良性局部性癫痫与脑电图研究进展

良性局部性癫痫与脑电图 研究进展 昆明市儿童医院 神经电生理中心 李丽君 癫痫 是一类以慢性反复发作为特征的神经系统病 变。 临床具有多种病因和复杂多样的发作症状。 癫痫综合征 具有同一类病因和相似临床特征的癫痫 诊断癫痫综合征的主要依据是起病年龄、病 因和发作类型 癫痫综合征 分型 ： 2001年 国际抗癫痫联盟（ ILAE）委 托多国癫痫病学专家提出了一个新的癫痫和 癫痫综合征类型的方案。 癫痫 多 年来大家一致认为局部性癫痫发作一定 有病灶存在 但近年来的临床观察和各种影像技术的应用 ，证实有一些局部性癫痫发作没有病灶可寻 ，没有代谢异常，它们的发病和临床类型与 小儿年龄及脑发育有关。 现将其常见类型及研究进展简单介绍如下： 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 又称儿童良性 Rolandic癫痫，是儿童期最常见 的部分性癫痫 人群发病率为 21/10万 ,占各种儿童癫痫的 15%24%。 发病年龄为 313岁， 75%在 510岁间起病。 患儿精神运动发育正常，神经系统和神经影像 学检查正常。 7080%的发作出现在 睡眠 中，常在入睡后不久 或清晨快醒时。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 临床表现： 口面部的局部感觉运动性发作，患儿口角歪向 一侧，伴该侧面部抽搐，喉中呼噜声及流涎。 发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽 搐开始，偶可累及下肢。 局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全 身性发作，容易误认为是原发性全身性发作。 13%21%的儿童仅有一次发作，另有 20%左右 发作频繁。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 脑电图表现： 在正常背景波的基础上出现特征性的中央颞区 双相棘波（ centro-temporal spikes,CTS）或 棘慢波，睡眠易于诱发此棘波增多。 该病患儿随临床发作的停止，脑电图也逐渐恢 复正常，而且对精神、运动及认知功能均无影 响。 发作间期的背景活动正常。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 脑电图表现： 清醒时中央、顶区和（或）中、后颞区（ Rolandic区）可见散在棘波或棘慢波符合波发 放， Rolandic区放电的波形非常具有特征性。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 脑电图表现： 当病人兴奋或思考时棘慢复合波减少或消失， 醒觉度降低或思睡时增加。 入睡后棘慢复合波立刻明显增多， 30%的病人 仅在睡眠中可记录到棘慢复合波，因而睡眠脑 电图记录对诊断至为重要。 睁 -闭眼、过度换气和闪光刺激对 Rolandic区放 电没有明显影响，或可因刺激引起的警觉性增 加而使放电减少； 儿童良性癫痫伴中央、中颞棘波（ BECCT） ： NREM 期，左侧中颞导联为著可 见高波幅尖波、双向尖波，有时连续出现。 中线棘波： NREM 期，左图为平均导联，右图为耳极导联，可见中线区域（ Pz 、 Cz）高波幅棘波，呈连续出现。中线棘波的发生率低，如果不采用中线部位 的电极记录容易漏诊。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) Rolandic区棘慢复合波 60%为一侧性， 40%为 双侧性 双侧可 同步或不同步 发放，或从一侧移行至对 侧。 同侧半球亦可见两个不同步的放电灶 在同一病人不同次脑电图记录中，棘慢复合波 的 位置 可有明显 改变 。 常规脑电图记录发现大约 7%的病人在病程中先 后或同时出现 全导 34Hz棘慢复合波 发放，但 在长程脑电图监测中可能更多见。 BECT病人常有增大的体感诱发电位，表明 Rolandic皮层兴奋性增高。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 对 BECT患儿的 Rolandic区棘波灶周边增加记录 电极发现 : 最大棘波 30%位于 C3或 C4点（高位中央区） 70%位于 C3或 C4与 T3或 T4连线中点的 C5或 C6（低位 中央区）， 无一例真正位于 T3或 T4点。 临床上，高位中央区放电主要和局限性手的症状 有关， 而低位中央区放电多数有流涎、构音障碍、口角 抽动等口咽部症状。 BECT的临床表现也不支持放 电起源于解剖学上的中颞区。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 参考导联记录时常见与 Rolandic区负相棘波同步的额区正 相棘波，双极导联记录时前头部的正相棘波依然存在，表 明不是由于参考电极活化所致。 