miller-fisher综合征一例报告

Miller-fisher 综合征一例报告 董青阳， 周春雷， 赵德明 安徽省淮北市人民医院神经内科，安徽 淮北 235000 Miller-fisher 综合征（MFS）是吉兰巴雷综合征（ GBS）一种变异型，文 献报道 Fisher 综合症占 GBS 的 1%2% 【1】 ,现将我院诊治的一例患者报告如下: 一、 病例报告 患者，女，50 岁，因头晕、视物成双、行走不稳 2 天于 2012 年 4 月 22 日入院。发病前一周有上呼吸道感染史。既往高血压病史 2 年。神经 系统体检：神清，语利，高级神经功能正常，双瞳孔等大等圆，直径 2.5mm，光反射灵敏，双眼外展受限，两眼睑闭合力弱，左侧上下肢肌力 V 级，右上下肢肌力 V，肌张力正常，右下肢腱反射消失，双侧指鼻试验、 跟膝胫试验欠准确，闭目难立征(+)，站立及行走不能，双侧病理征(-)。 辅助检查：2012 年 4 月 22 日本院头颅 MRI：正常。2012 年 4 月 23 日血 尿便常规、肝肾功能、凝血功能正常；心电图及胸片：正常；颈动脉超声 示：双侧颈动脉粥样早期硬化声像图改变；心脏彩超示：静息状态下未见 明确节段性室壁运动异常。2012 年 4 月 29 日头颅 CTA 示：头颅血管未见 明显异常。2012 年 5 月 2 日脑脊液常规及生化：正常；脑脊液细胞学检 查：正常。2012 年 5 月 13 日肌电图检查示：1、EMG：所检肌在静息状态 下无自发电位引出，轻收缩时运动单位时限在正常范围，重收缩时下肢所 检肌运动单位电位募集减少呈单纯混合相；2、MCV：所查神经运动传导速 度在正常范围，左正中神经右腓总神经所引神经肌肉动作电位波幅较对侧 降低；3、SCV：所查神经感觉传导速度在正常范围；4、F 波：刺激双侧 正中神经所引 F 波波形离散，双侧胫神经 F 波未引出。 入院诊断 Fisher 综合征，并行大剂量丙种球蛋白 (0.4Kg/d)冲击治疗 5d 后改为强的松及 B 族维生素治疗，10d 后患者头晕、行走不稳及视物成双 症状明显改善，腱反射恢复； 30d 后出院，仅有轻微眼外肌麻痹及行走 不稳，病情好转。 二、讨论 1、MFS 的病因和发病机制尚不清楚，但是普遍认为本型的发病机制及 病理改变于经典型的 GBS 相同 【2】 ，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科 处理后，也可无明显诱因。有研究提示：MFS 患者是通过分子模拟机制发 病的。其致病性抗体 GQ1b 抗体的沉积部位与临床表现有明显的相关性 【3】 。 以肢体对称弛缓性瘫痪为主要表现的经典 GBS，GQ1b 抗体多沉积在脊神经； 以眼外肌麻痹为主要表现的 Miller-fisher 综合症，GQ1b 抗体多集中在动 眼神经、滑车神经、外展神经的结旁区 【4】 。从发病机制上看 Miller- fisher 综合症与经典 GBS 之间的不同临床表现是由于致病性抗体侵犯中枢 和周围神经的不同部位所致 【5】 。 2、目前多数学者认为 MFS 的诊断标准 【6】 ：(1)急性或亚急性起病， 病前多有上呼吸道感染的前驱症状。(2)有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射 减弱或消失三个主要特征，还可伴有 IV、VI、VII、X 脑神经损害。(3)脑 脊液多有蛋白-细胞分离现象，于第 2-3 周最明显，常有免疫球蛋白升高， 但无蛋白-细胞分离现象亦不能排除。(4)肌电图检查呈神经源性损害，神 经传导速度减低，F 波潜伏期延长或消失。本文病例病前有上呼吸道感染 史，有眼外肌麻痹-共济失调-腱反射消失三联征，神经电生理检查呈神经 源性损害，故应可诊断本病。 3、本病例的特点：(1)脑脊液蛋白不升高。(2)症状，体征及电生理检 查均显示周围神经（脊神经）损害不对称性。(3)左上、下肢肌力正常，但 肌电图显示左正中神经肌肉动作电位波幅降低，双侧胫神经 F 波未引出， 提示电生理检查可发现部分病人有临床下病灶。(4)文献报道 Miller- fisher 综合征周围神经损害以感觉损害为主，然本例电生理检查显示运动 神经受累为主，轴索受累为主。 4、本病例经激素及丙种球蛋白治疗，很快恢复，提示 Miller-fisher 综合征预后良好。 【参考文献】 1 FISHER M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia) J, New Eng J Med, 1956,255:57-65. 2 刘险峰 .Fisher 综合征共济失调机制探讨J.解放军医学杂志， 2008,33(6):760. 3 Kaida K, Kusunoki S, Kanzaki M, et al. Anti-GQ1b antibody as a factor predictive of mechanical ventilation in Guillain-Barre syndrome. Neurology, 2004, 62(5):821-4. 4 Paparounas K. Anti-GQ1b ganglioside antibody in peripheral nervous system disorders: pathophysiologic role and clinical relevance. Arch Neurol, 2004, 61(7):1013-6. 5 Odaka M, Yuki N, Hirata K. Anti-GQ1b IgG antibody syndrome: clinical and immunological rang. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2001, 70:50-5. 6 Schwerer B. Antibodies against gangl