医学ppt课件病例讨论_1

病例讨论（ 1） 病历摘要 患儿 ,男 ,3岁 9个月。因间断发热、咳嗽 18天入院。 18天前患儿受凉后出现发热 ,体温 39 左右 ,伴流涕、 咳嗽 ,无喘憋、胸痛。于当地医院静脉点滴 (简称静点 ) 头孢硫脒、双黄连 4天 ,体温降至 37.5 ,咳嗽却较前加 重 ,偶有痰 ,无咯血 ,呼吸略增快 ,无发绀。拍 X线胸片为 “肺部斑片状影 ”,诊为 “肺炎 ”。改用头孢曲松静点 3天后 热退 ,症状逐渐减轻 ,换用阿奇霉素静点 3天后咳嗽消失 ,复查 X线胸片却无好转 , 门诊以 “肺间质病变原因待查 ” 收入院。患儿既往体健 ,无反复咳嗽、咳痰、气促病 史。患儿的祖母 3年前曾患肺结核 ,现已痊愈。 病历摘要 体温 36.8 ,一般情况好 ,发育营养中等 ,呼吸 平稳 ,呼吸 40次 /分，无缺氧征。全身皮肤未 见皮疹 ,左上臂有卡介苗疤痕一枚。浅表淋 巴结无肿大 ,未触及头颅包块及缺损。双肺 呼吸音稍粗 ,左右对称 ,未闻及干湿啰音 ,心腹 无异常 ,肝脾不大 ,无杵状指趾。 该患儿可能的诊断 支气管肺炎 依据： 3岁 9个月男孩，间断发热、咳嗽 18 天病因， X线胸片为 “肺部斑片状影 ”，头孢 曲松和阿奇霉素治疗有效。但是复查 X线胸 片无好转， （影像学改变滞后！）？ X线胸片 (图 1)：两肺广泛分布粗网点状及小斑片状阴影，并可见广泛小囊状透 亮影，部分结节内有空腔；上纵隔不宽，纵隔心影无移位，纵隔肺门未见肿大 淋巴结及钙化。 肺部 CT(图 3、 4)：两肺广泛间质改变及小泡性气肿，囊大小不一，壁厚薄不 同，伴少量实质病变。 EB病毒、巨细胞病毒以及支原体感 染均可致肺间质改变 需要做的检查： EB 病毒 ( EBV) 、巨细胞病 毒 (CMV)-IgM、 DNA PCR无增高；支原体 抗体（ MP抗体） EB病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可 致肺间质改变，但罕见囊性变，且该患儿 无肝脾淋巴结肿大、肝功异常等表现，临 床不支持本病。 EBV- IgM、 CMV-IgM、支 原体抗体均阴性也可除外本病。 粟粒性肺结核 可有呼吸道症状、肺部体征和影像学检查的不一 致性：即呼吸道症状不重，肺部缺乏阳性体征， 胸部 X 线却改变明显，患儿临床上符合这些特征 ，并且祖母曾患肺结核 ,故应考虑本病。 需要做的检查： PPD、痰涂片检查找结核杆菌 患儿无结核中毒症状，接种过卡介苗， PPD皮试 阴性， X线胸片和肺部 CT未见肺门纵隔淋巴结肿 大，且未经治疗的粟粒性肺结核肺内不会出现囊 性改变，痰涂片检查未找到结核杆菌，均不支持 本诊断。 特发性肺含铁血黄素沉着症 反复发作至慢性期可引起上述 X线胸片改变 。 检查：痰涂片或肺泡灌洗检查找铁血黄素 细胞。 该患儿无反复呼吸道症状和小细胞低色素 性贫血，痰涂片检查未找到含铁血黄素细 胞，可除外本病。 支气管扩张症 重症囊状支气管扩张可有囊性改变。 支气管扩张症临床特点：反复咳嗽、多痰 ，咳脓性痰、咯血。 X线表现为中下肺环状 透光阴影，呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段 或肺叶不张。 该患儿病程短 ,无反复咳嗽、多痰、咯血等 病史， X线胸片示囊腔大小不一、囊壁厚薄 不同与本病 X线特点不符，故可除外此症。 慢性间质性肺疾患 如脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺 炎均可有终末肺小泡性气肿，且常起病隐 匿，呈慢性过程。且血气、肺功能 异常。 检查：血气、肺功能 本患儿无慢性病史 ,血气、肺功能均正常 ,又 与本病不符。 