在儿童脑瘫的临床应用医学

MRI在儿童脑瘫的临床应用在儿童脑瘫的临床应用 脑瘫定义脑瘫定义 出生前到生后 1 个月内各种原因所引 起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及 姿势异常。 引起脑性瘫痪（ 简称脑瘫）的脑损伤为 非 进行性 引起运动障碍的病变部位在 脑部 症状在婴儿期出现 有时合并智力障碍、癫、感知觉障碍及其他异常 除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及 正常小儿暂时性的运动发育迟缓 诊断标准 发生率统计发生率统计 83年以前 97-98年 目前 脑瘫的病因脑瘫的病因 通常同时发生。 其原因与早产低体重儿脑发育不成熟 ,外加围产期 诸多并发症如低氧血症、酸中毒、高胆红素血症以及呼吸暂停 ,容 易造成脑损害有关。 -国内众多报道 ,出生时窒息与脑瘫关联程度高。 黄疸，新生儿溶血病、新生儿感染等疾病可引起高胆红素血症。 第一位和第二位：早产和低体重 第三位：窒息 第四位：黄疸 脑瘫的病因脑瘫的病因 包括母亲孕期患较重的心、肾慢性病，妊高征，肝内胆汁淤积 症、孕早期严重的细菌病毒感染，孕早期出血，既往有自然流产 历史或死胎，高龄产，妊娠间隔时间过短或过长 ,前置胎盘，胎盘 早剥，月经周期过长，近亲结婚，遗传因素等 第四位：母亲因素 第五位：双胎或多胎 脑瘫的病因脑瘫的病因 1 痉挛型：以锥体系受损为主，最多见。 2 不随意运动型 3 共济失调型：以小脑受损为主。 4 肌张力低下型：往往是其他类型的过渡形式 5 混合型 脑瘫的临床分类脑瘫的临床分类 1 单瘫：单个肢体受累 2 双瘫：四肢受累，上肢轻，下肢重 3 三肢瘫：三个肢体受。 4 偏瘫：半侧肢体受累 5 四肢瘫：四肢受累，上、下肢受累程度相似 脑瘫的部位分型脑瘫的部位分型 1 早产儿类型脑损伤 2 足月儿类型脑损伤 3 先天发育畸形 4 无法分类 脑瘫的脑瘫的 MRI表现分类表现分类 早产儿脑瘫以双瘫和四肢瘫为主要亚型 ; 足月儿脑瘫以偏瘫和四肢瘫为主要亚型 ； 早产儿类型脑损伤在早产儿更常见 ,也可 见于足月儿 ; 足月儿类型的脑损伤仅见于足月儿或接 近足月儿。 脑室周围白质软化 (PVL)：最常见，多为 双瘫，有时可为重度四肢瘫，或偏瘫； 痉挛型多见； 多发囊性脑软化：重度脑瘫，四肢瘫； 少见，占 10%以下； 大脑中动脉梗死：多为单侧，偏瘫。 MR与临床表现关系与临床表现关系 PVL 早产儿 锥体系受损为主 痉挛型双瘫或四肢瘫 足月儿病因复杂， MRI及临床表现多样化 锥体外系受损 豆状核、壳核、丘脑 异常信号或萎缩 不随意运动型 最适合手术治疗 手足徐动、舞蹈样动作、肌张力 不全、震颤或肌张力呈齿轮、铅 管样持续性增高 共济失调 MRI表现表现 痉挛型双瘫多表现为 PVL(66%),早产儿多见 ； 痉挛型四肢瘫以先天性脑发育畸形和足月 儿脑损伤为主 , 表现为双侧、弥漫的脑损害 。 PVL PVL是脑瘫患儿最常见的病变 ,是神经影 像学技术的解剖学诊断 , 由缺氧缺血引起 ,是存在脑瘫、视觉障碍 和 (或 )智力低下的一个特征性的神经病学 综合征 ; 因此， PVL是早产儿的特征性改变。 PVL是缺血造成的脑室周围分水岭区（即 侧脑室三角区和孟氏孔附近的脑白质） 白质损伤 ,该区处于相对高的代谢状态 ,因 此血流降低和 /或氧供减少将导致脑室周 围白质损伤 ; 胎龄越小 ,PVL发生率越高； 早产儿与足月儿脑血管供血分水岭不同 ； PVL 足月儿 矢旁皮质 - 皮质下区； 早产儿 脑室旁区 ； 当灌注不良和血管调节功能严重失调时 , 脑室旁深部白质成为脑室缺氧损害的高 发区； 另外 ,早产儿因脑组织发育不成熟 ,对缺氧 缺血更为敏感 , 更容易发生 PVL。 趋 /离脑室动脉 趋脑室动脉 PVL分度分度 PVL的后期典型表现有 脑室周围 T2WI高信 号、脑室周围白质减少、侧脑室扩大及边 缘不规则，可伴有胼胝体发育不良 （一般 为压部或整体形态变化）； 轻度 ：范围局限，仅累及侧脑室三角区或 / 和前角周围白质； 中度 ：较广泛，轻度加侧脑室部分体部周 围白质亦有累及； 重度 ：累及范围广泛包括全侧脑室周围白 质，累及或未累及半卵圆中心。 脑室周围白质（深部脑白质）减少亦按上 述分法分为轻、中、重度和无减少 4度。 