营养性疾病患儿的护理

营养性疾病患儿的护理 第一节 维生素 D缺乏症 n 维生素 D缺乏性佝偻病 n 【 定义 】 VitD不足 慢性营养缺 乏症 ， 钙磷代谢异常 骨骼钙化不良 n 佝 偻 病 -骨骼发育中的小儿 n 骨软化病 -骨骼发育成熟的成人 【 维生素 D的来源 】 n 内源性 VitD3 n 7-脱氢胆固醇 胆骨化醇 （ D3） n 外源性 VitD n 动物性食物： VitD3 n 植物性食物： VitD2 n n 麦角固醇 麦角固化醇 D2） n 紫外线 n n紫外线紫外线 【 VitD生理作用 】 n 靶器官 生理作用 n 肠 钙磷吸收 n 骨 盐溶解、 钙磷释放 n 骨盐沉积 n 肾 钙磷重吸收 【 病因 】 n （一）日光照射不足 n （二） Vit D摄 入不足 n （三） 钙 磷 摄 入不足 食物中含量 比例不当 n （四） Vit D 钙 需要量增加 n （五）疾病影响 n 吸收障碍（消化道） n 代 谢 障碍（肝 肾药 物 ） 【 临床表现 】 n 分期：初期 激期 恢复期 后遗症期 n 三大症状： n 骨骼改变、肌肉松弛、神经精神症状（非特 异性） （一）初期： n 神经精神症状为主 易激惹，烦躁、夜惊、 多汗、摇头、枕秃 n 骨骼改变（ ） n 血生化： Ca+/轻度 、 P+ 、 CaP 30 40 AKP可 或（ ） 血清 25-（ OH） D3 n 此期可持续数周或数月 （二）激期 1 n 初期症状骨骼改变 +运动机能发育 n 1、骨骼：头部： -颅骨软化（乒乓球头） 36月 -方颅 89月 -前囟增大、闭合延迟 -出牙延迟 n 胸部： -肋骨串珠 -肋膈沟（赫氏沟 - 鸡胸或漏斗胸 （二）激期 2 n 1、骨骼： n 四肢： -腕踝畸形 n 6月小儿 手镯、脚镯 -下肢畸形 1岁，行走后 “O”形腿 “X”形 腿 n 脊柱 后凸、侧弯 n 骨盆 扁平（前后径 ） （二）激期 3 n 1、骨骼改变 n 2、全身肌肉松弛 因为低血磷 糖代谢障碍 抬头、坐、 立、行 运动机能发育落后 肝脾下移 大关节过度伸展 蛙腹 n 3、神经系统发育迟缓 n 4、并发症：感染、贫血、 肺不张、骨折 （二）激期 4 n 5、血生化： 钙 、磷 CaP 30 AKP n 6、 X线 ：干 骺 端 临时钙 化 带 模糊或消失 干 骺 端 毛刷 样 、杯口状 与骨 骺间 距离 骨干： 密度 弯曲 骨折 （三）恢复期 n 治疗适当、数天开始 数月 数年 n 1、神 经 精神症状 消失 n 2、血 钙 磷恢复正常 数天 n 3、 AKP 恢复正常 46周 n 4、 X线 表 现 改善 23周 ,临时钙 化 带 重新 出 现 致密，增 宽 ，骨密度增 浓 。 （四）后 遗 症期 n 重度患儿、治 疗 不当、在 3岁 以后 n 临 床症状 n 血生化 (-) n 骨骼 X线 n 骨骼畸形：下肢 、上肢、胸廓、脊椎、 骨 盆畸形 n 侏儒： 【 诊 断 】 n 病史 日光照射不足、 VitD缺乏 n 症状、体征 血生化改 变 早期 25-(OH)D3 正常 值 25 125nmol/ L ( 1050g/ml) X线 骨骼改 变 【 治 疗 】 1 n 目的：控制活 动 期，防止畸形和复 发 综 合治 疗 （ 营 养、日光、 药 物、防止并 发 症） n 一、活动期 n 1、一般治 疗 合理喂养、多晒太阳 n 2、 Vit D n 口服法 初期 0.51万 IU 24周 预 防量 400 IU n 激期 1 2万 IU 1月 预 