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文档简介
狼疮性肾炎 诊断 肾脏表现 n 蛋白尿:从少量到肾病范围都有 n 血尿:镜下血尿多,肉眼血尿往往在重症患者中 出现,血尿和肾脏病变程度相关 n 高血压:肾损害相关,反应肾病严重程度 n 急性肾损伤:可以是唯一的表现,提示狼疮活动 n 慢性肾衰竭:几乎每个狼疮肾炎患者的终点。 5年 约 5%患者进展至 ESRD n 肾小管间质:尿浓缩功能损害,肾小管损伤的标 志蛋白增加,肾小管酸中毒( I型和 IV型) n 血栓:抗磷脂抗体综合征: 20-30%的患者出现, 有大小血管的栓塞,血小板减少,网状青紫 肾外表现 n 参加诊断标准,包括发热,浆膜腔积液, 皮疹,关节炎,血液学异常等 实验室 n 肾脏病 n 血液学 n 补体 C3, C4和总补体低下 n 免疫球蛋白 IgG升高 n 抗核抗体阳性:滴度 1:160以上 n 特征性的抗体包括:抗 sm抗体,抗 dsDNA 抗体,抗组蛋白抗体(药物性狼疮) n 中枢狼疮:磁共振可以发现脱髓鞘病变 肾脏病变的病理分型 n I型:轻度系膜病变 n II型:系膜增生性病变 n III型:局灶型病变,分 A,C,A/C n IV型:弥漫型病变,分 S( 50%) , A,C,A/C n V型:膜性病变 n VI型:晚期硬化型( 90%) n 可以 III+IV, III+V, IV+V或 III+IV+V n 该病理分型主要依赖肾小球病变来分,但通常会 看到间质和血管的变化 n 最主要的病理特征是 “满堂亮 ”,最关键的阳性是 C1q阳性 ,特征性的光镜表现是 “白金耳 ” I型 II型 III型 IV型 白金耳 V型 VI型 诊断 n 狼疮的诊断 n 肾损伤的表现 n 鉴别 n 其他自身免疫系统疾病,多系统损害的疾 病(感染,中毒等)以及药物狼疮 一般治疗 n 羟氯喹 0.2 QD-BID 眼的副作用 n ACEI、 ARB n 他汀类调脂 治疗 n I型:肾外表现决定是否使用激素和免疫抑 制剂 n II型:蛋白尿 3.0使用糖皮质激素 +CNI n III型和 IV型: 诱导期治疗:激素冲击或糖皮质激素 +免疫抑 制剂( CTX至少 4-6克, MMF1.5-2.0,6个月) 治疗 n V型,非肾病范围使用一般治疗,肾病范
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