几种乳腺特殊肿瘤简介

乳 腺 错 构 瘤 （ hamartoma of mammary gland） 是 由 脂 肪 组 织 、 纤 维 组 织 、 乳 腺 导 管 和 乳 腺 小 叶 多 种 组 织 成 分 混 合 生 长 而 成 ， 是 临 床 上 比 较 少 见 的 特 殊 类 型 的 乳 腺 良 性 肿 瘤 。 发 病 原 因 有 学 者 认 为 该 病 的 发 生 与 妊 娠 和 哺 乳 等 激 素 变 化 有 一 定 关 系 ， 且 认 为 是 发 生 该 病 的 主 要 因 素 。 从 发 病 机 制 上 看 ， 是 由 于 乳 腺 内 的 正 常 组 织 错 乱 组 合 ， 即 由 残 留 的 乳 腺 管 胚 芽 及 纤 维 脂 肪 组 织 异 常 发 育 而 构 成 瘤 样 畸 形 生 长 。 1988年 有 文 献 报 道 乳 腺 错 构 瘤 时 认 为 ， 其 病 因 是 乳 房 胚 芽 迷 走 或 异 位 ， 或 胚 芽 部 分 发 育 异 常 致 使 乳 腺 正 常 结 构 成 分 紊 乱 所 形 成 。 疾 病 检 查 肿 块 细 针 吸 取 细 胞 学 检 查 有 时 可 抽 出 乳 汁 。 钼 靶 X 线 片 可 见 肿 物 处 乳 腺 组 织 密 度 增 高 ， 瘤 体 的 结 构 和 形 态 清 晰 ， 呈 圆 形 或 椭 圆 形 ， 边 缘 光 滑 ， 界 限 清 楚 。 肿 物 密 度 不 均 ， 外 有 紧 密 的 包 裹 ， 乳 腺 组 织 失 去 指 向 乳 头 的 三 角 形 结 构 ， 瘤 体 将 正 常 的 乳 腺 组 织 推 向 一 边 。 X 线 片 呈 现 密 度 不 均 的 低 密 度 区 是 该 病 的 特 点 。 临 床 诊 断 病 人 无 意 中 发 现 乳 内 有 一 肿 块 。 肿 瘤 生 长 较 缓 慢 。 位 于 左 乳 内 上 象 限 及 左 乳 内 下 象 限 者 多 见 ， 也 可 位 于 乳 房 皮 下 。 瘤 体 常 单 个 ， 大 小 不 一 ， 呈 圆 形 、 扁 圆 形 ， 界 限 清 楚 ， 移 动 良 好 。 一 般 无 触 痛 。 位 于 乳 房 皮 下 者 ， 质 软 ， 很 似 乳 房 脂 肪 瘤 。 位 于 腺 体 内 者 质 较 坚 实 ， 似 乳 腺 增 生 症 或 乳 腺 纤 维 腺 瘤 ， 术 前 不 易 区 别 。 该 病 的 诊 断 要 点 为 ： 多 发 生 于 40岁 以 上 女 性 ， 肿 瘤 呈 圆 形 、 椭 圆 形 ， 有 包 膜 ， 质 较 软 不 均 匀 ， 生 长 缓 慢 ， 有 时 可 停 止 生 长 。 X 线 显 示 在 低 密 度 基 础 上 出 现 密 度 不 均 匀 的 特 点 。 肿 块 细 针 吸 取 细 胞 学 检 查 有 时 可 抽 出 乳 汁 。 治 疗 方 法 手 术 切 除 肿 物 是 该 病 治 疗 的 首 选 方 法 。 切 除 肿 物 应 严 密 止 血 ， 术 后 可 不 放 引 流 条 ， 均 可 一 期 缝 合 。 所 要 提 及 的 是 ： 根 据 肿 瘤 位 置 及 病 人 年 龄 选 择 放 射 状 或 弧 状 等 切 口 ， 既 方 便 切 除 肿 块 ， 又 保 持 了 乳 房 外 形 不 被 破 坏 。 疾 病 预 防 营 养 充 足 ， 保 持 乳 房 部 的 肌 肉 强 健 ， 脂 肪 饱 满 。 行 端 坐 正 ， 保 持 优 美 的 体 态 ， 特 别 是 不 能 含 胸 ， 应 挺 胸 、 抬 头 、 收 腹 、 直 膝 ， 使 优 美 的 乳 房 能 骄 傲 地 挺 出 ， 女 性 的 风 采 充 分 展 示 。 