防量 注射法 重 度者 /伴有肺炎、腹泻、 传 染病无法口服 时 n VitD注射法： 总 量 分次 间 隔 预 防 量 n 初期 /轻 度： 2030万 IU 1次 无 1个月后 改口服 n 中度 /重度： D3 30万 IU 2次 1个月 1个月 后改口服 n 3、 钙剂 一般不需 13g/d 3月儿 手足搐搦症史：肌注前先服 钙 23d 肌注后再服 钙 2 3w (二 )恢复期 夏秋季 晒太阳 冬季 Vit D 1020万 1U 1次 口服或肌注 (三 )后遗症期 矫 正畸形 维生素 D缺乏性手足搐搦症 n 同义词：佝偻病性手足搐搦症 佝偻病低 钙惊厥 n 【 定 义 】 VitD缺乏 血 钙 神 经 肌肉 全身惊厥 兴奋 性 手足肌肉搐搦 喉 痉挛 血 Ca+ 脱 钙 ， 肠 道吸收不 足 发热 、感染、 饥饿时 细 胞分解 血磷 【 临床表现 】 n （一）症状 突然 发 生 n 1、 惊厥（无热） ：全身抽 动 、神志不清 （ 秒 分钟） （数日 1次 1 日数次） 意 识 恢复、入睡 醒后活 泼 如常 2、 手足搐搦 ：手足 痉 弯呈弓状， 强 直 痉挛 3、 喉痉挛 ：喉肌声 门痉挛 呼吸困 难 n （二）体征（隐性症状） 不 发 作 时 引出 n 1、面神经征（ chvostck 征） 叩 击 面 颊 眼、口抽 动 n 2、腓反射 叩 击 膝下外 侧 、腓骨小 头 上 足向外收 缩 n 3、陶瑟氏征（ Trousseau征） BP维 持在 收 缩压 与舒 张压 之 间 5分 钟 手 痉挛 【 诊断 】 n 婴 幼儿 （ 4月 2岁 小儿） n 无 热 惊厥 无神 经 系 统 体征 VitD缺乏病 史 /佝 偻 病 n 血 总钙 3个月 n 4 病情分类 n（ 1） 轻症肺炎：除呼吸系统外，其他系 统只轻微受累，无全身中毒症状。 n（ 2） 重症肺炎：除呼吸系统外，其他系 统也受累，出现其他系统表现，全身中毒症 状明显。发生生命体征危险，甚至发生生命 体征危象。 临床表现 主要临床表现为发热、咳嗽、气促、肺部固定的 中、细湿罗音。 n 1 主要症状：发热、咳嗽、气促及全身症状（精 神不振、食欲减退、烦躁不安，轻度腹泻或呕吐） n 2 体征： n （ 1）呼吸增快： 40 80次 /分，鼻翼扇动，三凹征。 n （ 2）发绀。 n （ 3）肺不罗音 n 3 重症肺炎的表现 n （ 1） 循环系统：心肌炎：表现为面色苍白， 心音低钝，严重者可闻奔马律。 n （ 2） 神经系统：中毒性脑病、脑水肿。 n （ 3） 消化系统：中毒性肠麻痹、消化道出血 。 n （ 4） DIC： 血压下降，四肢凉，脉速而弱， 皮肤、黏膜及胃肠道出血。 n （ 5） 抗利尿激素异常分泌综合症：全身凹陷 性水肿，血 Na130mmol/L,血渗透压 270Osm/L， 尿钠 20mmol/L， 血清抗利尿 激素分泌增加 鉴别诊断 1 急性支气管炎 一般不发热或低热，全 身状况好，以咳嗽为主要症状，肺部罗音不 固定。 n 2 支气管异物 有异物吸入史，突然呛咳 。 X线片、支纤镜检查可明确。 n 3 支气管哮喘 具有过敏体质，肺功能激 发和舒张试验有助于鉴别。 n 4 肺结核 结核接触史，结核中毒症状， 结核菌素试验阳性， X线片检查 治疗 n 原则为控制炎症，改善通气功能，对症治疗，防 治并发症。 n 1 一般治疗 保持室内空气流通，加强营养，注 意隔离，防止交叉感染。 n 2 抗感染治疗 n （ 1） 抗生素治疗 n (2） 抗病毒治疗：病毒唑、 a 干扰素 n 3. 