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先天性多发性关节挛缩症患者 苏 某，男， 11岁 ，脊柱前凸 侧 弯畸形，并多关 节挛缩 ,术 前身高 115cm，跛行。讨论 病例一 2012年第三季度阅片会22012年第三季度阅片会术前 X线片患者 苏 某，男， 11岁 ，脊柱前凸 侧 弯畸形，并 严 重骨盆 倾 斜，正 规 支具治 疗 无效。32012年第三季度阅片会术前 MRI患者 苏 某，男， 11岁 ，脊柱前凸 侧 弯畸形。42012年第三季度阅片会术前二维 CT患者 苏 某，男， 11岁 ，脊柱前凸 侧 弯畸形，并胸腰段脊柱裂。52012年第三季度阅片会术前三维 CT患者 苏 某，男， 11岁 ，脊柱前凸 侧 弯畸形。62012年第三季度阅片会1.诊 断？有无手 术 指征？手 术时 机？2.11岁 的患者 侧 弯如何 矫 正？3.如何解决 矫 正固定后 继续 生 长 的 问题 ？讨 论72012年第三季度阅片会1， 先天性多发性关节挛缩症；2， 脊柱前凸侧弯畸形。诊 断82012年第三季度阅片会一期 头 盆 环牵 引， 血管、神 经 、 软组织松解；二 期 应 用滑槽 钉 内固定系 统矫 正畸形，生 长棒系 统 非融合固定 。治 疗计 划92012年第三季度阅片会头盆环牵引后外观照102012年第三季度阅片会头盆环牵引后 X光片112012年第三季度阅片会头盆环牵引后三维 CT122012年第三季度阅片会二期 应 用滑槽 钉 内固定系 统132012年第三季度阅片会滑槽 钉 内固定 矫 形 术 后 X线片142012年第三季度阅片会滑槽 钉 内固定 矫 形 术 后三 维 CT152012年第三季度阅片会滑槽 钉 内固定 矫 形 术 后外 观 照术前身高 115cm术后身高 122cm162012年第三季度阅片会先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症，是一种非常罕见的疾病。讨 论172012年第三季度阅片会疾病特点：本病因受累关节多，需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。治疗目标：增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力。讨 论182012年第三季度阅片会治疗原则： 早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能； 虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期； 支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走； 由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。讨 论19ThanksU. TARANTINO, R. IUNDUSI - Vertebral Compression Fractures I
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