医学ppt课件遗传过敏性皮炎

遗传过敏性皮炎遗传过敏性皮炎 上海第二医科大学附属新华医院皮肤科 概 念 n Atopy原 义 特异反应性。 n Atopy医学上 遗传素质引起、伴有多种 过敏表现的症候群。包括： -支气官哮喘 -变应性鼻炎 -皮炎。 概 念 n Atopic Dermatitis是指一种与遗传相关的、具 有特殊分布皮疹的、慢性、复发性、剧烈瘙 痒性的皮肤病。 n 该病易伴发哮喘、过敏性鼻炎，并伴有免疫 、药理反应的异常和家族有 Atopy素质的倾向 。 临床表现婴儿期（ 2月 2岁左右） n 多于生后 2个月开始，也有 1个月或半岁发病的 。常见于肥胖婴儿。 n 初起自两颊、前额，为红斑基础上的丘疱疹， 如细砂状，因痒而擦，致疱破、糜烂、渗出， 伴鳞屑、结痂。 临床表现 婴儿期（ 2月 2岁左右） n 散在或密集分布，界限不清。严重时除鼻。口 周外，整个面部均可受累。 n 损害广泛者可延及头皮，表现为白色鳞屑或脂 性黄痂。有时延及耳部，带伴细菌感染，表现 为糜烂、溢脓、裂隙。 n 附近淋巴结肿大。 临床表现婴儿期（ 2月 2岁左右） n 伴阵发性疾痒，常哭吵不宁。 n 病情波动很大，出牙、预防注射、呼吸道感 染、气候突变时，病情就常恶化。如此反复 ，半数以下的病例到 18个月后皮疹逐渐减轻 、部分婴儿逐渐发展至儿童期。 临床表现儿童期 (4 10岁 ) n 于婴儿湿疹缓解 1 2年后发病，或无婴儿期病史 而在 4岁初发，少数由婴儿期延续而来。 n 该期皮损除继发感染或急性发作外，主要倾间于 亚急性状态，有二种类型： -湿疹型 -痒疹型 临床表现 儿童期 (4 10岁 )-湿疹型 n 分局限性和弥漫性二种分布。 n 局限性 -多发生于肘窝、腘窝，为红斑、丘疹覆 以鳞屑、薄痂，以后苔藓样变， -少数限于腕、踝、手背、肩背、小腿。 表现为钱币状湿疹。 临床表现儿童期 (4 10岁 )-湿疹型 n 弥漫性 -以四肢伸侧为主，常累及整个上下肢。 -为棕红色丘疹、丘疱疹，密集成片， 抓破后形成糜 烂，表面缀以浆液性 水珠，时而干燥，覆以薄痂。 临床表现儿童期 (4 10岁 )-湿疹型 n 弥漫性 -反复搔抓皮肤肥厚，并有较多渗出， 患儿衣服上经常沾染渗液和血迹。眼睑 经搔抓致后皮肤浸润增厚和色素增深。 -少数下睑有双槽纹自内眦向外放射，与 苍白的 面色一起构成 AD特征性面容。 临床表现 儿童期 (4 10岁 )-痒疹型 n 为米粒或黄豆大的肤色丘疹， 干燥。 n 散在分布于四肢伸侧。 n 病程慢性，有季节性发作。 临床表现青少年期（ 12 23岁） n 皮损基本上是儿童期的延续。炎症 减轻，更趋于燥。 n 分布可只局限于肘、腘窝或腕、手 背、足背、外生殖器，也可泛发至 面颈、四肢伸侧甚至全身。 临床表现青少年期（ 12 23岁） n 表现为慢性湿疹或皮肤色扁平丘疹 融合成苔藓样斑片的播散性神经性 皮炎。 n 有明显的浸润增厚。 AD 伴随症状 n 干 皮 症 国外认为皮肤干燥是 AD患儿具 有特异性的表现。 n 鱼 鳞 病 寻常型常见，常染色体显性遗 传，本病中 50%人伴有 AD史。 n 掌 纹 症 手掌细小纹理特别多而深，又 干燥，常伴鱼鳞病。 AD伴随症状 n 毛周隆起 在 AD有一定特征性，为毛囊 性针头大小的肤色丘疹。 n 毛周角化 与 AD有关，也有认为与鱼鳞 病有关。 n 白色糠疹 面颊和手背上有细小鳞屑性 色素减退斑，有色人种多见。 AD伴随症状 n 手部皮炎 AD患者中 70%患者有手 部皮炎。 