1原发性胆汁淤积性肝硬化资料

原发性胆汁性肝硬化的数字与图文解说 原发性胆汁淤积性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种病因不明的慢性 进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病。早期以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征， 并逐渐进展为胆管阻塞及胆汁淤积，进而引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝功能衰竭。 PBC在任何年龄段均 可发病，其中 9O%95% 为女性 大部分集中在 3O7O岁 之间 在发达国家PBC导致 的死亡约占所有肝硬 化所致死亡的 0.6%2.0 % 也是肝移植 的常见原因 其发病机制主要涉 及免疫、遗传及环 境因素。 70-80 PBC患者伴有其它自 身免疫性疾病及结缔 组织病 国内华山医院 的资料提示 70% PBC患者首 诊被误诊 一、关于患病率与发病率： 英国：PBC患病率与发病率增长情况 人群 时间 1987年 1994年 成年人患病率 20.2/10万人 54.1/10万人 40以上女性人群患病率 23.5/10万人 94.0/10万人 总人群PBC发病率 23.0/10万人 32.2/10万人 James OF, Bhopal R, Howel D, Gray J, Burt AD, Metcalf JV: Primary biliary cirrhosis once rare, now common in the United Kingdom? Hepatology 1999, 30(2):390-394. 美国：PBC患病率与发病率增长情况 时间 人群 全人群 女性 1975-1995年年发病率 2.7/10万人 4.5/10万人 1995年患病率 40.2/10万人 65.4/10万人 Kim WR, Lindor KD, Locke GR, 3rd, Therneau TM, Homburger HA, Batts KP, Yawn BP, Petz JL, Melton LJ, 3rd, Dickson ER: Epidemiology and natural history of primary biliary cirrhosis in a US community. Gastroenterology 2000, 119(6):1631-1636 中国：PBC流行病学数据 时间 人群 总人群 40岁以上女性 2010年南方地区PBC患病率 49.2/10万人 155.8/10万人 Liu H, Liu Y, Wang L, Xu D, Lin B, Zhong R, Gong S, Podda M, Invernizzi P: Prevalence of primary biliary cirrhosis in adults referring hospital for annual health check-up in Southern China. 二、PBC诊断标准 2000年及 2009年美国 肝脏病学会 (AASLD) PBC诊断指 导建议: (1)碱性磷酸酶(ALP)等反映胆汁淤积的生化指标 升高； (2)B超或胆管造影检查提示胆管正常； (3)血清抗线粒体抗体(AMA)或AMAM2亚型阳性； (4)如果血清AMAAMAM2阴性，病理检查符合 PBC改变。 符合(1)、(2)、(3)或(1)、(2)、(4)即可诊断 PBC。 2009年美国 肝脏病学会 (AASLD)PBC 诊断指南 存在胆汁淤积的生化学证据，主要是ALP升高； AMA阳性；组织学上存在非化脓性胆管炎以及 小叶间胆管损伤的表现。 当满足以下3条标准中的两条时可诊断PBC 肝脏穿刺活检不再是必须 2009年欧洲肝脏研 究协会（EASL）对 PBC诊断及疾病处 理推荐指南与建议 (1)对于原因不明的碱性磷酸酶（ATP）升高、 抗线粒体抗体（AMA1：40）和（或）M2型 AMA阳性的成年患者，诊断为原发性胆汁性 肝硬化（PBC）的可靠性较大，肝活检并非 必须，但其可评估疾病活动性和分期。 (2) 如果诊断PBC时缺乏PBC特异性抗体，则 需要肝活检。当血清氨基转移酶和（或）血 清IgG水平不均衡升高时，也需要肝活检。 (3) 对于AMA阳性而血清肝功能正常者，须 每年随访其胆汁淤积生化标志物。 有专家提出，对于有的患者仅有抗线粒体抗体(AMA)阳性-GT升高，临床和病理上 都无肝硬化表现的早期患者更名为原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis） 与原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis）两者的缩写都是PBC。 三、中国PBC研究现状 BMC Gastroenterol,2010，10:100 中国PBC 研究 文献回顾 时间 研究情况 报道情况 发表情况 1955年 首例报道 2000年之前 均为个案报道 2001年 5篇病例报道，总数涉及87例PBC 2004年 20余篇病例报道，总数涉及2000例PBC 2005年 40余篇病例报道，总数涉及5000例PBC 2005年-2011年 国内发表185篇，SCI无 四、PBC未来研究方向 PBC自然病程分为4期：临床前 期、无症状期、症状期及失代偿期 18。既往患者确诊时多处于症状期 或者失代偿期，尤其是出现黄疸等 症状后预后较差。 近十年来欧美国家中无症状患 者明显增多，与诊断试验尤其是自 身抗体检测的普遍应用，以及对无 症状病例的认识度提高有关。 目前我国对于无症状期PBC患 者的基础和临床研究尚处于起步 阶段，开展实验室检查的单位较 少，研究对象