妊娠综合症之肝内胆汁淤积症

正 常 参 考 值 正 常 人 血 清 甘 胆 酸 含 量 ： 1.30.8mg/L， 范 围 0.42.98mg/L， 肝 炎 诊 断 低 限 值 为 0.35 是胆汁淤积的重要特征之一。血清碱性磷酸酶通常升 高，但无特异性。肝炎病毒血清标志物无活动性肝炎表现；超声检查肝脏大小 正常、肝实质回声均匀，凝血指标检测正常。 对孕妇、胎儿有什么危害 对孕产妇的影响：瘙痒影响睡眠，脂溶性物质消化吸收不良。由于脂溶性 维生素消化吸收不良，肝脏合成维生素 K 减少，增加产后出血机会。胎儿缺氧 导致剖宫产率提高，妊娠期肝内胆汁淤症患者剖宫产率可达 85%以上。 对胎儿的影响：早产、羊水胎粪污染、死胎以及产时胎儿窘迫甚至死产， 增加围生儿病死率。妊娠期肝内胆汁淤积症患者先兆早产率近 20%，约 90%发 生于 32 周后；早产率 24%，但 95%以上在妊娠 34 周以后。羊水胎粪污染率为 23%， 40%发生于临产前。羊水胎粪污染是胎儿缺氧的重要原因。围生儿病死 率 22.5，是正常孕产妇的 3 倍，80%发生于妊娠 35 周后，而且胎心监护均无 异常发现。新生儿窒息发生率达 7.1%；剖宫产率达 85.9%，胎儿生长受限发生 率 0.9%，产后出血率 1.4%，8.1% 妊娠期肝内胆汁淤积症患者合并子痫前期。 如何处理妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期肝内胆汁淤症主要危害胎儿，治疗目的是缓解瘙痒症状、恢复肝功 能、降低血清胆汁酸水平，以降低早产、羊水胎粪污染、胎儿窘迫、死胎的发 生率，改善妊娠结局；治疗原则是早期诊断、密切监护、及时治疗、适时终止 妊娠。 在妊娠中、晚期发生不明原因皮肤瘙痒，或有妊娠黄疸史、不明原因死胎 死产史及妊娠期肝内胆汁淤积症家族史者，应尽早检查肝功能及血清胆汁酸水 平，争取早诊断。 监测病情变化，包括症状、体征，血清胆汁酸、转氨酶、胆红素及白/球蛋 白水平等，凝血功能；12 周评价 1 次病情，评价肝脏损害的严重程度，及时 发现重型肝病。监测子宫收缩；连续胎动计数、胎心率电子监护，加强胎儿监 护。 如发生以下情况则需进行积极产科处理：症状重、影响睡眠；血清总胆质 酸、转氨酶水平升高； 有宫缩，先兆早产；连续胎动计数减少或胎动减弱、胎 心率变异消失或无应激试验无反应。 妊娠期肝内胆汁淤积症以综合治疗为主，包括休息及左侧卧位、定时吸氧、 计数胎动、补充足够的蛋白质、维生素 C 和铁剂和改善睡眠。 治疗妊娠期肝内胆汁淤积症的药物主要有：（1）熊去氧胆酸：熊去氧胆酸 治疗妊娠期肝内胆汁淤症已得到广泛的认为可，可改善瘙痒症状及肝功能等生 物化学指标，并延长孕周；（2）腺苷蛋氨酸：通过甲基化作用灭活雌激素，对 抗雌激素引起的胆汁淤积。还可保护肝细胞。长期大量服用无明显不良反应， 妊娠期使用安全。（3）消胆胺：可降低血清中胆汁酸的浓度,减轻瘙痒症状。 但有口腔异味、便秘等不良反应, 耐受性差，限制了其在临床上的应用。 妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnan-cy，ICP）是妊娠期可能由于雌、孕激素水平增加，导致肝内胆汁淤 积，血中胆汁酸、胆红素水平升高，肝功能异常的妊娠并发症。临床以皮肤瘙痒和胆汁淤积为特点，通常发生于妊娠后半期， 易造成胎儿宫内窘迫、早产、胎死宫内、死产等不良后果，使产儿死亡率增加。 一、症状体征 (1) 妊娠中、晚期先出现全身瘙痒，夜间更为严重，无特异性皮疹。 (2) 无肝炎病史或接触史，也常无消化道症状及肝脏肿大，且无叩击痛或压痛等。 (3) 黄疸只在孕期发生，并在妊娠终止后消退；在出现黄疸前，即有瘙痒；且黄疸多为轻或中度，远较瘙痒为轻。 二、诊断检查 1、临床表现 (1) 妊娠中、晚期先出现全身瘙痒，夜间更为严重，无特异性皮疹。 (2) 无肝炎病史或接触史，也常无消化道症状及肝脏肿大，且无叩击痛或压痛等。 (3) 黄疸只在孕期发生，并在妊娠终止后消退；在出现黄疸前，即有瘙痒；且黄疸多为轻或中度，远较瘙痒为轻。 2、实验室检查 (1) 血清总胆红素升高，可达 6888.5mol/L(4 5mg/dl)，但很少超过 85.5mol/L。 (2) 血清胆汁酸升高，可为正常的 10 倍，为本病的特异性征象。 (3) 碱性磷酸酶活性升高。 (4) 转氨酶可轻、中度升高。 3、B 超检查排除肝外梗阻性黄疸。 三、治疗方案 1、休息 列入高危妊娠管理，进行系统监护，积极作对症保肝治疗和适时终止妊娠。 2、药物治疗 (1) 用疏肝、安胎和利胆中药治疗有良效。 (2) 消胆胺， 8 12g/d，分 23 次口服。 (3) 苯巴比妥 0.03g，口服，3/d。 (4) 补充维生素 C、维生素 B6 及维生素 K1，加入葡萄糖液中静滴。防止产时、产后出血。 (5) 保肝药物，如肝太乐等。 3、产科处理 (1) 加强监护， NST 监护胎儿，至少每周 1 次。 (2) 孕 37 周后应引产，原则不超过预产期。 (3) 孕期或临产中如发现胎心异常或怀疑有胎儿宫内窘迫时，多需剖宫产结束分娩。 (4) 作孕期引产及产后回奶者禁用雌激素。 保健贴士 1、本疾病属于妊娠并发症，只有孕妇才会发生的特殊病症，患病率约 2.3%3.4% 。为了预防产后出血，产前可补充维生 素