侧脑室的扩大分部分扩大、全部扩大和无 扩大 3度，未进行量化。 胼胝体发育不良分为无异常、部分（压部 或膝部）变薄或全部变薄 3度。 皮质损伤主要有皮质萎缩（皮质呈蘑菇头 样改变、脑沟变宽等）和 T2WI皮质呈斑片 状高信号，仅分为有或无 2类。 重度 轻度 中度 重度 男， 10Y，四肢运动发育迟缓 9年余 男， 3Y，智力可，四肢僵，左手为重，不 能爬，不能独站 男， 24Y，足月顺产，左侧肢体肌张 力升高，上肢为重 男， 24Y，足月顺产，左侧肢体肌张 力升高，上肢为重 女， 6Y，生后缺氧史，可独站，不能独走 锥体外系受损及其他锥体外系受损及其他 女， 4Y，运动发育迟缓 3年余，右侧豆 状核异常信号 脑萎缩 脑裂畸形 脑穿通畸形（女， 3Y, 左 侧肢体无力伴运动障碍） 右侧额叶脑灰质异位伴脑裂畸形 （男， 14Y，智力障碍伴癫痫） 国外学者利用磁共振成像（国外学者利用磁共振成像（ MRI）技术对）技术对 脑瘫患儿进行影像学研究，报道其脑瘫患儿进行影像学研究，报道其 MRI异异 常率在常率在 80% 100%之间，之间， MRI异常表现异常表现 与脑瘫类型、病因、出生胎龄等均有密与脑瘫类型、病因、出生胎龄等均有密 切关系。切关系。 不随意运动型脑瘫 MRI异常率 68.2%； 早产儿 (以 PVL为主 )， MRI阳性率达 87% ； 足月儿则以双侧丘脑、壳核和苍白球改 变为主，与窒息和黄疸有关， MRI异常率 仅有 17%。 男， 9Y，运动迟缓， MRI（ - ） 胆红素脑病引起的不随意运动型脑瘫患 儿颅脑 MRI特征与缺氧性损伤所致者有所 不同，前者主要损伤苍白球，后者则主 要损伤丘脑和壳核。 脑室周围白质损伤（ periventricular white matter injury, PWI）是先天性脑 瘫轻偏瘫的一种主要脑损伤类型。 弥散张量成像弥散张量成像 （ diffusion tensor imaging, DTI） DTI具有常规 MRI无法比拟的优点 DTI对生物组织中水分子运动较敏感 DTI 能完整的显示白质纤维束并从中获得方向信息 DTI 能对部分各向异性指数（ FA）和平均弥散系 数（ ADC）进行定量测量 DTI 可以绘制脑白质纤维束彩色方向图 DTI可以利用纤维束示踪术对线性白质纤维束进行 图像三维重建，从而更加直观的显示白质纤维束 皮质脊髓束损伤 CP患儿功能障碍 皮质脊髓束在锥体交叉前受损 对侧肢 体瘫痪； 锥体交叉后受损 同侧肢体瘫痪。 DTI通过对病变区白质纤维束的追踪分析 ，可为临床早期诊断 CP提供有力的神经 影像学支持。 PVL FA textur e 王梓涵王梓涵 正常人 FA图 男， 5Y，足月，剖宫产，智力 正常，右侧肢体运动障碍 左侧大脑中动脉供血区梗死软化 胼胝体缺如 胼胝体缺如（同一病例） 磁敏感加权成像磁敏感加权成像 (susceptibility weighted imaging， SWI) 以 T2*加权梯度回波序列为基础，根据不同 组织间的磁敏感性差异提供对比增强机制的 新技术。在检测出血和静脉有关的疾病方面 ，尤其对微小出血和轴索损伤，有独特优势 。 干细胞移植手术要通过颅骨穿刺至靶点位置 ，必然会损伤正常脑组织， SWI采用 3D容 积扫描，能很好的显示微出血和水肿，比较 清楚显示针道。 术前针道入路设计 术中定位术中定位 术后针道术后针道 SWI 干细胞移植术后， T2WI可见左侧脑室前角内低信号， SWI左侧脑室前角内较大范围低信号影，为脑室内积气 。 早期诊断的重要性早期诊断的重要性 l婴幼儿期脑发育最旺盛、可塑性最大； l出生时脑细胞数已固定； l生后轴突及髓鞘发育迅速：联络 -功能完善，增重快 ； l在异常道路上走的不远、容易拉回正常或接近正常 发育轨道。 l如果能新生儿期发现问题，进行早期干预、治疗， 后果可观。 l早期诊断： CP定型大约在 2岁， 1岁以前诊断； l超早期诊断： 4-6个月以前。 MRI对 CP早期诊断及脑部病变的判定起 到重要作用，是个重要的手段，但 CP是 姿势及运动的异常，不能单凭影像表现 诊断或否定 CP，诊断主要靠临床检查， 并参考病史。 治疗原则 ：首先解决肌张力问题，若存 在肌肉及骨关节固定畸形，需要矫正术 ，最后配合物理康复。 不随意运动与张力障碍型脑瘫属于中、重 度残疾，患儿的移动运动、手功能、言语 、社交技能等随意运动都受到不同程度的 影响，目前的治疗措