对症治疗 n 4. 糖皮质激素 n 5. 并发症及并存症的治疗 n 6. 生物制剂 常见护理诊断 n 1. 气体交换受损 与肺部炎症有关 n 2. 清理呼吸道无效 与呼吸道分泌物过多、 粘 稠、无力排痰有关 n 3. 体温过高 与感染有关 n 4. 潜在并发症 心力衰竭 与肺动脉高压及 中毒性心肌炎有关 中毒性脑病 与缺氧和 二氧化碳潴留有关 中毒性肠麻痹 与毒血 症及严重缺氧有关 护理措施 n 1.改善呼吸功能 n （ 1）环境舒适，空气流通，温度 1822 ，湿度 5060%；不同病原体肺炎患儿分室居住； （ 2） 取舒适体位，可抬高床头 30 并经常更换 体位或抱起患儿以有利于肺部扩张 n （ 3） 氧疗法：有缺氧症状及时给氧，可鼻导管 给氧或面罩给氧，严重者可予 CPAP， 若出现呼吸 衰竭，应使用人工呼吸机 n （ 4）正确留取标本，以指导临床用药；遵医嘱使 用抗生素并观察疗效 n 2. 保持呼吸道通畅 n （ 1）经常转换体位并进行拍背，鼓励患儿咳嗽， 病情许可时可进行体位引流； n （ 2）及时清除口鼻分泌物，必要时可予 0.1%麻黄 素滴鼻； n （ 3）痰液过于粘稠不易咳出时，可予雾化吸入。 雾化吸入时间不宜超过 20分钟以防止肺水肿，吸 入后协助排痰或吸痰，有缺氧症状者可予氧气作 气源雾化吸入； n （ 4）遵医嘱予止咳、化痰、解痉剂； n （ 5）给予易消化、营养丰富的流质、半流质饮食 ，少食多餐，保证液体的摄入 。 n 3.保持体温正常 n （ 1）观察体温变化，体温超过 38.5 予物 理降温 ,亦可遵医嘱予退热剂，有高热惊厥 史者应及早处理； n （ 2）鼓励患儿摄入充足的水分，给予易消 化和富含维生素的清淡食物； n （ 3）及时更换汗湿的衣服并防止着凉，保 持口腔及皮肤清洁； n （ 4）体温过低者做好保暖工作。 n 4.密切观察病情 （ 1）如患儿出现 呼吸突然加快， 60次 /分； 极度烦躁不安，明显发绀，面色发灰； 心率增快， 180次 /分，心音低钝，有奔马率 ； 颈静脉怒张，肝脏迅速增大，尿少或无尿，颜 面或下肢浮肿等心力衰竭的表现时应及时报告医 生，并减慢输液速度、吸氧、予半卧位，准备强 心、利尿药物，以便及时应用。 （ 2）观察患儿有无颅内压增高、中毒性肠麻痹 、脓胸、脓气胸的表现，及时与医生联系。 n 5.健康教育 加强营养、增强体质、日常保健 小儿循环系统疾病 第一节 小儿循环系统 解剖生理特点 n 小儿循环系统解剖生理特点 （一）心脏重量 小儿心脏相对比成人的 重。新生儿心脏重量约 20 25克，占体重的 0.8%，而成人只占 0.5%。 1-2岁达 60克，相 当于新生儿的 2倍， 5岁时为 4倍， 9准则时 为 6倍，青春后期增至 12 14倍，达到成人水 平。除青春早期外，各年龄男孩的心脏均 比女孩重。 n （二）房室增长速度 n 生后第 1年心房增长速度比心室快，第 2年二者增 长速度相接近， 10岁之后心室生长超过心房。左 、右心室增长也不平衡。胎儿期右室负荷大，左 室负荷小而右心占优势。新生儿期左、右室壁厚 度为 1： 1，约为 5mm。 随着年龄的增长，体循环 的量日趋扩大，左室负荷明显增加，左室壁厚度 较右侧增长为快。 6岁时，左室壁厚达 10mm， 右 室则为 6mm， 即 1.6： 1（成人 2.6： 1）。 15岁时左 室壁厚度增长到初生时 2.5倍，但右室仅增长原来 厚度的 1/3。 n n （三）心腔容积 自出生至成人四个心腔容积发展的速度是不均衡的。