,3,组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自身免疫性疾病免疫抑制剂治疗有效,高免疫球蛋白血症、自身抗体,自身免疫性肝炎概述(AutoimmuneHepati。</p><p>7、04.05.2020,1,非感染肝病诊疗中心主治医师医学博士孙颖,自身免疫性肝炎诊治,04.05.2020,2,自身免疫性肝病（AutoimmuneLiverDiseases,ALD）,04.05.2020,3,组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自身免疫性疾病免疫抑制剂治疗有效,高免疫球蛋白血症、自身抗体,自身免疫性肝炎概述(AutoimmuneHepatitis，AI。</p><p>8、自身免疫性肝病的诊断和治疗,肝脏疾病的分类,病毒性肝病 化学损伤性肝病 非酒精性脂肪性肝病 自身免疫性肝病 胆汁淤积性肝病 遗传代谢性肝病 血管性肝病,自身免疫性肝病 (autoimmune liver disease，ALD),自身免疫性肝炎（AIH） 肝细胞 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 胆管上皮细胞 原发性硬化性胆管炎（PSC） 胆管上皮细胞 自身免疫性胆管炎（AIC） 胆管上皮细胞 重叠综合征 (Overlap Syndromes),自身免疫性肝病（ALD）发病机理,宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病,宿主易感性,AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病。</p><p>9、自身免疫性肝炎 （AIH） 诊断和治疗共识解读,吴 钢 东 台 市 人 民 医 院 消 化 内 科,自身免疫性肝炎（AIH）,2,血清 ALT/AST水平升高 自身抗体(ANA, SMA, SLA, LKM1)阳性 血清IgG水平升高 典型的肝组织学改变 (界面性肝炎） 对免疫抑制治疗应答,慢性 轻微,急性 重症,推荐意见： AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。 拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体，并可根据自身抗体将AIH分为三型：1型AIH约占80%，40岁以下女性占多数呈ANA、ASMA或。</p><p>10、2019/4/26,1,非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖,自身免疫性肝炎诊治,2019/4/26,2,自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）,2019/4/26,3,组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效,高免疫球蛋白血症、自身抗体,自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH),多见于女性,2019/4/26,4,病因及发病机制,2019/4/26,5,AIH,遗传易感性,2019/4/26,6,组织学 Histology,2019/4/26,7,肝腺泡,肝静脉终末支 (terminal hepatic venule),界板 limiting plate,肝小叶示意图,2。</p><p>11、10.05.2020,.,1,非感染肝病诊疗中心主治医师医学博士孙颖,自身免疫性肝炎诊治,10.05.2020,.,2,自身免疫性肝病（AutoimmuneLiverDiseases,ALD）,10.05.2020,.,3,组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自身免疫性疾病免疫抑制剂治疗有效,高免疫球蛋白血症、自身抗体,自身免疫性肝炎概述(AutoimmuneHepati。</p><p>12、王贵强 北京大学第一医院 感染疾病科,自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases,2,自身免疫性肝病包括,自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes),3,自身免疫性肝病（AILD）发病机理,宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病,4,宿主易感性,AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3：抗肌动蛋白抗体 DR4：抗平滑肌抗体，抗dsDNA,5,免疫耐受打破。</p><p>13、王贵强 北京大学第一医院 感染疾病科,自身免疫性肝病 Autoimmune Liver Diseases,2,自身免疫性肝病包括,自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 (Overlap Syndromes),3,自身免疫性肝病（AILD）发病机理,宿主易感性 免疫耐受的打破 诱发因素 靶细胞的损害和疾病,4,宿主易感性,AIH，PBC 女性多见， 伴随其他自身免疫疾病 PSC 男性多见 溃疡性结肠炎（60%） 伴随其他自身免疫疾病 HLA相关的自身抗体 DR3：抗肌动蛋白抗体 DR4：抗平滑肌抗体，抗dsDNA,5,免疫耐受打破。</p><p>14、非感染肝病诊疗中心 主治医师 医学博士 孙 颖,自身免疫性肝炎诊治,1,胃炎相关,自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）,2,胃炎相关,组织学上出现界面性肝炎 及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自身免疫性疾病 免疫抑制剂治疗有效,高免疫球蛋白血症、自身抗体,自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH),多见于女性,3,胃炎相关,病因及发病机制,4,胃炎相关,AIH,遗传易感性,5,胃炎相关,组织学 Histology,6,胃炎相关,肝腺泡,肝静脉终末支 (terminal hepatic venule),界板 limiting plate,肝小叶示意图,7,胃炎相关,HE染色的。</p><p>15、2019/12/4,1,非感染肝病诊疗中心主治医师医学博士孙颖,自身免疫性肝炎诊治,2019/12/4,2,自身免疫性肝病（AutoimmuneLiverDiseases,ALD）,2019/12/4,3,组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润,1,常同时合并肝外自。</p><p>16、自身免疫性肝病诊治现状 1 自身免疫性肝病的分类 PBCPSCAIHAIC 2 肝内胆汁淤积 肝炎病毒性自身免疫性酒精性 肝内小胆管病变原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎排异反应宿主抗移植性疾病 肠外营养 妊娠 炎性浸润淀。</p>