伴重度肺动脉高压外科医学

L/O/G/O 室间隔缺损、动脉导管未闭伴重度肺动脉高压外科治疗一例 u诊疗经过 病史与查体 患者女性， 15岁，主因 “发现心脏杂音 13年 ”以 “先天性心 脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭 ”收入我院心外 科 。 既往史：无特殊。 个人史：无特殊。 家族史：否认家族性遗传病史。 入院查体： T:36.2 、 P:90次 /分、 R:20次 /分、 BP:90/57mmHg；体重 31kg，身高 145cm；心前区未触及 明显震颤， 胸骨左缘 3、 4肋间 可闻及收缩期 /6级杂音 ，未闻及连续性杂音，四肢血压与血氧饱和一致 。 重要辅助检查 入院心电图：窦性 心律、右室肥厚。 胸部 X线：肺动脉段 明显膨隆，肺纹理 明显增粗、紊乱， 双肺血增多，心胸 比 0.5。 心脏超声提示：膜 部室间隔缺损、约 13mm，动脉导管未 闭约 9mm，均为双 向分流，但以左向 右分流为主， EF 60 。 主要术前准备 患者院外开始服用西地那非 25mg每日三次，到入院时 已服用 1个月。 入院后给予： 1）持续吸氧； 2）继续服用西地那非 25mg每日三次； 3）给予硝普钠持续静脉泵入，并根据外周血压调整剂量 ； 4）口服地高辛、呋塞米。 经上述准备 3天后，行右心导管加吸氧试验、与心脏造 影检查。 右心导管加吸氧实验 右心导管结果： 1）吸氧前：肺动脉压力 118/56(76)mmHg、 体循环压力 153/68(96)mmHg、 肺体血流比 1.7:1、全 肺阻力 12.5wood； 2）吸氧后：肺动脉压力 103/46(64)mmHg、 体循环压力 155/70(98)mmHg、 肺体血流比 2:1，全肺 阻力 7.6wood。 心脏造影结果 术前诊断 先天性心脏病 膜部室间隔缺损 动脉导管未闭 重度肺动脉高压 心脏不大 窦性心律 心功能 2级（ NYHA） 手术经过 患儿在全麻体外循环 下行先天性心脏病矫 正术，取胸骨正中切 口，首先游离并双重 结扎动脉导管，常规 建立体外循环后，取 右房切口，经此切口 显露膜部室缺，使用 涤纶补片修补室缺， 手术过程顺利。 术后治疗经过 呼吸机辅助呼吸 24小时，脱离呼吸机顺利； 使用呼吸机期间，给予充分镇痛、镇静、肌松治疗； 术后持续吸入 NO、浓度 10ppm，脱离呼吸机后继续给 予 NO吸入、浓度 10ppm，术后第二天逐渐停止 NO吸入 ； 脱离呼吸机后开始给予西地那非 25mg口服每日三次； 术后第四天开始下地活动，术后第五天转出 ICU，术后 第九天顺利出院。 术后治疗经过 术后胸片（右图）与术前胸片（左图）比较 1）心影增大，恢复正常大小； 2）肺动脉段回缩，右下肺动脉变细； 3）肺血减少。 u诊疗经过 u病例讨论 病例讨论 室间隔缺损与动脉导管未闭分别是在心室水平与大动脉 水平存在缺损、导致左向右分流，主要血流动力学表现 是肺动脉高压的形成。 早期以动力性肺动脉高压为主，但如未能及时有效的治 疗，会逐渐形成解剖性肺动脉高压，最终导致双向分流 、甚至右向左分流，丧失手术机会，临床出现紫绀、以 及心衰表现，严重影响患者的生活质量与预期寿命。 该患儿同时合并有室间隔缺损与动脉导管未闭，入院时 已存在严重肺动脉高压、显著增加了手术风险，因此在 围手术期判断是否还存在手术机会、以及有效地降肺动 脉压力治疗是关键。 