注 意 保 护 乳 房 ， 免 受 意 外 伤 害 ， 在 拥 挤 的 公 共 汽 车 上 及 逗 弄 小 孩 时 尤 其 应 该 注 意 。 根 据 自 己 乳 房 的 情 况 佩 戴 质 地 柔 软 、 大 小 合 体 的 乳 罩 我 ， 使 乳 房 在 呈 现 优 美 外 形 的 同 时 ， 还 能 得 到 很 好 的 固 定 、 支 撑 。 定 期 对 乳 房 实 施 自 我 检 查 ， 定 期 到 专 科 医 生 处 做 乳 房 部 的 体 格 检 查 ， 有 必 要 时 还 可 定 期 做 乳 腺 X 线 摄 片 。 在 自 我 感 觉 不 适 或 检 查 发 现 问 题 时 ， 应 及 时 就 诊 ， 以 早 期 诊 断 、 早 期 治 疗 各 种 乳 房 疾 病 。 乳腺分叶状肿瘤是一种罕见的乳腺疾病，该病呈叶状结构，由乳腺纤维结缔组织和上 皮组织组成的纤维上皮性肿瘤，占乳腺肿瘤的0.30.9，占乳腺纤维上皮性肿瘤的 2.5。1838年，Muller 首次报道叶状囊性肉瘤(cystosarcomaphyllodes)以来，曾用过多个不 同名称。日本1984年按乳腺肿瘤 WHO 分类标准命名为分叶状肿瘤(phyllodestumor)。2003 年，WHO 统一称之为叶状肿瘤，按组织学的特点分为良性、交界性和恶性三类，国内称 之为乳腺分叶状肿瘤，多数病理学家将良性者称为分叶型纤维腺瘤，恶性者称为叶状囊肉 瘤。 ( 一 )临床表现 本病好发于4050岁女性，病变多为单侧。病程一般来说较长，肿块较大，肿瘤直径 116cm，大者可达45cm ，可有肿块突然加速生长的病史。可触及孤立的肿块，质硬，大 的肿块有囊性感，表面皮肤很少受累。 ( 二 )影像学检查 钼钯片示多数肿瘤边缘光整、规则或呈分叶状，周边有“透明晕”，界限清，瘤内钙化非常 少见。B 超示类圆形或分叶状，边界清晰，可见包膜和侧方声影，内部呈中低回声，欠均 匀，部分伴小片不规则无回声，后壁回声有不同程度增强。肿物内部血流信号较丰富。 ( 三 )病理诊断 1大体特征：肿瘤边界清楚，有部分或完整的包膜，切面灰白色、灰黄色，鱼肉状，有时 可见裂隙，形成叶状结构。 2镜下特征：镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成。间质成分一般表现 为不同分化程度的纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外 皮瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。上皮成分可有鳞化，增生呈乳头状，实质性或筛状，可有 不典型增生及癌变(包括原位癌和浸润性癌 )。当上皮有癌变时，可称为癌肉瘤。 3组织分级：一般认为良恶性区别(组织学分级见下表) 。 (1)低度恶性：肿瘤呈膨胀性生长或小灶的浸润性生长，间质细胞多，间质细胞的过度生长， 间质细胞核的多形性“” 或“”，核分裂象510个/10HP(AFIP3个/10HP)。有潜在的局 部复发能力，但无转移。 (2)高度恶性：浸润性边缘明显，超过50，间质富于细胞，间质细胞的过度生长，间质细 胞核中到重度不典型性，核分裂象510个/HP(AFIPP3 个 /10HP)。肿瘤内有坏死和异源的 间质成分。除局部复发外，可有远处转移。 派 杰 氏 病 (Pagets disease)又 称 湿 疹 样 癌 。 分 为 乳 腺 派 杰 氏 病 (mammary Paget s disease， MPD)和 乳 腺 外 派 杰 氏 病 (extramammary Paget S disease， EMPD)。 