鳃裂囊肿ppt课件

鳃裂囊肿鳃裂囊肿1鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病，由各对鳃裂未完全退化的组疾病，由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。织发育而成。 1932 年年 Ascherson 命名为鳃源性囊肿命名为鳃源性囊肿(branchiogenous cyst)，广为大家，广为大家接受并沿用至今。咽内及皮外两端接受并沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管，均有开口者称为瘘管， 仅一端开仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；口者称为不完全瘘管（或窦道）；2若两端均无开口，若两端均无开口， 仅为残留于组仅为残留于组织内的上皮腔隙，织内的上皮腔隙， 因其内有分泌因其内有分泌物储留，物储留， 称为囊肿。三种病变可称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样；解剖以互变。其临床形式多样；解剖关系复杂；易因误诊、误治致复关系复杂；易因误诊、误治致复发。发。3在胚胎发育至第在胚胎发育至第 3 周时，有周时，有 5 对鳃对鳃弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。鳃弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。鳃弓发育不全时，可发生各种不同弓发育不全时，可发生各种不同的畸形。若鳃裂口愈合而鳃裂不的畸形。若鳃裂口愈合而鳃裂不愈合则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口愈合则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口及鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。及鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。按照不同的发生部位，鳃裂囊肿按照不同的发生部位，鳃裂囊肿被分为第一、二和第三、四鳃裂被分为第一、二和第三、四鳃裂来源。来源。 4鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为标志分类。发生于下颌角以上及标志分类。发生于下颌角以上及腮腺区者，多源于第一鳃裂；位腮腺区者，多源于第一鳃裂；位于下颌角与舌骨之间颈上部者为于下颌角与舌骨之间颈上部者为第二鳃裂来源；而位于颈中下部第二鳃裂来源；而位于颈中下部或锁骨附近者，则为第三、第四或锁骨附近者，则为第三、第四鳃裂起源。在以往的统计资料中鳃裂起源。在以往的统计资料中，5鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发，第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂，第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊肿罕见。囊肿罕见。6Bailey (1922 )根据鳃裂囊肿与颈根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系部周围组织的关系 , 将其分为四将其分为四型：型：7I型型 : 囊肿位于颈深筋膜之下囊肿位于颈深筋膜之下 , 胸胸锁乳突肌前缘；锁乳突肌前缘；8II型型 : 囊肿位于颈部大血管上方，囊肿位于颈部大血管上方，与颈内静脉有不同程度粘连；与颈内静脉有不同程度粘连；9III型型 : 囊肿经颈动脉分叉之间扩展囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁至咽侧壁 , 可向上延伸到寰椎侧方可向上延伸到寰椎侧方； 10IV型型 : 囊肿位于颈动脉与咽侧壁囊肿位于颈动脉与咽侧壁之间。之间。 11其中其中 I 型最多见型最多见 ,IV 型少见。型少见。12关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论 , 但大多赞同下列鳃源性学说：但大多赞同下列鳃源性学说： 1）鳃器上皮细胞的残留；鳃器上皮细胞的残留； 2)鳃沟闭合鳃沟闭合不全；不全； 3)分隔鳃沟与咽囊的闭膜破分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂；裂； 4）鳃器的发育异常；）鳃器的发育异常； 5） 颈颈窦存留。以上几种因素也可同时存窦存留。以上几种因素也可同时存在。在。13还有作者因囊肿标本大部分有淋还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出巴组织而提出 “良性淋巴上皮囊肿良性淋巴上皮囊肿学说学说 ”，认为是一种囊性淋巴结病，认为是一种囊性淋巴结病变或称变或称 “良性淋巴上皮囊肿良性淋巴上皮囊肿 ”。14人胚第人胚第 4 周初出现鳃弓周初出现鳃弓 , 左右对左右对称称 , 第第 4 周末可见第周末可见第 1 4 对鳃弓对鳃弓出现出现 , 第第 5 对鳃弓在人类罕见形对鳃弓在人类罕见形成成 , 第第 6 对鳃弓也发育不全。相对鳃弓也发育不全。相邻鳃弓之间有鳃沟邻鳃弓之间有鳃沟 , 共共 5 对。第对。第 1 对鳃弓不久发育成上颌隆起和下对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起颌隆起 , 参与颜面的形成。参与颜面的形成。15n 第第 2 对鳃弓参与舌骨及颈部的形成对鳃弓参与舌骨及颈部的形成 , 第第 2 鳃鳃弓向尾侧增长迅速弓向尾侧增长迅速 , 逐渐覆盖逐渐覆盖 3、 4 鳃弓鳃弓 , 第第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙 , 称为称为颈窦。