n 乳头湿疹 一侧或两侧，苔藓样变 或渗出性湿疹表现。 n 唇 炎 上唇唇炎称为沟口状综 合征，嘴唇有纵形条沟。 AD伴随症状 n 眶周黑晕 非特征性表现，与睡眠 不佳或肾亏有关。 n 眶下折痕 下眶周有一条或二条折痕， 外国人或蒙古人多见。 n 面色苍白 可能与皮肤划痕有关。 与 Atopy有关的表现 n 眼 睛 过敏性结膜炎、 白内障、锥形角膜。 n 胃肠道症状 呕吐、腹痛、腹泻。 n Atopic荨麻疹 属 型变态反应。 与 Atopy有关的表现 n 即刻型药物反应 荨麻疹、休克、喉头 水肿。 n 虫 咬 反 应 型变态反应和 型 变态反应症状明显。 n 偏 头 痛 与 Atopic有关。 实验室检查 n 外周血： -嗜酸性粒细胞明显增高 -T淋巴细胞数减少 ， 其中 TS细胞明显减少。 n 血 清： -高 IgE水平、低 IgA水平。 n 皮 试： -速发型反应（ +）、迟发型反应常低下。 实验室检查 n 与 AD有关的生理反应如 -白色划痕征 -组胺反应 -延迟发白或胆碱能反应 -烟酸酯反应 n 上述检查均提示 AD患者的血管性和 药理性反应异常。 诊 断 n 基本特征： 1. 瘙痒性、慢性、复发性皮炎： 婴儿期、儿童期，主要面部、四肢伸侧， 炎性、渗出性的湿疹性皮损。 青少年、成人，主要分布于四肢屈侧或伸侧， 苔藓样化皮损。 2. 个人或家族中有过敏史： 指哮喘、过敏性鼻炎、 AD。 诊 断 n 次要特征： 1. 与遗传有关： 早年发病 、 干皮症 、 鱼鳞病 、 掌纹症 2. 与免疫相关： - 与 型变态反应有关： 血管性水肿、过敏性结 膜炎、食物过敏、血清 IgE高、嗜酸粒细胞增高。 - 与 免 疫 缺 陷 有 关： 皮肤感染倾向（特别是 金葡菌感染）、单纯疱疹。 诊 断 n 次要特征： 3. 与生理或药理反应相关： - 白色划痕、延迟发白、面色苍白、组胺反应。 n 诊断标准： - 凡具备二条基本特征可以确诊 AD； - 或第一项基本特征和三项（每项中一点） 次要特征之一，也可确定诊断。 一般治疗 n 精神疗法：多解释、多安慰、多鼓励； 少厌烦、少歧视、少打骂。 n 去因疗法：尽可能早期认识激发因子， 尽早干预，避免皮损加重。 激发因子 洗涤物、衣物、食物、吸人物、药物、 接种、劳累、紧张、激动、病毒感染。 药物治疗 n 抗组按类： - 一般抗 H1、 H2受体阻滞剂止痒效果不著。 - 但对中枢神经系统镇静作用强的药物效果可。 如多虑平、去氯羟嗪、酮替芬、苯海拉明。 - 我科用 2 %苯海拉明糖浆、仙特明滴剂和 富马酸氯马斯汀糖浆。 药物治疗 n 抗炎症介质类： - 安太乐、苯噻啶等 ， - 同时具有抗组胺 H1受体、 5一羟色胺及 迟缓激酞等作用， - 需要时合用抗 H2受体药物如甲氰咪胍等。 药物治疗 n 抗纤维蛋白溶酶剂： - 6-氨基己酸 2g， Tid Qid， 有一定抗炎效果。 n 生地： - 提取物作针剂静注、肌注或煎服， 30g/d， - 有相当明显的抗炎效果，但止痒作用不明显。 药物治疗 n 皮质激素： 不主张用，短期采用仅针对： a. 皮损急性广泛， b. 一般疗法无明显效果者。 n 免疫调节剂： 胸腺肽、卡介菌免疫核糖核酸、 干扰素等可试用。 药物治疗 n 脱敏疗法： 如用螨浸液脱敏治疗，尚有异议。 n 丙种球蛋白： 仅用于合并有疱疹病毒感染者。 n 免疫抑制剂： 如环孢菌素、环磷酰胺、硫唑嘌呤 、反应停不作为一线用药。 n 色甘酸二钠：无效。 药物治疗 n 外用疗法： - 皮质激素类：选择中、低效价