儿童免疫性血小板减少症及护理PPT课件

* 免疫性血小板减少症及护理免疫性血小板减少症及护理 1 l 概述概述 l 病因与发病机制病因与发病机制 l 临床表现临床表现 l 实验室检查实验室检查 l 诊断要点诊断要点 l 治疗要点治疗要点 l 常用的护理诊断及护理措施常用的护理诊断及护理措施 l 健康指导健康指导 免疫性血小板减少症（免疫性血小板减少症（ ITP） 及护理及护理 2 l 掌握：掌握： ITP常用护理诊断、措施及依据； ITP健康指导 l 熟悉：熟悉： ITP病因、临床表现及治疗要点 l 了解：了解： ITP发病机制、辅助检查、诊断要点 免疫性血小板减少症（免疫性血小板减少症（ ITP） 及护理及护理 3 概 述 原发免疫性血小板减少症 （ primary immune thrombocytopenia ， ITP)既往亦称特发性血小板减 少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约 占出血性疾病总数的 1/3，临床以皮肤黏膜出血为主 ，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏 力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 ，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 4 5 概 述 成人发病率 ： 510/10万，育龄期女性发病率高于男 性， 60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年 龄增高而增加。 6 发病机制 1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏 2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足 7 病 因 一、免疫因素一、免疫因素 1. 血小板相关抗体（血小板相关抗体（ PAIg） : 慢性慢性 ITP者，约者，约 75%存在抗血小板抗体，破坏血小存在抗血小板抗体，破坏血小 板；其抗体多为板；其抗体多为 IgG或或 IgA; 若将若将 PAIg阳性的阳性的 ITP患者的血清输给正常人，可患者的血清输给正常人，可 导致受者血小板减少。导致受者血小板减少。 8 病 因 一、免疫因素一、免疫因素 2. 细胞免疫紊乱：细胞免疫紊乱： 慢性慢性 ITP患者患者 CD8+细胞显著增高，细胞显著增高， CD4+细胞明显减少细胞明显减少 ， Ts和和 Th亚群失调，亚群失调， CD4+/CD8+ 下降，患者血小板下降，患者血小板 数目与数目与 CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异 常是常是 ITP的发病机制之一。的发病机制之一。 9 病 因 二、肝、脾的作用二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗 体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。板的场所。 10 病 因 三、感染三、感染 细菌或病毒感染与细菌或病毒感染与 ITP关系非常密切关系非常密切 依据：依据： 1.急性急性 ITP患者，发病前患者，发病前 2周左右常有上呼吸周左右常有上呼吸 道感染史；道感染史； 2.慢性慢性 ITP患者，常因感染而致病情加重。患者，常因感染而致病情加重。 11 病 因 四、其他四、其他 vITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌 激素有关；激素有关； v雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核 -巨巨 噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作 用。用。 12 临床表现 1、急性型：儿童多见， 80%以上有发病前 12周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘 、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现 皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的 主要原因。 2、慢性型：主要见于 40岁以下女性。男 女为 13 。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。 13 临床表现 出血 1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。 14 临 床 表 现 出血 2)粘膜出血程度不一 ，以鼻及齿龈为多 见，口腔粘膜出血 、血疱次之，血尿 及胃肠道出血也可 见到，女性患者常 以月经过多为主要 表现。 15 临 床 表 现 出血 3)当外周血小板 计数 2010 9/L， 可并发严重的 出血症状。如 ：颅内出血 16 实验室检查 1.血小板：急性型 ITP PLT20X109/L，慢性型 ITP PLT在 50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长 ，血块收缩不良；血小板功能正常。 2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。 急性型 ITP 幼稚巨 产板 巨 慢性型 ITP 颗粒 巨 产板 巨 3.90%以上 ITP患者血小板生存时间明显缩短。 