如初生时心腔容积为 20 22ml， 7岁时为初生时的 5倍，约为 100 120ml， 青春期为 140ml， 18 20岁达 240 250ml为初生时 的 12倍。 n （四）心脏位置与形态 小儿心脏的位置年龄增 长而发生变化。 2岁以下幼儿心脏多呈横位， 2岁 以后随着少儿的起立行走、肺及胸部的发育和横 膈的下降等，心脏由横位逐渐转为斜位。小儿心脏的形状，婴幼儿期为球形、圆锥形或椭圆形； 6 岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。 n n （五）血管特点 小儿的动脉比成人相对粗 ，如新生的动、静脉内径之比为 1： 1，面成 人为 1： 2；冠状动脉也相对比成人粗，心肌 供血充分。大血管方面， 10 12岁前肺动脉 比主动脉粗，之后则相反。婴儿期肺、肾 、肠及皮肤的微血管口径较成人粗大，故 对以上器官的血液供给比成人佳。 n 小儿循环系统解剖生理特点 生后循环途径的改变： n 胎儿出生后，肺呼吸建立，胎盘循环中断 ，血循环相应方式一系列变化： n 1、卵圆孔封闭 胎儿出生后 肺循环血 量 回左心房血量 右心房 左心房 第一房间隔和第二房间隔紧贴 卵 圆孔功能关闭 解剖关闭（ 1年） n 脐带结扎，胎盘血液循环停止。呼吸建立，在肺 脏开始进行气体交换，由于肺泡的扩张，肺小动 脉管壁肌层逐渐退化、管壁变薄、扩张，肺循环 压力降低，从右心室流入肺内的血液增多，以致 回流到左心房的血液增多，左心房压力因而也增 高。 n 当左房压力超过右心房压力时，卵圆孔的瓣膜则发生功能上的关闭；生后 5 7个月时，卵圆孔解 剖上大多闭合， 15 20的人可保留卵圆孔， 但无左向右分流。 n 由于肺循环压力降低，体循环压力增高，流经动 脉导管内的血流逐渐减少，最后停止，动脉导管 形成功能性关闭。 n 另外，还因动脉血氧含量增高，致使动脉导管平滑肌收缩，故导管逐渐闭塞，生后 3 4个月 80 婴儿、 1岁时 95婴儿形成解剖上的闭合。 正常各年龄小儿心脏、心率、血压 的特点 n 心脏大小和位置小儿心脏体积相对地比成人大，随着年龄 的增长，心脏重量与体重的比值下降，且左、右心室增长 不平衡。 n 胎儿的右心室负荷较左心室大，出生时两侧心室壁厚度几 乎相等，随着小儿的生长发育，体循环量日趋扩大，左心 室负荷明显增加，而肺循环的阻力在生后明显下降，故左 心室壁较右心室壁增厚更快。 n 小儿心脏在胸腔的位置随年龄而改变。新生儿和小于 2岁 婴幼儿的心脏多呈横位，心尖搏动位于左侧第 4肋间、锁 骨中线外侧，心尖部主要为右心室；以后心脏逐渐由横位 转为斜位， 3 7岁心尖搏动已位于左第 5肋间、锁骨中线 处，左心室形成心尖部； 7岁以后置逐渐移到锁骨中线以 内 0.5 1cm。 n 心率由于小儿新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性较 高，故心率较快、随年龄增长心率逐渐减慢，新 生儿平均 120 140次 /分， 1岁以内 110 130次 /分 ， 2 3岁 100 120次 /分， 4 7岁 80 100次 /分， 8 14岁 70 90次 /分。 n 进食、活动、哭闹和发热可影响小儿心率，因此 ，应在小儿安静或睡眠时测量心率和脉搏。 n 一般体温每升高 l0 ， 心率增加 10 15次 /分。 n 凡脉搏显著增快，而且在睡眠时不见减慢者，应 怀疑有器质性心脏病。 