内分泌系统疾病总论

内分泌系统疾病总论 内分泌学是生物学和医学中的一门重要学科内分泌系统、神经系统、免疫系统神经 -内分泌 -免疫网络调控生物整体功能的系统保持代谢稳定、器官功能协调、维护自身生存、维持种族延续内分泌系统调控功能生殖繁衍 生长发育器官系统协调 维持代谢环境变化适应 稳定激素内分泌系统的概念 经典内分泌系统 ： 由 内分泌腺体 组成。50年代，经典内分泌腺分泌的主要激素及其功能基本阐明。 现代内分泌系统 ： 60年代后，发现非内分泌腺也分泌激素，心血管，肝、脂肪组织、胃肠道、免疫细胞等组织器官产生的激素相继发现，故认为 有内分泌功能的细胞 亦可为内分泌系统的组成部分。现代内分泌系统包括1、 脑 ：下丘脑视上核 ADH 、 室旁核 -催产素、松果体 -退黑素、神经核 -TRH、 CRH、LHRH、 GHRH、 PRF、 PIF2、 垂体 ： GH、 ACTH、 TSH、 PRL、 FSH、 LH、 POMC、 LPH、 MSH 3、 甲状腺 ： T3、 T4、 降钙素 4、 甲状旁腺： PTH5、 胰岛： 胰岛素、胰升糖素、胰淀素、生长抑素6、 肾上腺 ： 可的松、醛固酮、性激素、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺7、 肾脏： 促红素、肾素8、 性腺 （睾丸或卵巢）： 雌激素、孕激素、雄性激素、 抑制素、激活素、卵泡抑素9、 胸腺： 胸腺素10、 皮肤 ： 多种细胞因子11、 心脏、血管内皮： 心钠素、内皮素12、 肝脏： 生长激素、胰岛素样生长因子13、 小肠、胃： 胃泌素、胰泌素、胆囊收缩素14、 脂肪组织： 瘦素、脂联素15、 免疫细胞： 甘丙酸、转录肽（ CART）、 POMC16、 妊娠胎盘： 催乳素、生长激素17、 肿瘤组织 异位分泌属病理性： ACTH、 CRH、 POMC 内分泌激素的概念 经典内分泌激素 ：激素是由内分泌器官产生，释放入血循环，转运到靶器官或组织而发挥效应的化学物质。 广义内分泌激素 ：除经典激素外，细胞因子、生长因子、神经递质、神经肽等都是重要的化学信使。尽管这些化学物质同经典激素有些不同，但也有共同特征： （ 1）细胞 -细胞间通讯的化学信使；（ 2）功能各有侧重，但总体是调节机体代谢，协调各器官、系统的活动，维持内环境稳定，并参与细胞生长、分化、发育和死亡的调控；（ 3）具有相同作用模式：与靶细胞受体结合发挥作用，都可以共用相同的信号传递途径；（ 4）生物学效应上互相交叉。 基于这些共性，将 细胞因子、生长因子、神经递质和神经肽 都归入激素范围，称为广义激素。 广义激素相当于 化学信使 的总称。激素分泌方式 经典激素分泌 ：激素释放入血循环，转运到靶器官或组织发挥作用。 广义激素分泌 ：可以经典方式分泌，也可以邻分泌、并列分泌、自分泌、胞内分泌、神经分泌、神经内分泌等方式分泌发挥作用。同时一种激素也可以几种方式发挥作用。 内分泌生理 经典内分泌 ：内分泌细胞与激素之间为一一对应，即一种细胞分泌一种激素，一种激素也只由一种细胞产生。 广义内分泌 ：一种内分泌细胞可产生几种激素一种激素由多种内分泌细胞产生内分泌系统功能调节一 . 神经和内分泌系统的相互调节下丘脑前部（视上核和室旁核）抗利尿激素、催产素垂体后叶 内分泌系统对中枢神经系统也有调节作用。一个激素可作用多个部位，多种激素可作用同一器官组织，发挥不同作用。 应激： CRH-ACTH-皮质醇增加 加强血糖调节 提高血管对去甲肾上腺素的反应性 限制血容量丢失 减少组织损伤和炎症反应 CRH和 F直接作用于中枢和交感神经系统二 . 内分泌系统的反馈调节 反馈作用： 垂体前叶在下丘脑释放或抑制激素调节下分泌相应促激素、刺激靶腺组织激素的合成和分泌，后者又起反作用于下丘脑和垂体，对其相应激素起抑制或兴奋作用，称为反馈作用。 