先心病病例讨论

该患儿患有法洛四联症 患儿出生后不久即发现口唇青紫，且呈进行性加重，哭闹后青紫加剧伴气促， 会走路后发现其喜蹲踞，行走 20-30m 即有气促 青紫明显，唇、甲床、结膜均青紫，杵状指（趾） ，营养不良，双肺呼吸音清， 心前区稍隆起，心律齐，心音有力，心率 92 次/分，胸骨左缘 2-3 肋间可闻及 收缩期喷射性杂音 超声心动图 二维超声心电图可显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大，流出道 狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨 的主动脉。 法洛四联症纠治术 体-肺动脉分流术适应症 1。肺动脉细小或周围肺动脉发育不良。 2。左心室发育不良，左心室容积为正常的60%。 3。婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室- 肺动脉带瓣管道。 体-肺动脉分流术方法 1。锁骨下动脉-肺动脉分流术(Blalock-Taussig 术) 2。改良锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良 Blalock-Taussig 术) 3。升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston 术) 4。降主动脉-左肺动脉分流术(Potts 术) 体肺动脉分流术手术步骤 分流术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉 发育，为矫治手术创造条件。以往新生儿与婴儿法洛四联症矫治死亡率较高， 姑息手术应用较多。目前矫治手术疗效改善，姑息手术仅用于左心室容量太小、 两侧肺动脉发育差或冠状动脉畸形影响矫治时右室流出道补片的婴儿病例。 1.体位与切口：右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口） ，作后外侧 切口。 2.显露左肺动脉：纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离； 要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入 阻断带。然后分离左锁骨下动脉达分叉处。 3.切断左锁骨下动脉：分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然 后钝性分离动脉全长，使其完全游离。继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦 可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下 动脉的断端呈一个喇叭口，近端其 blalock 钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断 左锁骨下动脉，此时用另一把 blalock 钳替代原来的 blalock 钳，但其钳柄方向 与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作。 4.吻合：剥除锁骨下动脉断端的外膜。继之剥除左肺动脉准备作为吻合口 部位的外膜。肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。将左肺动脉 近端用 blalock 钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。纵行切开肺动脉， 其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。 用5-0 无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻 缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气。结扎 最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。最后开放锁骨下动脉止血钳，一般多 无出血。如有出血，可用热盐水纱布压迫热敷止血；漏血较猛、热敷压迫不能 止血者，可加缝合止血。 5.放置引流管后关胸。 法洛四联症根治术 根治手术的目的是疏通肺动脉狭窄，修补室间隔缺损。根治手术的必备条件为足够的左心 室舒张末期容量和两侧肺动脉发育较好。目前已有愈来愈多的外科医生主张有症状的新生 儿和婴儿应采用一期矫治手术。对无症状或症状轻者，12岁时施行择期手术。 一般在中度低温（2526摄氏度）体外循环下施行，体重4KG 以下的新生儿多 应用深低温（1618摄氏度）停循环或低流量灌注。经右心房或右心室切口， 剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，再酌情以自体心 包片或人造血管片行右室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干的补片扩大术。 1.体位、切口：仰卧位，胸骨正中切口。 2.切开心包：如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前， 于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达 膈肌。 3.心外探查：测量主动脉与肺动脉外径； 检查是否有左上腔静脉； 是否合并其他畸形；测各房室的大小。 4.建立体外循环。 5.切开右室流出道：缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可 见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通 畅的其他肌束。 6.解除肺动脉瓣狭窄：如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉 钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界；如肺动 脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断 瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉。 7.修补室间隔缺损：四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前 缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等 于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其 余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式，其余用 一般连续缝合。 8.加宽右心室流出道：对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能 彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包，亦可用人造血 管加宽。倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远 端。如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺 动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉，可先切 断升主动脉，加宽右肺动脉之后，再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合 两道，如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫，多可止血。 