n 各年龄小儿脉搏次数（每分钟） n 年 龄 脉 搏 n 新生儿 120 140 n 1岁以下 110 130 n 2 3岁 100 120 n 4 7岁 80 100 n 8 14岁 70 90 n第二节 先天性心脏病 n 总论 【 病因和预防 】 n 在胎儿心脏发育阶段，任何因素影响了心脏的胚 胎发育，使心脏一部分停止发育或异常，即造成 先天性畸形。 n 内因：与遗产有关，特别是染色体畸变 n 外因： （ 1）宫内感染 如风疹等病毒感染。 （ 2） 孕母与放射形接触。 （ 3）代谢性疾病 糖尿 病、高钙血症。 （ 4）药物影响 抗癌药物等 n 注意：妊娠早期防止风疹、流感，非常重要 【 分类 】 n 一、左向右分流（潜伏青紫型）多见房缺、室缺 、动脉导管未闭 n 正常时体循环压力高于肺循环压力 血液左 向右分流 无青紫 n 剧哭、屏气、肺炎 肺动脉、右心压力增高 左心压力 右向左分流 暂时性青紫 n 二、右向左分流（青紫型）法洛氏四联症、大动 脉错位 n 右心流出道狭窄 右心压力增高 左心压力 右向左分流 持续青紫 n 大动脉起源异常 静脉血 体循环 持续 青紫 三、无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄、主 动脉狭窄 n 心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通道或分 流。 室间隔缺损 n 室间隔缺损（ ventricular septal defect ， VSP） 是小儿先心病中最常见的类型 。 n 在我国占儿童先心病 2030%（ 50%） 。 n 由于先心有较高的自然闭合率，故本 病为成人先心病 10%。 n VSP可单独存在，或为其他畸形组成部分，如肺 动脉狭窄、室缺等。 n 室间隔由纤维性、膜性和肌性间隔包括三部分 流入道、小梁部、流出道。 n 根据缺损位置不同，可分四种类型： 位于室上 嵴上方，肺动脉瓣或主动脉瓣下，又称干下型； 位于室上嵴下方； 位三尖瓣后方； 位于室 间隔肌部。 n 两型又称室间隔膜部缺损 n 缺损可一个，也可以同时存在几个缺损 n 间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常交通。 由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起 的分流是自左向右，所以一般无青紫。分流致肺 循环血量增加，使左心房和左心室的负荷加重。 n 随着病情的发展或分流量大时，可产生肺动脉高 压。此时自左向右分流量减少，最后出现双向分 流或反向分流而呈现青紫。 n 当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时。临床 出现持久性青紫，即称艾森曼格（ Eisenmenger） 综合征。 【 临床表现 】 n 取决于缺损的大小、分流量多少和肺血管的高低 n 小型缺损： Roger病，（ 0.5cm） 室间隔肌部，无 明显症状，仅活动后有疲劳感，生长发育一般不 影响。体检于胸骨左缘 3、 4肋间可听到响亮的粗 糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。 n 缺损较大的分流量大生长发育落后，患儿心悸、 气促、乏力、多汗、消瘦，易患呼吸道感染，易 导致心衰。显著肺动脉高压发生逆向分流者，可 出现活动后或持续紫绀。有扩张肺动脉可压迫喉 返神经，引起声音嘶哑。 