17 18 19 正常外周血片和骨髓片 20 实验室检查 4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于 ITP的诊断。 主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP 患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。 血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症 。 21 实验室检查 5.血小板生成素 (TPO)水平检测 ： TPO不作为 ITP的常规检测，可以鉴别血小板 生成减少（ TPO水平升高）和血小板破坏增加 （ TPO正常），有助于 ITP与不典型 AA或低增生 性 MDS的鉴别。 22 诊 断 1.至少 2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常； 2.脾一般不增大； 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫 血、脾功能亢进、 MDS、 SLE、药物诱导的血小板减少 、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。 5.诊断 ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、 TPO 水平检测 23 ITP的分期 v 新诊断的 ITP:诊断后 3个月内的 ITP患者； v 持续性 ITP：确诊后 312个月血小板持续减少的 ITP患者，包括没 有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 v 慢性 ITP: 血小板减少持续超过 12个月的 ITP患者； v 难治性 ITP：满足以下所有 3个条件的患者： 1.脾切除后无效或复 发； 2.仍需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以 降低出血危险； 3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为 ITP 。 v 重症 ITP： plt 10*109/L， 且就诊时存在需要治疗的出血症状 或常规治疗中，发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物 治疗或增加现有治疗药物剂量 。 24 治 疗 原 则 v plt 30*109/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活 动的成人 ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。 v 下列因素增加出血风险： 1.随着患者年龄增加和患病时间延长， 出血风险加大； 2.血小板功能缺陷； 3.凝血因子缺陷； 4.未被控 制的高血压； 5.外科手术或外伤； 6.感染； 7.必须服用阿司匹林 、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。 v 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗 。在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查： plt 20*109/L；拔牙或补牙： plt 30*109/L； 小手术： plt 50*109/L；大手术： plt 80*109/L； 自然分娩： plt 50*109/L；剖腹产： plt 80*109/L。 25 紧 急 治 疗 v 适应症 ：重症 ITP患者（ plt 10*109/L）伴胃肠道、泌尿生 殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术 时，应迅速提高 PLT至 50*109/L以上 。 v 措施 ： 1.对于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因给予随机供者 的血小板输注； 2.静脉丙种球蛋白： 1g/kg/d*23d，和（或）甲泼尼龙 1g/d*3d； 3.停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血，口服 避孕药控制月经过多，应用纤溶抑制剂（如止血环酸、 6-氨基 己酸）等； 4.如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑重组人活化因子 。 26 v输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免 浪费了昂贵的血小板 27 新诊断 ITP的一线治疗 一 .肾上腺皮质激素 ： 1.泼尼松 12mg/kg d，晨顿服或分次口服，病情严重者用等效价的地塞米 松、甲泼尼龙等费胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。当出血停 止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量 (510mg/d) 维持 36个月。如不能维持应考虑二线治疗。泼尼松治疗 4周仍无反应， 说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。 2.