不久颈窦闭锁颈窦。不久颈窦闭锁 , 颈部形成。如果在胚颈部形成。如果在胚胎发育过程中胎发育过程中 , 颈窦不闭合颈窦不闭合 , 留有残余的上留有残余的上皮组织皮组织 , 即可形成鳃裂囊肿。即可形成鳃裂囊肿。16病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种有两种 , 来自鳃沟者属外胚层鳞状来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮上皮 , 源于咽囊者属内胚层假复层源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮纤毛柱状上皮 , 也有同时衬以上述也有同时衬以上述两种上皮者。两种上皮者。17n 上皮下富有淋巴组织上皮下富有淋巴组织 , 甚至有淋巴滤泡及生甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血发中心形成。若感染出血 , 囊壁纤维化增厚囊壁纤维化增厚 , 壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应 , 囊壁与周围组织紧密粘连。囊壁与周围组织紧密粘连。18囊肿、窦道、瘘管三种情况可以囊肿、窦道、瘘管三种情况可以互相转换。如反复感染、导致肉互相转换。如反复感染、导致肉芽、疤痕形成，使瘘管的一端或芽、疤痕形成，使瘘管的一端或两端封闭，可转变为瘘道或囊肿两端封闭，可转变为瘘道或囊肿；反之，囊肿也可向咽内或颈侧；反之，囊肿也可向咽内或颈侧皮肤穿破，形成窦道或瘘管。皮肤穿破，形成窦道或瘘管。19本病属先天性疾病，显著症状可本病属先天性疾病，显著症状可发生于任何年龄，一般认为男女发生于任何年龄，一般认为男女发病率相当，左右侧无差别。从发病率相当，左右侧无差别。从出生至出生至 85 岁均有报道，以岁均有报道，以 30岁左岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄，瘘管多在婴儿期被发现年龄，瘘管多在婴儿期被发现 , 而囊肿则容易在儿童或青少年期而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。发生。20鳃裂瘘一般发现早鳃裂瘘一般发现早 , 症状典型症状典型 , 多多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口瘘口 ,挤压时可有少许白色分泌物挤压时可有少许白色分泌物 , 也可触及条索状物向深部走行。也可触及条索状物向深部走行。21鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性包块痛性包块 , 逐渐增大或时大时小逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。鳃裂囊肿上皮可癌变。22有些患者可以表现为颈部或咽部常有些患者可以表现为颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛，尤其是吞咽有间歇性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显，发病前多有上感病史时更为明显，发病前多有上感病史。在上呼吸道感染并发炎症时因囊。在上呼吸道感染并发炎症时因囊肿壁富含淋巴组而肿胀加重伴发疼肿壁富含淋巴组而肿胀加重伴发疼痛痛 , 肿块迅速增大肿块迅速增大 , 甚至破溃。一些甚至破溃。一些患者述颈部有压迫感，咽部牵拉感患者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶可发生低热，声音嘶哑。等。偶可发生低热，声音嘶哑。23检查时无感染者表面光滑检查时无感染者表面光滑 , 质软质软 , 多有囊性感；有感染者，深部粘多有囊性感；有感染者，深部粘连处不能移动连处不能移动 , 穿刺可抽出囊液穿刺可抽出囊液。也可出现吞咽困难。也可出现吞咽困难 , 进食时有进食时有异味及咽侧胀满感等症状。异味及咽侧胀满感等症状。24一般可以根据发病的部位大致进一般可以根据发病的部位大致进行囊肿来源的判断。第一鳃裂囊行囊肿来源的判断。第一鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于下颌角后肿（瘘）外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口多位于外耳道软骨、缘，内瘘口多位于外耳道软骨、骨性部分、耳屏及乳突等处，瘘骨性部分、耳屏及乳突等处，瘘管与面神经关系密切，囊肿可位管与面神经关系密切，囊肿可位于瘘管的任何部位。于瘘管的任何部位。25n 感染时除了上述的肿痛等症状，严重的可感染时除了上述的肿痛等症状，严重的可因感染波及面神经主干或分支，从而出现因感染波及面神经主干或分支，从而出现面瘫。第二鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于面瘫。第二鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下胸锁乳突肌前缘下 1/3处，内瘘口位于腭扁处，内瘘口位于腭扁桃体或扁桃体窝内，瘘管与颈动脉鞘关系桃体或扁桃体窝内，瘘管与颈动脉鞘关系密切，囊肿多位于胸锁密切，囊肿多位于胸锁26乳突肌前缘中乳突肌前缘中 1/3处。第三鳃裂处。第三鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下端，而内瘘口位于梨突肌前缘下端，而内瘘口位于梨状窝。第四鳃裂囊肿（瘘）在理状窝。第四鳃裂囊肿（瘘）在理论上存在，论上存在，27其外瘘口与第二、三囊肿（瘘）相其外瘘口与第二、三囊肿（瘘）相同，内口则在食管上段，更是罕见同，内口则在食管上段，更是罕见。28鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术