起抑制作用称负反馈 起兴奋作用称正反馈 下丘脑 垂体 肾上腺 下丘脑 垂体 甲状腺 下丘脑 垂体 性腺（卵巢、睾丸） 所有激素均有某种类型的反馈关系 激素与离子 （甲状旁腺素、降钙素与钙离子） 激素与代谢产物 （ 胰岛素、胰升糖素与葡萄糖 ） 激素与渗透压或容量 （醛固酮、肾素、加压素） 激素与激素 （生长抑素、胰岛素、胰升糖素）三、免疫系统与内分泌功能 免疫系统对神经内分泌功能调节作用： IL-1、 IL-2 促进 ACTH、 皮质醇、内啡肽、生长抑素和 PRL分泌 IL-1、 IL-2 抑制 TRH和 TSH的分泌 神经系统对免疫系统也具有明显的影响 生长抑素抑制 T细胞增殖和组胺释放 糖皮质激素可全面抑制淋巴因子合成及效应 PRL刺激淋巴细胞增殖内分泌疾病的分类 按功能分类： 亢进、减退、正常 按部位分类： 原发性、继发性 按病因分类： 遗传性、自身免疫、炎症、肿瘤、手术后病变部位 功能状态 常见病下丘脑 功能性 下丘脑功能失调器质性 肿瘤、炎症、创伤、手术垂体前叶 功能亢进 巨人症、肢端肥大症功能减退 西蒙 -席汉综合征垂体性侏儒、性幼稚无功能性垂体瘤垂体后叶 功能减退 尿崩症甲状腺 功能亢进 Graves病、 高功能性腺瘤功能减退 呆小症、粘液性水肿慢性淋巴细胞性甲状腺炎功能正常 单纯性甲状腺肿大甲状腺炎（急 ,慢 ,亚急性）甲状腺肿瘤（良性、恶性）甲状旁腺 功能亢进 甲状旁腺瘤、增生 功能减退 甲旁减肾上腺皮质 功能亢进 皮质醇增多症原发性醛固酮增多症先天性肾上腺增生症功能减退 肾上腺危象阿狄森病肾上腺髓质 功能亢进 嗜铬细胞瘤胰岛 细胞功能 糖尿病 细胞功能 胰岛素瘤 细胞功能 胰升糖素瘤 细胞功能 胃泌素瘤睾丸 功能减退 不育、阳痿功能亢进 性早熟（肾上腺睾丸） 卵巢 功能减退 原发、继发性闭经功能紊乱 性早熟经前期紧张症更年期综合征多囊卵巢肾脏内分泌 Bartter综合征肾素瘤非内分泌瘤激素分泌 异位 ACTH异位 CRH多发性内分泌病 功能亢进 多内分泌肿瘤 多内分泌肿瘤 多内分泌肿瘤 功能减退 多腺体自身免疫病内分泌系统常见疾病糖尿病 diabetes melitus 一组 胰岛素分泌缺陷 胰岛素作用缺陷 慢性血葡萄糖水平增高 代谢疾病群糖尿病分型 (ADA， 1997)一、 1型糖尿病 (B细胞破坏，通常胰岛素 绝对 缺乏 )1. 免疫介导 1型糖尿病 2. 特发性 1型糖尿病二、 2型糖尿病 （胰岛素 相对 缺乏，占 95%）三、 其他特殊类型糖尿病1. B细胞功能缺陷 2. 胰岛素作用缺陷3. 外分泌胰腺疾病 4. 内分泌疾病 5. 药物或化学因素诱发 6. 感染7. 免疫介导糖尿病较少见 8. 遗传性疾病四、 妊娠糖尿病 （妊娠期间初次发现）糖尿病的临床表现 代谢紊乱症候群 三 多 一少：多尿 多饮 多食 体重减轻 并发症及伴发病糖尿病急慢性并发症 反应性低血糖进食后胰岛素分泌高峰延迟 其他体检 术前检查实验室检查 尿糖测定 血糖测定 静脉血 3.9-6.1 mmol/L 葡萄糖耐量试验（ OGTT）75g 无水葡萄糖， 82.5g 葡萄糖粉含一分子水 糖化血红蛋白 GHbA1c 反应取血前 8-12周 血糖平均水平 血浆胰岛素和 C肽测定 评价胰岛 B细胞功能餐后 30-60分钟至高峰， Ins为基础值 5-10倍， C肽为 5-6倍 其他 血脂异常 并发症的检测*诊 断1、糖尿病症状 +任意时间血浆葡萄糖水平 11.1 mmol/L （ 200 mg/dl）或2、空腹血浆葡萄糖 （ FPG） 7.0 mmol/L （ 126 mg/dl）或3、 OGTT试验中， 2h PG 水平 11.1mmol/L （ 200mg/dl）检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实 糖尿病、 IGT、 IFG静脉血糖（ mmol/L）空腹 服糖后 2h糖尿病 7.0 11.1糖耐量减低 7.0 7.8 - 11.1空腹血糖调节受损 6.1 - 6.9 7.8 健康教育 饮食治疗 体育锻炼 自我监测血糖 药物治疗 :口服药物 , 胰岛素*糖尿病的治疗 生物 - 心理 - 社会医学模式 糖尿病治