n 心前区隆起、心界扩大、心脏搏动弥散、听诊在胸骨左缘 3、 4肋间听到响亮粗糙的全收缩杂音， 广泛传导。杂音最响部分可触及震颤。肺循环血量超过体循环血量 1倍者，可因二尖瓣相对性狭窄 在心尖区产生舒张期杂音。 n 严重肺动脉高压者可引起肺动脉相对性关闭不全 产生吹风样舒张期杂音。肺动脉第二音亢进伴有 分裂。 n 室间隔缺损易并发肺炎、充血性心衰、肺水肿和 亚急性细菌性心内膜炎。 n 膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（ 2050%） ，一般发生于 5岁，尤其 1岁以下。 【治疗】 n 缺损小者不一定需要治疗，但应定期随访。 n 中型缺损临床上有症状者宜于学龄前期在体外循 环心内直视下做修补术。 n 大型缺损在 6个月以内发生难以控制的充血性心力 衰竭和反复罹患肺炎、生长缓慢者应予以手术治 疗； n 6个月 2岁的婴幼儿，虽然心力衰竭能控制，但 肺动脉压力持续升高、大于体循环的 1/2，或 2岁 以后肺循环血量与体循环血量的比 2.1，亦应及 时手术修补缺损。 房间隔缺损 n 房间隔缺损（ atrial septal defect， ASD） 约 占先天性心脏病发病总数的 20 30，女 性较多见。 n 由于小儿时期症状较轻，不少患者到成年 后才被发现。 n 根据解剖病变的不同可分为卵圆孔未闭、 第 1孔未闭型缺损、第 2孔未闭型缺损，以后 者常见。房间隔缺损可合并其他心血管畸 形，较常见的有肺静脉畸形引流入右心房 。 【病理生理】 n 出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过 右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决 于缺损的大小和两侧心室顺应性。 n 分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房 和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减 少。 n 分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心 房压力大于左心房压力时，则可产生右向左分流 ，出现持续性青紫。 n 第 1孔未闭型缺损伴有二尖瓣关闭不全时，左心室 也增大 【临床表现】 n 房间隔缺损的症状随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左数第 2 3肋 间有收缩期杂音。 n 缺损大者由于体循环血量减少而表现为气促、乏 力和影响生长发育，当哭闹、患肺炎或心力衰竭 时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性青紫 。 n 体检：可见体格发育落后、消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左线 2 3肋 间可闻及 级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣 区第二育增强或亢进，并呈固定分裂。 【 辅 助 检查 】 n 1胸部 X线检查 心 脏 外形呈 轻 中度 扩 大，以右心房 、右心室增大 为 主，肺 动 脉段突出，肺 门 血管影增粗 ，可 见 肺 门 “ 舞蹈 ” 征，肺野充血，主 动 脉影 缩 小。 