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(第五章) /rayshiu 第九节 新生儿黄疸 (neonatal jaundice) 了解新生儿胆红素代谢的特点 掌握生理性黄疸的特点 掌握病理性黄疸的常见病因分类及其特 点 掌握发生核黄疸的有关因素及临床表现 /rayshiu 新生儿胆红素 (bilirubin)代谢特 点(为什么新生儿易出现黄疸 ?) 一 、胆红素生成多(新生儿 8.8mg/Kg/d,) 原因 1、红细胞相对多,破坏多( 1gHb34mgBil) 2、红细胞寿命较成人短 3、其他来源胆红素较成人多 4、血红素加氧酶含量高,血红素分解快。 /rayshiu 二、肝功能不成熟 (主要原因) 1、肝细胞摄取胆红素功能差: Y,Z protein 2、 形成结合胆红素的功能差: 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶( UDPGT, uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase) 3、 排泄结合胆红素到肠道的功能差: deposition /rayshiu 三、肠肝循环特点 1、肠道细菌数量少,还原结合胆红素成 胆素原功能差。 2、肠道内 -葡萄糖醛酸苷酶( - glucuronidases)活性高,水解作用强。 3、 胎粪中胆红素含量高: 80180mg。 /rayshiu 四、 胆红素转运功能差 新生儿体内许多因素可影响胆 红素与白蛋白的联结 酸中毒 低白蛋白血症 /rayshiu 加重黄疸的常见因素 (哪些因素可促使黄疸产生?哪些因素促 使核黄疸产生?对于高未结合胆红素血 症应注意处理那些因素,防止核黄疸的 产生?) 1、缺氧 2、饥饿 3、酸中毒 4、失水 5、便秘 6、体内出血 /rayshiu 生理性黄疸( physiological jaundice)的特点 1、一般状况良好, 2、时间(出现、高峰、消退), 3、高峰值(最高值、 每日上升值) 4、排除性诊断 /rayshiu 病理性黄疸 (pathologic jaundice) 1、出现早:生后 24小时内出现黄疸 2、程度重 :足月儿 222mol/L(13mg/dl) 早产儿 257mol/L(15mg/dl) 3、 上升快:每天上升 85 mol/L(5mg/dl) 4、 持续时间长:足月儿超 2周,早产儿超 4周 5、退而复现 : 6、结合胆红素 34mol/L(2mg/dl)。 /rayshiu 病理性黄疸的分类 按发病机制分: 一、胆红素生成过多: 二、肝脏胆红素代谢障碍: 三、胆汁排泄障碍: 或按生化检查分: 一、高未结合胆红素血症 二、高结合胆红素血症 三、混合性高胆红素血症 /rayshiu 第十节 新生儿溶血病 (hemolytic disease of newborn,HDN) 一、新生儿溶血病概况 二、溶血病发生机制 三、 ABO溶血与 RH溶血临床的不同表现 /rayshiu 四、新生儿溶血病的临床表现 1、黄疸 2、贫血 3、肝脾大 /rayshiu 核黄疸( kernicterus,胆红素脑 病, bilirubin encephalopathy)的 临床表现 1警告期 (warning period) 2、痉挛期 (convulsion or spasm period) 3、恢复期 (recovery period) 4、后遗症期 (sequelae): 脑损伤表现,此外还 有核黄疸四联症 a、 手足徐动 (involuntary movement) b、 眼球运动障碍 c、 听觉障碍 (high-frequency hearing loss) d、 牙釉质发育不良 /rayshiu 实验室检查 1、母子血型检查 2、有关溶血的检查:新生儿 Hb6% 未结合胆红素升高 3、致敏红细胞和血型抗体检查 a、 直接抗人球蛋白实验 b、 抗体释放实验 c、 游离抗体实验 /rayshiu 新生儿溶血病的诊断与鉴别诊 断 /rayshiu 治疗 一、一般(保守)治疗 1、产科处置:终止妊娠、宫内血浆 置换、宫内输血、酶诱导治疗 2、儿科治疗:输注血浆或白蛋白或 免疫球蛋白、防治低血糖、纠正酸中毒 、纠正缺氧、酶诱导治疗、保证循环和 重要脏器功能。 /rayshiu 二、光照疗法( phototherapy) 1、指征: a、 病理性黄疸(生前已确定为溶血 ) b、 极或超低体重儿的黄疸 c、 高未结合胆红素血症 d、 预防性光疗的提出 2、 原理 3、设备 4、副作用:发热、皮疹、腹泻、维生素 B 缺 乏、脱水、低血钙、青铜症 /rayshiu 三、换血疗法( exchange transfusion) 1、指征 大部分 Rh溶血和部分 ABO溶血 a、 产前明确溶血诊断,出生时有贫血、水 肿、肝脾肿大和心力衰竭者; b、 出生时胆红素已达 342 mol /L(20mg/dl) 或生后 12小时内胆红素上升 12mol/L(0.7mg/dl); c、 生后有胆红素脑病表现者; d、 小早产儿、合并确氧、酸中毒或上一胎 溶血严重者,应放宽指征。 /rayshiu 2、换血治疗的方法 A、 血型的选择: Rh溶血: Rh阴性(与母亲同型) ABO与患儿同型或 O型 ABO溶血:
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