icp诊断及处理

ICP 诊断及处理 1 概述 肝内胆汁淤积症：妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特有的并 发症，以皮肤瘙痒和黄疸为主要临床表现，血清胆汁酸升高为特征。主要危害 胎儿，使围产儿病死率增高。该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突 然死亡。本病具有复发性，本次分娩后可迅速消失，ICP 发病率 0.1%15.6%， 有明显地域和种族差异，智力、瑞典及我国长江流域等地发病率较高。 2 临床表现 典型症状：首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约 80%患者在 30 周 后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙 痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部， 但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约 3 周，亦有达数月者，于分娩后 24-48 小时缓解，少数在 1 周或 1 周以上缓解。 其他症状：10%-15%患者出现轻度黄疸，黄疸的出现与胎儿预后关系密切， 有黄疸者羊水污染、新生儿窒息及围产儿死亡率均显著增加。一般无明显消化 道症状，少数孕妇出现上腹部不适，轻度脂肪痢。 体征：因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕。 3 详解 3.1 病因 目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关。 ICP 对孕妇的影响：典型的 ICP 症状为瘙痒，可造成瘙痒难忍、失眠。ICP 患者的体内维生素 K 吸收减少，致使凝血功能异常，导致产后出血。 ICP 对婴儿的影响：由于胆汁酸毒性作用使围产儿发病率和死亡率明显升 高。可发生胎儿窘迫、早产、羊水胎盘胎粪污染。此外，尚有不能预测的胎儿 突然死亡、新生儿颅内出血等。 在其他妊娠合并症和并发症中，胎儿死亡之前往往会有许多征兆，例如胎 动异常、胎心变化等，但在 ICP 患者中，胎儿死亡往往是突然且没有任何征兆， 有时上午胎心监护还是正常，但下午就可能胎儿突然死亡，往往叫孕妇及家属 难以接受，因此要提高对 ICP 危害的认识。 3.2 检查方法 （1）血清胆汁酸测定：血清总胆汁酸（total bile acid，TBA）测定是诊 断 ICP 的最主要的实验室依据，也是监测病情及治疗效果的重要指标，是诊断 ICP 最有价值的方法，也是 ICP 最主要的特异性证据。无诱因的皮肤瘙痒及血 清 TBA10umol/L 可作为 ICP 诊断，血清 TBA40umol/L 提示病情较重。血清甘 胆酸敏感性强，可作为筛查和随访 ICP 的指标。 （2）肝功能测定：大多数 ICP 患者的门冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转 氨酶（ALT）轻至中度升高，为正常水平的 210 倍，一般不超过 1000U/L，ALT 较 AST 更敏感；部分患者血清胆红素轻中度升高。 （3）肝炎病毒检测：在单纯 ICP 患者中肝炎病毒检测为阴性。 （4）肝脏 B 超：ICP 肝脏无特征性改变，因此肝脏 B 超对于 ICP 诊断意义 不大，仅对排除孕妇有无肝胆系列基础疾病有一定意义。 （5）肝脏病理学检查仅在诊断不明确，而病情严重时进行 （6）胎盘病理学检查：ICP 胎盘绒毛间腔狭窄，但胎盘重量、容积及厚度 是否差异不明。 3.3 诊断 根据典型临床症状和实验室检查结果，ICP 诊断并不困难。但需要排除其 他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。 4 治疗 治疗的目标是缓解瘙痒症状，改善肝功能，降低血胆酸水平，加强胎儿宫内状况的监 护，延长孕周，改善妊娠结局。 （1）一般处理：适当卧床休息，取左侧卧位，以增加胎盘血流量，给予间断吸氧、高 渗葡萄糖、维生素类及能量合剂，既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功能、 血清胆汁酸了解病情。 （2）药物治疗：能使孕妇临床症状减轻，胆汁淤积的生化指标和围生儿预后改善的药 物有： S-腺苷蛋氨酸：治疗 ICP 的首选药物，用量为每日 500-2000mg，静滴，连用 2 周 后改口服。 熊去氧胆酸：能降低胆酸，改善胎儿环境从而延长胎龄，瘙痒症状和生化指标均可 明显改善。用量 15mg/(kg.d)分 3 次口服，共 20 日，间隔 2 周，再用 20 日。治疗期间每 1-2 周检查一次肝功能，检测生化指标的变化。 地塞米松：能促进胎肺成熟，避免早产儿发生呼吸窘迫综合征，用于孕 34 周前， 估计 7 日内有可能早产分娩者。一般用量为每日 12mg，连用 7 日。 （3）辅助治疗： 护肝治疗：在降胆酸治疗的基础上，使用口服或静脉药物进行护肝治疗； 改善瘙痒症状：给予一定的外用药（如炉甘石洗剂）可改善皮肤瘙痒症状； 维生素 K 的应用：为预防产后出血，可给予维生素 K。 中药治疗 （4）产科处理： 产前监护从孕 34 周开始每周行无刺激胎心监护（NST ）试验，必要时行胎儿生物 物理评分，以便及早发现隐性胎儿缺氧。病情严重者，提早入院待产。每日数胎动，若 12 小时内胎动少于 10 次，应警惕 胎儿宫内窘迫。定期超声检查，注意有无羊水过少。 适时终止妊娠：ICP 不是剖宫产指征。但因 ICP 容易发生胎儿急性缺氧及死