第九章第八节川崎病

川崎病川崎病（ Kawasaki Disease ， KD）第九章第八节1了解川崎病的病因和发病机理Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)掌握临床表现和诊断标准Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治疗Master the treatment of KD.目的 Purpose要求 Requirement2 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ mucocutaneous lymphnode syndrome， MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%在 5岁以下， m:f为 2： 1； 15 - 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（ coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms） .概述Conception3感染因素 infectious factors免疫反应 immune reaction免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是 KD的 显著特征；T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是 KD血管炎性损伤的基础。病因 Etiology 发病机理 Pathogenesis4超抗原（热休克蛋白 HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白T细胞抗原受体（ TCR），激活部分 T细胞细胞因子（ IL-1,IL-2,IL-6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化5主要病理改变为全身性血管炎 ,主要好发于冠状动脉。 期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎， 期： 10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤 (内膜弹性板断裂所致 ); 期： 28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。 期：数月 -数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。病理PATHOLOGY6临床表现CLINICAL MANIFESTATION（ 1）主要症状和体征（ 2）心血管症状和体征（ 3）其他伴随症状7一、主要表现1.发热， 1 2w，稽留热或驰张热2.结膜充血， 3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性 ,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓8主要表现1.发热， 1 2w，稽留热或驰张热2.结膜充血， 3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性 ,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓9结膜充 血10结膜充 血11主要表现1.发热， 1 2w，稽留热或驰张热2.结膜充血， 3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性 ,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓12口唇皲裂13杨梅 舌14主要表现1.发热， 1 2w，稽留热或驰张热2.结膜充血， 3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性 ,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓15手硬性水肿手硬性水肿16手硬性水肿手硬性水肿17手指脱皮18手指脱皮1920主要表现1.发热， 1 2w，稽留热或驰张热2.结膜充血， 3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性 ,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓21Rash of various forms22Rash of various forms23主要表现1.发热， 1 2w，稽留热或驰张热2.结膜充血， 3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性 ,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓24淋巴结肿大25二、心脏表现l 1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎l 2-4w,冠状动脉损害；l 心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死26三、其他表现l 无菌性脑膜炎l 消化系统症状l 关节炎、关节痛27血液：血液： WBC,N, Pt n - ， ESR , CRP IgA , IgM , C3 normal- ECG:早期早期 ST-T；心包炎；心包炎 ST抬高和低电压；抬高和低电压；心梗心梗 ST抬高、抬高、 T波倒置和异常波倒置和异常 Q波波Laboratory examination28胸片：胸片： UCG:冠状动脉扩张，冠状动脉扩张， 5岁以下儿童冠状动脉岁以下儿童冠状动脉主干内径主干内径 mm,5岁以上儿童岁以上儿童 mm，或内，或内