9.结束体外循环，关胸。 法洛四联症临床路径 （2010 年版） 1、法洛四联症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为法洛四联症（ICD-10：Q21.3） 行法洛四联症根治术（ICD-9-CM-3: 35.81） 。 （二）诊断依据。 根据临床诊疗指南-心血管外科学分册 （中华医学会编著，人民卫生出 版社） 。 1.病史：可有不同程度青紫、呼吸困难、行动受限、喜蹲踞、晕厥等。 2.体征：可有唇甲发绀、杵状指（趾） ，肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消 失，可闻及胸骨左缘收缩期喷射性杂音等。 3.辅助检查：血常规、心电图、胸部 X 线平片、超声心动图、心导管和心 血管造影等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据临床技术操作规范-心血管外科学分册 （中华医学会编著，人民军 医出版社） 。 行法洛四联症根治术。 （四）标准住院日21 天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合 ICD-10：Q21.3 法洛四联症疾病编码。 2.有适应证，无禁忌证。 3.无肺动脉闭锁及严重的左、右肺动脉发育不良；无重要冠状动脉分支横 跨，影响右心室流出道补片扩大；无异常粗大的体肺侧枝。 4.年龄大于 3 岁或体重大于 15 千克。 5.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响 第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）6 天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝功能测定、肾功能测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病 筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） ； （3）心电图、胸部 X 线平片、超声心动图。 2.根据患者病情可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、心功能测定 （如 B 型钠尿肽(BNP)测定、B 型钠尿肽前体(PRO-BNP)测定等） 、24 小时动态心 电图、肺功能检查、血气分析、心脏 CT、心脏 MR、心导管及造影检查等。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 抗菌药物：按照抗菌药物临床应用指导原则 （卫医发2004285 号） 执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。建议使用第一、第 二代头孢菌素。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。 （八）手术日一般在入院 7 天内。 1.麻醉方式：全身麻醉。 2.体外循环辅助。 3.手术植入物：补片材料、带瓣补片材料、胸骨固定钢丝等。 4.术中用药：麻醉和体外循环常规用药。 5.输血及血液制品：视术中情况而定。输血前需行血型鉴定、抗体筛选和 交叉合血。 （九）术后住院恢复14 天。 1.术后早期持续监测治疗，观察生命体征。 2.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能，心电图、胸部 X 线平片、超声心动图。 3.抗菌药物：按照抗菌药物临床应用指导原则 （卫医发2004285 号） 执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。如可疑感染，需做 相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。 4.根据病情需要进行支持治疗及可能出现的重要脏器并发症的防治。 （十）出院标准。 1.患者一般情况良好，完成复查项目。 2.引流管拔除，切口愈合无感染。 3.没有需要住院处理的并发症。 （十一）变异及原因分析。 1.围手术期并发症等造成住院日延长或费用增加。 2.手术耗材的选择：由于病情不同，使用不同的内植物和耗材，导致住院 费用存在差异。 3.医师认可的变异原因分析。 4.其他患者方面的原因等。 法洛四联症临床路径表单 适用对象：第一诊断为法洛四联症（ICD-10：Q21.3） 行法洛四联症根治术（ICD-9-CM-3: 35.81） 。 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院 日：21 天 时间 住院第 1-2 天 住院第 1-6 天 住院第 2-7 天（手术日） 主 要 诊 疗 工 作 询问病史 体格检查 完成入院病历书写 安排相关检查 上级医师查房 汇总检查结果 完成术前准备与术前 评估 术前讨论，确定手术 方案 完成术前小结、上级 医师查房记录等病历 书写 向患者及家属交代病 情及围手术期注意事 项 签署手术知情同意书、 自费用品协议书、输 气管插管，建立深 静脉通路 手术 术后转入监护病房 术者完成手术记录 完成术后病程记录 向患者家属交代手 术情况及术后注意 事项 上级医师查房 麻醉医师查房 观察生命体征及有 无术后并发症并作 时 间 住院第 3-8 日 （术后第 1 天） 住院第 4-20 日 （术后第 2 天至出院前） 住院第 9-21 日（术后第 7-14 天） 主 要 诊 疗 上级医师查房 住院医师完成病程记录 观察体温、生命体征情 况、有无并发症等并作 医师查房 安排相关复查并分 析检查结果 观察切口情况 检查切口愈合情况 确定患者可以出院 向患者交代出院注 意事项复查日期 血同意书 相应处理 重 点 医 嘱 长期医嘱： 先心病护理常规 二级护理 饮食 吸氧 1 小时 Tid 临时医嘱： 血常规、尿常规 肝肾功能、血电解质、 血型、凝血功能、感 染性疾病筛查 心电图、胸部 X 线平 片、超声心动图 经皮血氧饱和度检测 测四肢血压 临时医嘱： 拟于明日在全麻体外 循环下行法洛四联症 根治术 备皮 备血 血型 术前晚灌肠（酌情） 术前禁食水 5%葡萄糖水静点（酌 情） 术前镇静药（酌情） 其他特殊医嘱 长期医嘱： 心脏体外循环直视 术后护理 禁食 持续血压、心电及 血氧饱和度监测 呼吸机辅助呼吸 预防用抗菌药物 留置引流管并计引 流量 保留尿管并记录尿 量 临时医嘱： 血常规、血气分析 床旁胸部 X 线平片 补液 血管活性药 输血及或补晶体、 胶体液（必要时） 其他特殊医嘱 主要 护理 工作 入院宣教（环境、设 施、人员等） 入院护理评估（营养 状况、性格变化等） 术前准备（备皮等） 术前宣教（提醒患者 按时禁水等） 观察患者病情变化 定期记录重要监测 指标 病情 变异 记录 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 无 有，原因： 1. 2. 护士 签名 医师 签名 工 作 出相应处理 观察切口有无血肿，渗 血 拔除胸管（根据引流量） 拔除尿管（酌情） 通知出院处 开出院诊断书 完成出院记录 重 点 医 嘱 长期医嘱： 特级或一级护理 半流饮食 氧气吸入 心电、血压及血氧饱和 度监测 预防用抗菌药物 强心、利尿、补钾治疗 临时医嘱： 心电图 输血及/或补晶体、胶 体液（必要时） 止痛等对症处理 血管活性药 换药 复查血常规及相关指标 其他特殊医嘱 长期医嘱： 二级护理（酌情） 饮食 停监测（酌情） 停