重症肌无力护理ppt课件

重症肌无力 概述 神经 -肌肉接头：亦称为神经 -肌肉突触，是指由 运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结 构。 组成： 突触前膜（神经末梢）内含储存 ACh的囊泡 突触间隙：内含乙酰胆碱酯酶。 突触后膜（肌膜）：形成皱褶样，分布着 AChR 重症肌无力（ MG） 定义：是神经 -肌肉接头部位因乙酰胆碱受 体减少而出现的传递障碍的自身免疫性疾 病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳 ，常于活动后加重，休息后减轻，其受累 肌群均有 “晨清暮重 ”。 发病机制 神经肌肉接头包括突触前膜、突触间隙 、突触后膜。 AChR位于突触后膜上。当 神经纤维传来的动作电位到达神经末梢时 ，突触前膜的突触小泡释放出 ACh，与 AChR结合，使突触后膜去极化，引起肌 肉的动作电位，产生肌肉收缩的效应。 临床表现 患病率为 5/10万；南方发病率较高； 可发生于任何年龄，成人有两个发病高峰 ： 20-40岁，女性多见，多伴胸腺增生 ； 40-60岁，男性多见，多伴胸腺瘤。 诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠 、分娩等，也可使病情加重，诱发 MG危 象。 临床表现（ 2） 起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼 外肌麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限 ，双眼常不对称。 病情发展可累积其他颅神经支配的肌群，颈肌 及四肢近端肌群亦常受累。 晨轻暮重。可有咀嚼无力，吞咽困难，抬头困 难，四肢无力。 重者出现呼吸肌无力，呼吸困难。 临床表现（ 3） 本病特点：症状波动，肌肉的无力在活动 后加重，休息后减轻；早晨较轻，下午或 晚上加重，即 晨轻暮重现象 。 MG危象：重者出现呼吸肌无力，呼吸困 难、窒息。 临床分型（ Osserman 分型法） I型：眼肌型 占 1520%，预后好。 IIa型：轻度全身型 30%，无危象，对药物敏感。 IIb型：中度全身型 25%，无危象，药物反应较差 。 III型：重度急进型 15%，起病急，病情危重，出 现肌无力危象，死亡率高。 型：迟发重症型 10%，症状同常由 III型，起病 缓慢，常由其他几型发展而来，常合并胸腺瘤，预后 差。 实验室及其他检（ 1 ）肌疲劳试验（ Jolly试验）：令受累肌肉在短时 间内重复收缩，如果出现无力，休息后减轻或 恢复正常为阳性。常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼 。 抗胆碱酯酶药物试验： 新斯的明试验：肌注 0.51mg， 20min 后症 状减轻为阳性。可持续 2h。 腾喜龙试验 实验室及其他检查（ 2） 肌电图：重复电刺激后，波幅衰减 10%以上为 阳性。 胸腺 CT或 MRI可发现增生或胸腺瘤。 治疗 1 抗胆碱酯酶药物：通过抑制胆碱酯酶的活性 ，使释放至突触间隙的 AchR存活时间延长而发 挥效应。 常用溴吡斯的明 1530mg 口服，每日 34次。可根据病情加减药物或调节服药时间 。毒碱样不良反应：腹痛、腹泻、恶心、呕吐 、流涎、支气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神 症状等，阿托品对抗。 治疗 2 病因治疗 肾上腺糖皮质激素：部分病人在激素治 疗早期出现呼吸肌麻痹。 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环 胞素等，注意复查血象及肝肾功能。 3 血浆置换 /免疫球蛋白 4 胸腺放疗或摘除：对胸腺增生的病人效果较 好。 重症肌无力危象 肌无力危象：抗胆碱酯酶药量不足引起，表现 为自身的肌无力症状加重，加大抗胆碱酯酶药 物剂量可缓解。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，表现 为毒蕈碱样反应，肌无力加重，肌束震颤，瞳 孔缩小，出汗，唾液增多，腹泻，可用阿托品 缓解。 反拗性危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致， 应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持。 护理 常规护理： （ 1） 心理护理 （ 2）活动指导，避免过度劳累，避免感冒受凉 （ 3）饮食，营养丰富，少量多餐。 专科护理： （ 1）遵医嘱给予抗胆碱酯酶药物及阿托品，观察用药 后症状改善情况及有无副作用。 （ 2）深呼吸锻炼，遵医嘱吸氧，备好气管插管和气管 切开用物及呼吸机。 （ 3）抬高床头，及时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时 气管插管或气管切开，器械通气 护理 （ 4）定时翻身，预防压疮 （ 5）语言交流障碍的教会适合交流的方式。 病情观察 （ 1）密切观察生命体征及意识变化 （ 2）密切观察患者呼吸动度，频率改变及有无缺氧表 现。 （ 3）保持呼吸道通畅，观察患者咳痰情况。 （ 4）严密观察患者吞咽及进食情况。 （ 5）密切观察药物疗效及副作用。 重症肌无力的慎用药或避免使用药 箭毒、奎尼丁、氯仿、吗啡、冬眠灵、安定、 乙醚所有的局麻药。庆大霉素、链霉素、双氢 链霉素、新霉素、紫霉素、卡那霉素、可力霉 素、金霉素、巴龙霉素、多粘菌素 A、 B、阿米 卡星、四环素、磺胺类药物等，若要使用，必 须做好危象