其它 全身性疾病的肺部表现 :如恶性淋巴瘤、结 缔组织病也可出现肺间质改变，但无囊性 气肿，且患儿无此类疾病相应的临床表现 。 肺血管性疾患 :如肺淋巴管平滑肌瘤病，可 表现双肺弥漫性囊性改变，空腔大小壁厚 可不一致，但一般无结节性改变，与本患 儿胸部 X线改变不符。 郎格罕细胞组织细胞增生症 患儿虽呼吸道症状不重，但肺部 X线有网点 状、斑片状阴影伴肺囊性变，结合患儿年 龄及颅骨骨破坏，应考虑本病，但需经肺 活检病理确诊。 头颅 X线平片：右眶外上方类圆形局限性骨 破坏。 检查：肺活检、全身骨骼平片 肺活检 送检肺组织可见大小不等的结节，结节内 见增生的郎格罕组织细胞，并见较多淋巴 细胞、嗜酸细胞浸润；免疫组化： CD1a阳 性， CD68阳性。 郎格罕细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因不明、病 理上以分化较好的郎格罕细胞组织细胞增生为共 同特点的疾病。其发病与免疫紊乱有关。临床表 现多样 ,全身器官均可受累 ,而肺部病变可为全身病 变的一部分 ,也可单独受累。肺部浸润多发生于 5 岁以内的婴幼儿。 检查：细胞免疫和体液免疫 该患儿有细胞免疫异常 :CD3： 0.5(0.50 0.70) 、 CD4： 0.28(0.30 0.45) 、 CD8： 0.14(0.20 0.30)均较正常减低，尤以 CD8减低明显，可能为 本病发病的免疫学基础。 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 X线阳性发现率各地报道不一，约为 50 70%，是 肺部弥漫性间质病变的重要鉴别诊断之一 。 其胸部 X 线改变随病程及病变浸润程度而异，早期可 表现肺纹理增多、毛糙，肺中内带低密度之细网交织 影，或呈毛玻璃状；中期典型表现为广泛、密度不一 的 网结 或粟粒状影，可伴 小结节或片状浸润，常伴小 囊状阴影 ，易致间质肺气肿和气胸，病变以两肺中上 野明显，两侧肋膈角很少受累。当合并肺部感染时更 易发生囊性变，炎症吸收后部分囊性变可消失，但网 粒状改变更为明显；晚期呈弥漫性肺纤维化，两肺可 呈粗大的条索状影，并有明显囊泡形成，最后变成蜂 窝肺。 该患儿 X线改变符合中期典型表现。本病尚 需与其他肺间质病变相鉴别。诊断需结合 临床，遇有可疑者应作 骨骼 X线检查 ，肺间 质病变与骨缺损二者对诊断本病有互相印 证的作用。该患儿颅骨骨破坏对本病诊断 有极大帮助。 郎格罕细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症 北京儿童医院总结 1958 2002 年确诊郎格罕细胞组 织细胞增生症的 429例，传统分型中勒 -雪病 (LS) 173 例 (占 36.9 %) ，肺部浸润约占 80 %；韩 -薛 -柯 综合征 ( HSC) 94 例 ( 21.9 %)，肺部浸润 40%；而骨 嗜酸性肉芽肿 ( EGB) 81例 (18.9%)，均无肺部浸润 。 X 线胸片有阳性改变的病人中 2/3早期可无呼吸道 症状。当合并呼吸道感染或病变程度达中晚期时才 出现明显的呼吸道症状，如咳嗽、咯痰、轻重不等 的气促、呼吸困难等，亦可伴胸痛、低热、体重减 轻；重者可出现气胸、皮下气肿、纵隔气肿，甚至 呼吸衰竭而死亡。 治疗反应 治疗采用 : 为联合化疗。 患儿化疗 5个月，无咳嗽、咳痰、气促等呼 吸道症状，复查 X线胸片及肺部 CT明显好 转，颅骨 X 线平片提示 “骨破坏较前明显修 复 ”， CD 系列恢复正常。 病例特点 (1)幼儿期起病 ,呈急性经过 ,病程较短。 (2) 表现间断发热、咳嗽等呼吸系统症状。 (3)