大剂量地塞米松 （ HD-DXM）： 40mg/d*4d，口服用药，无效者可在半个月 后重复一次。应用时注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏 膜。 3.副作用 ：感染、高血压、高血糖、精神异常 、骨质疏松，股骨头坏死、 急性胃黏膜病变。另外 HBV DNA复制水平较高的患者慎用糖皮质激素， 应参照 “ 中国慢性乙型肝炎防治指南 ” 。 28 新诊断 ITP的一线治疗 二 .静脉丙种球蛋白 ： 适应症： 1.ITP的紧急治疗； 2.不能耐受肾上腺皮质激素或者拟行脾切除前准备； 3.合并妊娠或分娩； 4.部分慢作用药物发挥疗效之前。 用法： 0.4g/kg/d*5d 或 1g/kg/d*1d（严重者连用两天）， 必 要时可重复。 IgA缺乏、糖尿病、肾功能不全的患者慎用 29 IVIG能快速提升血小板，但作用短暂， 副作用较多但较轻 30 成人 ITP的二线治疗 脾切除 ：有效率约 70 90%，但在脾切除前，必须对 ITP的诊断作出重新 评估。 脾切除 指征 ： 1.正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延 6个月以上者； 2.糖皮质激素有效，但维持量大于 30mg/d； 3.有使用糖皮质激素的禁忌症。 脾切除 禁忌证 v 年龄 16岁以下患者； v 妊娠早期和晚期； v 因其他疾病不能手术。 对切脾治疗无效或或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾 31 成人 ITP的二线治疗 免予抑制剂治疗 1.硫唑嘌呤 ：常用剂量 100150mg/d，分 23次口服，根据患 者白细胞计数调整剂量，不良反应为骨髓抑制和肝、肾毒性。 2.环孢霉素 A（ CsA） ： 5mg/kg d，分 2次口服，根据血药浓 度调整剂量。用 3个月，显效后逐渐减量，维持治疗 3个月，有 效率 52.9%。 不良反应包括肝肾功能损坏，牙龈增生、毛发增 多，高血压，癫痫。 3.达那唑 ：常用剂量为 400800mg/d，分 23次口服，该药起 效慢，需持续使用 36个月。与肾上腺糖皮质激素合用，可减 少肾上腺糖皮质激素用量，血小板正常后逐渐减量至 50mg/d， 维持 1年。有效率占 61%。主要不良反应为 肝功能损害、月经 减少，偶有毛发增多，停药后可恢复。对月经过多者尤为实用 。 32 成人 ITP的二线治疗 4.CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）： 推荐剂量 375mg/ ，静脉滴注， 每周一次，共 4次。一般首次应用 48次内起效。 5.重组 TPO：剂量 1.0ug/kg/d*14d， PLT100*109/L 时停药。用于 治疗难治性 ITP患者，不良反应 轻微。 6.血小板生成素拟肽（罗米司亭、艾曲波帕） ：首次应用从 1ug/kg， IH， QW，若 PLT 50*109/L，则每周增加 1ug/kg，最大剂量 10ug/kg。 若持续 2周 PLT200*109/L ，开始每周减量 1ug/kg， PLT大于等于 400*109/L时停药。若最大剂量应用 4周，血小板计数不升，视为无效 ，则停药。一般用于糖皮质激素治疗无效或难治性 ITP患者。 7.长春碱类 ：长春新碱（ VCR）： 1.4mg/ ，每周一次，静滴维持 46 小时，共 36次；长春地辛（ VDS）： 4mg， 每周一次，静滴维持 46小 时，共 36次。主要不良反应为周围神经炎、脱发、便秘和白细胞减少 。 33 v利妥昔单抗（美罗华） v昂贵的药， 100mg/10ml一瓶的美罗华要 4000 多元 34 一、二线治疗无效的 ITP患者的治疗 一、二线治疗无效（包括不适合或不接受脾切除的患 者）、仍需治疗以维持安全血小板水平的患者，其治 疗宜个体化。可以选用环磷酰胺、联合化疗（如 COP 方案）及造血干细胞移植等，也可选用中药临床试验 。 35 ITP疗效判断 1.完全反应（ CR） :治疗后 PLT100*109/L 且无出 血表现。 2.有效（ R） ：治疗后 PLT30 *109/L ，并且至少 比基础血小板数增加 2倍，且无出血表现。 3.无效（ NR） ：治疗后 PLT 30 *109/L者血小板 数增加不到基础值的 2倍或者有出血症状。 在定义 CR或 R时，应至少检测两次，其间至少间隔 7d。 36 有损伤的危险：有损伤的危险： 出血出血 与血小板减少有关与血小板减少有关 有感染的危险有感染的危险 与激素治疗有关 恐惧恐惧 与血小板过低、随时有出血的危险有关 潜在并发症潜在并发症 : 颅内出血 常用的护理诊断常用的护理诊断 37 护理措施 1、急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出 血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤 紫癜 。避免剧烈运动及外 伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。 2避免损伤 床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免 碰伤、刺伤、摔伤引起出血。 尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。 禁食坚硬和多刺的食物。 保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。 38 护 理 3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食 物及油炸或有刺