病例讨论 通过以下征象可以初步判断重度肺高压患者的手术机会 ： 1）有紫绀、右心衰症状，手术机会小； 2）心脏杂音减轻、甚至消失，震颤消失，手术机会小； 3）心电图提示双心室肥厚、或者右心室肥厚，手术机会 小； 4）胸片心影变小，肺动脉呈 “枯树残根状 ”表现，外带肺血 减少，手术机会小； 5）通过降肺动脉压力治疗后，上述表现有改善，说明患 者可能存在手术机会，可进一步行右心导管与吸氧实验 检查筛选有手术机会的患者。 病例讨论 通过右心导管检查可以直接测量肺动脉压力，在各个心 腔取血测量血氧饱和度，并利用 Fick公式可计算肺循环 血量、体循环血量，并进一步计算出肺 /体循环血流比 、全肺阻力、肺小动脉阻力。 所谓吸氧实验是指在吸氧前后重复右心导管检查，可以 判断肺动脉高压可逆成分多少。 右心导管相关公式： 1）肺循环血流量 =分钟耗氧量 /（ 1-肺动脉血氧饱和度） *1.33*血红蛋白浓度 2）体循环血流量 =分钟耗氧量 /（动脉血氧饱和度 -混合静脉血氧饱和度） *1.33*血红蛋白浓度 3）肺体血流比 = （动脉血氧饱和度 -混合静脉血氧饱和度） /（ 1-肺动脉血氧 饱和度） 4）全肺阻力（ wood） =肺动脉平均压（ mmHg） /肺循环血流量（ L/min） 5）肺小动脉阻力（ wood） =（肺动脉平均压 -肺毛细血管楔压）（ mmHg） / 肺循环血流量（ L/min） 注：通过患者的年龄、体表面积查表得出分钟耗氧量。 病例讨论 对于肺动脉高压，通过肺活检、基于 肺血管病理改变 可 以进行 Heath级， Heath 级、 级 以及部分 Heath 级 可以手术治疗。 但由于肺活检临床实施困难，且肺血管病理改变并不均 匀一致，肺活检结果 常 不能反应肺血管病理改变的全貌 ，因此 临床 通常根据 右心导管检查 估计 Heath分级 、判 断手术机会。 结合该患儿心导管结果可以判断为 Heath ，且吸氧后 肺循环阻力明显下降，因此术前判断尚有手术机会。 Heath分级 病理改变 肺动脉平均压 肺、体血 流 比 全肺阻力 wood 肌层增厚 30-40mmHg 0.45 3到 5 内膜增生 40-70mmHg 0.45到 0.75 5到 8 纤维化增生 50-80mmHg 大于 0.75 大于 8 从样病变 80-110mmHg 大于 36 广泛纤维化 纤维性坏死 病例讨论 对于术前合并重度肺高压的患者，术后要努力避免肺动 脉高压危象，所谓肺动脉高压危象是指术后由于各种原 因导致肺动脉压力急剧升高、造成急性循环衰竭。 由于肺动脉高压危象一旦出现死亡率高达 40%，因此主 要以预防为主，包括以下措施： 1） 适当延长呼吸机使用时间； 2） 使用呼吸机期间，充分镇痛、镇静、肌松治疗； 3） 充分给氧，并维持适度的过度通气； 4） 吸痰操作轻柔、快速； 5） 积极使用降肺动脉压力药物，包括吸入 NO。 病例讨论 针对先心病肺高压的降肺动脉压力药物可分为以下几类： 前列腺素类：前列腺素由血管内皮细胞分泌，可以拮抗 血小板聚集、抗血管内皮细胞增殖，临床用药包括前列 环素、伊洛前列素。 内皮素受体拮抗剂：对肺高压患者的检测显示出内皮素 系统的激活，在肺血管表面存在内皮素 -1的 A、 B两种受 体，尽管激活内皮素 B受体可以促进 NO和前列环素的释 放以拮抗内皮素的不良作用，但临床用药并没有显示出 单独拮抗内皮素 A受体优于拮抗 A、 B两种受体；临床用 药包括波生坦，是一种内皮素 A、 B受体的拮抗剂。 5型磷酸二酯酶抑制剂：磷酸二酯酶是 cGMP的降解酶 ，抑制肺血管床的磷酸二酯酶可以增加局部 cGMP的浓 度，进一步增加 NO的浓度；临床用药包括西地那非。 u诊疗经过 u病例讨论 u病历总结 病例总结 对于合并重度肺高压的左向右分流型先天性心