n 2心 电图 典型心 电图 表 现为电轴 右偏和不完全性右 束支 传导 阻滞，部分病例尚有右心房和右心室肥大。第 1孔未 闭 伴二尖瓣关 闭 不全者， 则 左心室亦增大。 n 3超声心 动图 示右心房和右心室内径增大。二 维 超声 心 动图 可 见 房 间 隔回声中断，并可 显 示缺 损 的位置和 大小。多普勒彩色血流 显 像可 观 察到分流的位置、方向 且能估 测 分流的大小。 n 4心 导 管 检查 可 发现 右心房血氧含量高于上、下肢静 脉平均血氧含量。心 导 管可由右心房通 过 缺 损进 入左 心房。 【治 疗 要点】 n 缺 损较 大影响生 长发 育者宜于学 龄 前做房 间 隔缺 损 修 补术 。亦可通 过 介入性心 导 管 用扣式双 盘 堵塞装置、蚌状 伞 或蘑菇 伞 关 闭 缺 损 。 动 脉 导 管未 闭 n 动 脉 导 管未 闭 （ patent ductus arteriosus， PDA） 约 占先天性心 脏 病 发 病 总 数的 15 20，女性 较 多 见 。 小儿出生后，随着 呼吸的开始，肺循 环压 力降低，血氧分 压 提高， 动 脉 导 管于生后 10 15小 时 在功能 上关 闭 。 多数 婴 儿于生后 3个月左右解剖上 亦完全关 闭 。若持 续 开放并出 现 左向右分 流者即 为动 脉 导 管未 闭 。 【病理生理】 n 根据未 闭 的 动 脉 导 管大小、 长 短和形 态 不一，一 般分 为 三型： 管型； 漏斗型； 窗型。 n 分流量的大小与 导 管的粗 细 及主、肺 动 脉之 间 的 压 差有关。 由于主 动 脉 压 力高于肺 动 脉 压 力， 故无 论 收 缩 期或舒 张 期血液自主 动 脉向肺 动 脉分 流，肺循 环 血量增加，回流到左心房和左心室的 血量也增多，出 现 左心房和左心室 扩 大，室壁肥 厚。 分流量大者， 长 期高 压 冲 击 造成肺 动 脉管壁 增厚，肺 动 脉 压 力增高，可致右心室肥大和衰竭 ，当肺 动 脉 压 力超 过 主 动 脉 时 ，即 产 生右向左分 流，造成下半身青紫，亦称差异性紫 绀 。 【 临 床表 现 】 n 临 床症状取决于 动 脉 导 管的粗 细 。 导 管口径 较细 者， 分流量小， 临 床可无症状， 仅 在体 检时发现 心 脏杂 音 。 导 管粗大者，分流量大，表 现为 气急、咳嗽、乏力 、多汗、生 长发 育落后等。偶 见扩 大的肺 动 脉 压 迫喉 返神 经 而引超声音嘶 哑 。 n 体检： 可 见 患儿多消瘦， 轻 度胸廓畸形，胸骨左 缘 第 2肋 间 可 闻 有粗糙响亮的 连续 性机器 样杂 音，占据整个 收 缩 期和舒 张 期，向左上和腋下 传导 ，可伴有震 颤 ， 肺 动 脉瓣区第二心音增 强 或亢 进 。 婴 幼儿期及合并肺 动 脉高 压 或心力衰竭 时 ，主 动 脉与肺 动 脉舒 张 期 压 力 差很小，可 仅 有收 缩 期 杂 音。因 动 脉舒 张压 降低，脉 压 多大于 5.3kPa（ 40mmHg）， 可有水冲脉、毛 细 血管 搏 动 和股 动 脉 枪击 音等周 围 血管征。 有 显 著肺 动 脉高 压 者可出 现 下半身青紫。 【 辅 助 检查 】 n 1胸部 X线检查 ： 导 管口径 较细 、分流量小者可无异常 发现 。 导 管粗、分流量大者有左心室和左心房增大，肺 动 脉 段突出，肺 门 血管影增粗，肺野充血。有肺 动 脉高 压时 ，右 心室亦增大，主 动 脉弓往往有所增大。 