将多个棘波叠加后用偶极子方法计算显示，棘波发放时形 成一个特征性分布的偶极子电场，最大负相电位位于中颞 区或中央区，正相电位位于同侧或对侧额区，从而推测其 起源于 中央沟内偏下部 （低位 Rolandic区），与 BECT的 口面部发作症状一致。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 一些研究发现，棘波在颞 -额区之间存在偶极子电 场的儿童 Rolandic癫痫与没有这种偶极子电场的 Rolandic癫痫儿童相比，临床在发作频率、发育 延迟、学习困难和异常神经体征等方面的发生率 都明显低，提示这种 额 -颞区偶极子电场 的存在代 表了一种良性功能性癫痫灶。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 有些 BECT儿童在青春期以后出现典型失神 发作和（或）脑电图上 广泛性 3Hz棘慢复合 波 节律暴发。 也有些患儿在同一次脑电图记录中既有 Rolandic区棘慢复合波 发放，也有 广泛性 3Hz棘慢复合波 发放，伴或不伴失神发作。 BECT与失神性癫痫之间在病因上的相关性 有待进一步探讨。 发作期脑电图： 发作期 为一侧中央颞区起源的低电压快活动 ，波幅渐高且频率渐慢（强直期），逐渐演 变为棘波和慢波交替出现（阵挛期），可扩 散至同侧半球，有时进一步扩散至对侧半球 。 有些发作可迅速继发双侧同步化放电，脑电 图类似强直 -阵挛发作的特点，以致临床难 以发现最初部分性发作的症状。 发作期脑电图： BECT病人 Rolandic棘波呈现出高度的年龄依赖 性外显，多数病人抗癫痫药物仅能控制临床发作 ，但并不能消除脑电图的放电。 Rolandic放电一般持续到青春期前后才能逐渐消 失。 一、 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫 (BECT) 但近年来有人报道，个别不典型患儿发作较难控 制，甚至对认知功能产生一定的不良影响。 这些病例大多在典型 BECTS的基础上，或在 BECTS的病程中出现了不典型的临床和脑电图改 变。 BECTS的变异型或相关综合 征 伴肢端感觉诱发纤维的良性部分性癫痫（ benign partial epilepsy with extreme somatosensory evoked potentials）。 伴情感异常的良性部分性癫痫（ benign partial epilepsy with affective symptoms）。 婴儿良性部分性癫痫伴睡眠时中央和顶部棘慢波（ benign partial epilepsy in infants with central and vertex spikes and waves during sleeo）。 不典型良性局部性癫痫（ atypical benign partial epilepsy,ABPE） 。 睡眠持续性棘慢波（ continuous spike-wave during sleep,CSWS ）。 Landau-Kleffner综合征（ LKS）。 岛盖持续状态综合征（ Syndrome of opercular status）。 其他与 BECT有关的特发性癫痫也有报道，但病例较少。 早发型良性儿童枕叶癫痫（ early onset benign childhood occipital epilepsy） 晚发型儿童枕叶癫痫（ last onset occipital epilepsy） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ ADNFCF） 家族性颞叶癫痫（ familial temporal lobe epilepsy） 良性家族性新生儿惊厥 婴儿良性部分性癫痫 其他 良性儿童发作易感综合征（ benign childhood seizure susceptibility syndrome ） 脑电图伴有局灶性棘波或棘慢综合波的良 性儿童部分发作可能是一组相互有关联的 综合征。它们比较常见，与遗传有关，病 情轻且可自愈，与大脑皮层成熟过程中功 能转化有关，这些综合征被称为 “良性儿 童发作易感综合征 ” 。 通常临床表现轻微， 90%的患儿其脑电图 的棘波位置与 年龄 相关。 有相似的临床和脑电图特征 ： 如发作稀少，多在 夜间 发作，发作开始的 13年内缓解。 自主神经症状 如发作性唾液分泌过多、呕吐、昏厥、头 痛、苍白或出汗等，在其他癫痫综合征中很少出现，但 在此综合征中经常见到并且有时单独出现。 具有一种综合征临床和脑电图特征的患儿，可以 进展或 同时具有 另一种良性儿童部分性发作的特征。合并高热 惊厥者常见。 神经学检查和智力 正常，但有些患儿在疾病的活动期可 出现轻微可逆的神经精神问题。 脑影像学检查 正常。 有相似的临床和脑电图特征 ： 即使脑电图重度异常，但其临床发作频