特发性炎性肌病的诊治ppt课件

1概述临床特点诊断治疗多发性肌炎多发性肌炎和皮肌炎和皮肌炎PM/DM2PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。我国发病率尚不清楚，国外报道约为 0.6-1/万，女性：男性约 2： 1， DM较 PM多见，成人儿童均可发生，呈双峰型， 10-15岁， 45-60岁。确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生有关。31、 细细 胞免疫：胞免疫： 在 PM中发挥重要作用：42、体液免疫、体液免疫 ： 在 DM中发挥重要作用：51、 PM：骨骼肌：成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展；对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及 67骨骼肌外表骨骼肌外表 现现 ：1、肺部：、肺部： 间质间质 性肺炎、肺性肺炎、肺 纤维纤维 化、胸膜炎最常化、胸膜炎最常 见见；2、消化道：咽、食管上段横、消化道：咽、食管上段横 纹纹 肌常肌常 见见 ，吞咽困，吞咽困 难难、 饮饮 水水 呛呛 咳；食管下端和小咳；食管下端和小 肠肠 蠕蠕 动动 减弱与减弱与 扩张扩张 引起引起反酸、食管炎、咽下困反酸、食管炎、咽下困 难难 等等3、心、心 脏脏 ：有症状者少：有症状者少 见见 ，如心肌炎、心包炎等，晚，如心肌炎、心包炎等，晚期心衰和期心衰和 恶恶 性心律失常性心律失常4、 肾脏肾脏 ：少：少 见见 ，蛋白尿、血尿、管型尿。罕，蛋白尿、血尿、管型尿。罕 见见 爆爆发发 型可表型可表 现为现为 横横 纹纹 肌溶解、肌肌溶解、肌 红红 蛋白尿、蛋白尿、 肾肾 衰竭。衰竭。 892、 DM：典型皮肌炎：除与典型皮肌炎：除与 PM有相同的肌肉及内有相同的肌肉及内 脏脏 受累受累外，有特征性的皮外，有特征性的皮 损损 ：向阳性皮疹、：向阳性皮疹、 Gottron疹、甲疹、甲周病周病 变变 、技工手、皮下、技工手、皮下 钙质钙质 沉着等；沉着等；无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（ ADM）：）： 仅仅 有皮肤受累而无有皮肤受累而无明明 显显 肌肉病肌肉病 变变 ；无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表 现现 ， CK升高升高，皮疹不确定或短，皮疹不确定或短 暂暂 一一 过过 性，皮肤肌肉活性，皮肤肌肉活 检检 符合典符合典型型 DM表表 现现10向阳性皮疹11Gottron疹12甲周病变13技工手 钙质沉着14炎性肌病与肿瘤病史 5年以内的成人 DM恶性肿瘤的发生率约为25， PM约为 10-15，和 ADM也有一定的相关性。女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。15抗合成酶抗体综合征：是 PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和 “技工手 ”，血清抗合成酶抗体，多为抗 jo-1抗体阳性。16一般一般 检查检查自身抗体自身抗体肌肌 酶酶 谱谱肌肌 电图电图肌肉活肌肉活 检检 /肌肉肌肉 MRI17血常血常 规规 、 ESR、 CRP，均与肌炎活，均与肌炎活 动动 程度不程度不平行。平行。 Ig可增高，可增高， 补补 体可减少，急性者血肌体可减少，急性者血肌红红 蛋白含量增加，可估蛋白含量增加，可估 测测 肌病急性活肌病急性活 动动 程度程度， 损损 害广泛者出害广泛者出 现现 肌肌 红红 蛋白尿。蛋白尿。一般一般 检查检查：18肌炎特异性自身抗体（肌炎特异性自身抗体（ MSAs）：）：1、抗氨基酰 tRNA合成酶（ ARS）抗体：目前发现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中抗 Jo-1抗体阳性率约 10-30%，在 ILD中阳性率高。2、抗信号识别颗粒（ SRP）抗体：病理表现突出的特点 :肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润3、抗 Mi-2抗体：多见于 DM，与皮疹相关。19肌炎相关性自身抗体：肌炎相关性自身抗体：ANA（ 60-80%）； RF（ 20%）；抗 Scl-70、抗PM-Scl、抗 Ku抗体（伴发 SSc）；抗 SSA、 SSB（伴发 SS、 SLE）20包括肌酸激包括肌酸激 酶酶 CK、 醛缩醛缩 酶酶 ALD、 AST、 ALT、 LDH；CK最敏感，与肌肉最敏感，与肌肉 损伤损伤 程度平行，常先于肌力和肌程度平行，常先于肌力和肌电图电图 的改的改 变变 ，肌力常滞后肌，肌力常滞后肌 酶酶 升高升高 3-10w。21常常 为为 肌源性肌源性 损损 害，典型三害，典型三 联联 征：征： 时时 限短、小型的限短、小型的多多 项项 运运 动电动电 位；位； 纤颤电纤颤电 位、正弦波；插入性激惹位、正弦波；插入性激惹和异常的高和异常的高 频频 放放 电电 。仅仅 40% 可可 检检 到上述典型表到上述典型表 现现 ， 10-15% 无明无明 显显 异常异常，晚期可出，晚期可出 现现 神神 经经 源性源性 损损 害表害表 现现 ，因此，因此 对诊对诊 断无断无特异性，在于特异性，在于 强强 调调 有活有活 动动 性的肌病存在，指性的肌病存在，指 导导 肌活肌活检检 部位。部位。22231、 PM：1、 PM：HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生，炎性细胞浸润，无特异性。24MHC-I表达表达上调（绿色）上调（绿色）CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维 (橙色 )PM免疫组化免疫组化 ：MHC-I分子明显上调， CD8+T细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部，即 “CD8/MHCI复合物 ”。252、 DM：2、 DM：肌束周肌束周 围围 肌肌 纤维纤维 萎萎 缩缩 ；炎性炎性 细细 胞分布于血管周胞分布于血管周 围围 或束或束 间间 隔及其周隔及其周 围围 ；26DM晚期毛细血管 正常毛细血管DM血管病变血管病变 ：肌内血管内皮肌内血管内皮 细细 胞增生，密度减低，剩胞增生，密度减低，剩余毛余毛 细细 血管管腔明血管管腔明 显扩张显扩张 。27281975年年 Bohan/Peter标准标准 ：1、 对对 称性近端肌无力称性近端肌无力2、肌活、肌活 检检 异常异常3、血清肌、血清肌 酶酶 升高升高4、肌、肌 电图电图 示肌源性示肌源性 损损 害害5、典型的皮肤、典型的皮肤 损损 害害对