医学ppt课件系统性红斑狼疮_1

系统性红斑狼疮 SLE n SLE是一种多脏器受累的自身免疫性疾病 ， n 好发 15-35岁青年女性，约占 90%，偶见儿童 和 n 老人，肾脏是 SLE侵袭的主要器官，不仅肾小 n 球受累，肾小管，间质也可以有不同程度损伤 。 n 病因 n SLE病因不明 .可能与遗传 .内分泌代谢及环境 因 n 素有关 . n 1、遗传因素 : n 2、环境因素 : n 3、内分泌因素 : n 发病机制 n 由上述多因素导致的免疫发病机理是 较明确的，表现为多种自身抗体的形成 ，造成严重的组织损伤，由抗原抗体引 起的组织损害主要表现在俩方面 : 遗传因素 环境因素 n T细胞功能失调 n B细胞功能亢进 n n 补体产生过多 .补体缺陷 n n CIC.IC沉积肾小球 n n 组织损伤因子 .中性粒 C.单核巨噬 C. n 补体 .纤维蛋白原 .细胞因子 .粘附因子 . n n 肾小球 .肾小管 -间质损害 临床表现 n 1、肾 外 表现 : n 发热 :高达 90%. n 皮肤粘膜 :80%有 n 关节肌肉 :常为 SLE的首发症状之一 . n 心血管 :心包炎 .心肌炎 .血管炎 . n 肺和胸膜 :LE肺炎 .胸膜炎 .肺纤维化 . n 造血系统 :贫血 .血小板 .WBC等 . n 神经系统 :中枢 N损害是 SLE活动标志之一 . n 消化道 :肝脾肿大 .肠出血 .肠坏死 .肠穿孔 . n 其它 :月经紊乱 .无痛性淋巴结肿大等 . 2、肾脏损害 n 几乎所有 SLE的肾组织都有病理改变，约 有 n 75%的 SLE患者可表现 LN的症状 .晚期进入尿 毒 n 症 .尿毒症是 SLE死亡的常见原因 . n LN的发病形式 : n 无症状性蛋白尿 /血尿 . n 急性肾炎综合征 . n 慢性肾炎综合征 . n 急进性肾炎综合征 . n 肾病综合征 . n CRF. 肾小管综合征 . n LN的临床表现 : n 与肾脏有关的症状 :高血压 .水肿 .蛋白尿 .血 尿 . n 管型尿 .进行性氮质血症 . n 免疫学改变 :抗 DNA抗体及各种自身抗体增 高 . n 血清补体下降 . n 免疫学检查 n 1、 LE细胞 + n 2、抗核抗体 (ANA) n 3、 抗双链 DNA(dsDNA)抗体 :可做为 SLE活 动 n 指标 n 4、抗 Sm抗体 :是 SLE的标志抗原 .特异 性 n 高 .具有高度诊断价值 . n 5、补体 C3， C4. n 6、 IgG、 球蛋白 、 SR n 7、 其它自身抗体谱阳性等 . n 8、皮肤狼疮带试验 . n 诊断标准 标 准 定 义 n 1.额部红斑 扁平或高出皮肤的固定红斑 . n 2.盘状红斑 隆起红斑上有角化鳞屑及毛囊角质 栓 . n 旧皮损呈萎缩性疤痕 . n 3.光敏感 阳光照射引起皮肤过敏 . n 4.口腔溃疡 口腔、咽部、鼻腔无痛性溃疡 . n 5.关节炎 2个或以上的周围性非侵蚀性关 节炎 n 6.浆膜炎 多发性 :胸膜、腹膜、心包 n 7.肾病变 持续蛋白尿 0.5g/d. 细胞管 型尿 . n 8.神经病变 癫痫发作 . 精神障碍 . n 9.血液异常 : 溶血性贫血 . WBC 或 n 淋巴 C.或 血小板 n 10.免疫异常 : SLE细胞 +.或 dsDNA抗 n 体 +.或 抗 Sm抗体 +.或 梅 n 毒血清试验 + n 11.ANA. 免疫荧光或类似实验滴 度异 n 常 .排除药物诱发狼疮 综合 n 征 . n 以上 11项指标中有四项或 四项即可诊 断 n LN的诊断即 11项有四项或 4项 +.并包 含第 7项 . 鉴别诊断 n 1、风湿热 : n 近期有链球菌感染史 .为游走性多发性关 n 节痛 .抗 “O” .但免疫指标阴性 . n 2、原发性肾小球疾病 : n 早期只表现肾损害症状 .而无多脏器受累 n 表现 .只有在肾功能衰竭时才会出现贫血 n 等症状 .且免疫学指标阴性可鉴别 . 治疗 n 1、一般治疗 : n 活动期休息 .(活动指标自学 .要求掌握 ) n 防治诱因 :控制感染 (感染是 SLE死亡的主要 n 原因） 避免日光照射 .避免使用肾毒性药和诱狼 n 疮的药物等 . n 2、轻型 SLE治疗 n 只有皮损，关节炎，发热者，可用非甾体类抗 n 炎药，如以皮损为主用氯喹，以上治疗无效者 n 应极早应用糖皮质激素 . 3、重型 SLE/LN的治疗 n 激素的使用 : n 是治疗 LN的 基本药物 ，可首选或单独应用， n 能明显改善临床症状和预后 . n 常规用量 :强的松 0.8-1mg/kg/d. n 冲击用量 :甲基强的松龙 1g/d3为一程 . n 冲击仅适于 SLE合并 ARF. 狼疮脑病或明 n 显精神症状 . 严重溶贫等 . n 激素用量可根据免疫学指标 .临床症状 .肾活检 n 指标决定用量大小 . n 细胞毒药物 : n 环 磷酰 胺、硫唑嘌呤等、重症者可采用 CTX冲 n 击治疗 . n 环孢素 A、 酶酚酸脂 : n 正在临床试用中 .疗效有待进一步验证 . n 雷公藤 : n 与激素合用对 LN有一定疗效，对轻症或激素撤 n 减后用于维持治疗 . n 中医中药 n 4、急性暴发性危重 SLE: n