乳 腺 派 杰 氏 病 发 生 于 乳 头 和 乳 晕 ， 乳 头 下 方 常 合 并 有 乳 腺 导 管 内 癌 或 浸 润 性 癌 。 乳 腺 外 派 杰 氏 病 多 发 生 于 外 阴 、 阴 囊 、 腹 股 沟 、 腋 窝 、 肛 周 或 外 耳 道 等 处 ， 其 中 位 于 会 阴 生 殖 区 或 肛 旁 的 部 分 病 例 可 伴 有 泌 尿 生 殖 道 或 消 化 道 的 癌 肿 。 1874年 James Paget 首 先 描 述 了 发 生 于 乳 头 的 乳 腺 Pagets 病 ， 1889年 Crocker 报 道 了 首 例 累 及 阴 囊 和 阴 茎 的 乳 腺 外 Pagets 病 。 EMPD 多 发 生 于 富 有 大 汗 腺 的 部 位 ， 如 肛 周 、 大 阴 唇 、 阴 囊 和 会 阴 部 等 。 发 生 年 龄 多 为 40岁 一 60岁 ， 40岁 以 内 者 少 见 。 本 病 特 点 ： 发 病 率 低 ， 好 发 于 中 老 年 人 ； 病 史 长 ， 病 情 发 展 缓 慢 。 其 皮 损 为 边 界 清 楚 的 红 色 斑 块 ， 表 面 伴 渗 出 、 结 痂 或 脱 屑 ， 逐 渐 向 周 围 扩 大 ， 可 发 生 溃 疡 ， 多 伴 局 部 瘙 痒 。 病 理 表 现 为 病 灶 中 存 在 特 异 的 Paget s 细 胞 ， 该 细 胞 单 个 散 在 或 成 簇 状 ， 存 在 于 上 皮 的 基 底 层 和 深 棘 层 内 ， 亦 可 伸 至 上 皮 表 层 或 毛 囊 鞘 的 外 层 以 及 汗 腺 导 管 和 皮 脂 腺 的 上 皮 内 。 诊 断 主 要 依 靠 病 变 部 位 活 检 病 理 学 检 查 。 派 杰 氏 病 起 源 于 表 皮 原 始 干 细 胞 ， 也 有 作 者 认 为 起 源 于 腺 体 。 派 杰 氏 病 在 国 内 较 为 罕 见 ， 但 外 阴 属 于 较 易 受 累 部 位 ， 与 外 阴 癌 相 比 ， 大 约 为 53； 1。 该 病 好 发 于 绝 经 后 妇 女 ， 主 要 症 状 为 顽 固 性 外 阴 瘙 痒 和 局 部 疼 痛 或 烧 灼 感 ， 典 型 病 灶 表 现 为 外 阴 部 隆 起 边 界 清 楚 的 红 色 湿 疹 状 斑 块 ， 有 白 色 痂 皮 覆 盖 ， 确 诊 依 靠 病 理 活 检 。 镜 下 见 在 表 皮 深 层 有 派 杰 细 胞 ： 细 胞 大 、 胞 浆 丰 富 、 呈 透 明 空 泡 状 。 本 病 常 同 时 并 发 其 他 内 脏 癌 瘤 ， 如 前 庭 大 腺 癌 、 胃 癌 、 乳 腺 癌 等 。 临 床 治 疗 上 以 手 术 切 除 为 主 ， 对 单 发 病 灶 者 可 行 病 灶 广 泛 切 除 ， 对 多 中 心 或 较 广 泛 病 灶 者 可 行 单 纯 外 阴 切 除 手 术 。 不 论 采 用 何 种 术 式 ， 切 除 正 常 皮 肤 应 距 离 病 灶 2 5 cm 以 上 。 若 患 者 合 并 糖 尿 病 ， 而 糖 尿 病 患 者 易 发 生 外 阴 炎 ， 因 此 较 容 易 被 误 诊 为 糖 尿 病 性 外 阴 炎 ， 延 误 治 疗 。 因 此 对 于 伴 有 外 阴 湿 疹 样 改 变 或 其 他 外 阴 病 灶 的 外 阴 瘙 痒 患 者 ， 应 及 时 行 外 阴 活 检 术 以 免 漏 诊 。 乳腺粘液腺癌又称乳腺胶样癌,其发病率低,具有在肿瘤内产生粘液的生物学特征,且预