n 2心 电图 ： 导 管 细 的心 电图 正常， 导 管粗和分流量大的 可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺 动 脉高 压时 右心室肥 大。 n 3超声心 动图 ： 示左 心房和左心室内径增 宽 ，主 动 脉内 径增 宽 ，左心房内径 /主 动 脉内径 1.2，二 维 超声心 动图 有 时 可 显 示肺 动 脉与降主 动 脉之 间 有 导 管的存在，多普勒彩色 血流 显 像可直接 见 到分流的方向和大小。 n 4右心 导 管 检查 ： 肺 动 脉血氧含量高于右心室， 说 明肺 动 脉部位有左向右的分流。肺 动 脉和右心室的 压 力可正常或 不同程度升高。部分患者心 导 管可通 过 未 闭 的 动 脉 导 管，由 肺 动 脉 进 入降主 动 脉。 【治 疗 要点】 n 手 术结 扎或切断 缝 扎 导 管即可治愈，宜于 学 龄 前施行，必要 时 任何年 龄 均可手 术 ， 对 早 产 儿 动 脉 导 管未 闻 可于生后一周内 应 用 吲哚 美辛（消炎痛），以促使 导 管平滑 肌收 缩 而关 闭导 管。 n 近年来有 应 用微型 弹 簧 伞 堵塞 动 脉 导 管以 达到治 疗 目的。 法洛四 联 症 n 法洛四 联 症（ tetralogy of fallot） 是存活 婴 儿中最常 见 的青紫型先天性心 脏 病，其 发 病率占 各 类 先天性心 脏 病的 10 15。 n 法洛四 联 症是由以下 4种畸形 组 成： n 肺 动 脉狭窄：以漏斗部狭窄多 见 ； n 室 间 隔缺 损 ； n 主 动 脉 骑 跨：主 动 脉 骑 跨于室 间 隔之上； n 右心室肥厚： 为 肺 动 脉狭窄后右心室 负 荷增 加的 结 果。 n 以上 4种畸形中以 肺 动 脉狭窄最重要 ， 对 患儿的 病理生理和 临 床表 现 有重要影响。 【病理生理】 n 由于肺 动 脉狭窄，血液 进 入肺循 环 受阻，引起右 心室代 偿 性肥厚，右心室 压 力增高； 狭窄 严 重 时 ，右心室 压 力超 过 左心室，此 时为 右向左分流 ，血液大部分 进 人 骑 跨的主 动 脉。 由于主 动 脉 骑 跨于两心室之上又主 动 脉除接受左心室的血液 外， 还 直接接受一部分来自右心室的静脉血，因 而出 现 青紫。 n 另外由于肺 动 脉狭窄，肺循 环进 行气体交 换 的血 流减少，更加重了青紫的程度。在 动 脉 导 管关 闭 前，肺循 环 血流量减少的程度 轻 ，随着 动 脉 导 管 关 闭 和漏斗部狭窄逐 渐 加重，青紫日益明 显 。 【 临 床表 现 】 n 临 床症状的 严 重程度与肺 动 脉狭窄程度成正比， 主要表 现为 青紫，有些在生后不久即有青紫，青 紫常于唇、球 结 合膜、口腔粘膜、耳垂、指（趾 ）等毛 细 血管丰富的部位明 显 。 n 由于血氧含量下降，稍一活 动 ，如吃奶、哭 闹 、 走 动 等，即出 现 气急和青紫加重。 n 患儿多有蹲踞症状，每于行走或活 动时 ，因气急 而主 动 下蹲片刻再行走。蹲踞 时 下肢屈曲，使静 脉回心血量减少，减 轻 了心 脏负 荷，同 时 下肢受 压 ，体循 环 阻力增加，使右向左分流减少，从而 缺氧症状 暂时 得以 缓 解。 【 临 床表 现 】 n 由于患儿 长 期缺氧，致使指、趾端毛 细 血管 扩张 增生，局部 软组织 和骨 组织 也增生肥大，随后指 （趾）末端膨大如鼓槌状，称杵状（趾）。 n 少数患儿由于 脑 缺氧可有 头晕 、 头 痛。 婴 儿有 时 在吃奶或哭 闹 后出 现阵发 性呼吸困 难 ， 严 重者可 引起突然昏厥、抽搐， 这 是由于在肺 动