我们的心脏是如何工作的

我们的心脏是如何工作的？ 心脏是一个肌肉泵，日夜不停地将含氧多的血液泵入主动脉，再经全身的动脉系统供应全身， 满足身体对营养成分的需求。同时将已经消耗了氧和营养物质的静脉血泵入肺动脉及肺，这些血液 在肺部可以获得充分的氧气。 心脏能够维持正常功能有赖于其结构的正常，心脏及大血管的主要结构有右心房、右心室、肺 动脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间通过房室瓣相连接，右侧称三尖瓣，左侧称二尖 瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣分别称主动脉瓣和肺动脉瓣。左右心房之间有薄 的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。上述结构异常均可以或多或少地 影响心脏的功能。 什么是先天性心脏病？ 出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间隔有缺损称房间隔缺损，右心 室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉 瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接 亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在， 如法乐氏四联症等。 据统计，我国先天性心脏病在正常人群中发病率大约1%（6 -12 ），上海出生活婴: 5.78，成都学前儿童:3.1 ，福建、安徽、江西、四川、内蒙古、江苏学前儿童:1.51-2.80 ，广东成人:1.08 ，青海儿童:13.7 。国外报道：3.2-8.0 ，这是一个相当可观的数字， 按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。 先天性心脏病遗传吗？ 先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂 兄弟姐妹患病。一般来讲亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍（3%），两 个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至 50%。一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病，如大家多见的先天愚型（唐恩氏综合征，即21 三体综合征）约50%患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32%及29%，其次为房 间隔缺损占11%，法乐氏四联症占7.9%, 动脉导管占未闭占6.7%。18三体综合征约90%患先天性心脏 病，主要为室缺、动脉导管未闭等。近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有 共同基因的缺失。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2.5%- 4.6%。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。单纯室间隔缺损呈多基因遗传，先症者同胞 的再显风险为3.3%-4.4%，子女为3.7%-4%。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他 心脏畸形的发生率比一般人群高10-20倍，一致性病损为30%-60%。动脉导管未闭呈多基因规律，子 女再显风险率为3.4%-4.3%, 同胞为2.6%-3.5%。一致性病损占50%。法乐氏四联症为多基因遗传， 患者子女的再显风险率3.0%-4.2%, 同胞为2.5%-3.0%，一致性病损小于50%。不一致的病损以室缺、 肺动脉狭窄和大动脉转位最常见。 先天性心脏病有什么危害？ 正常情况下，心脏内的血液是沿着一个方向流动的，在有先天性心脏病的情况下，心脏的结构 发生了改变，血流动力学发生了障碍，首先可以出现机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响 患儿生长发育；其次可造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；第三血流动力学异常还可加重 心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死；第四心脏结构异常造成的血液湍流可造 成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌，发生感染性心内膜炎。此外，先心病除了会造成以上身体 方面的损害外，还可给患儿造成心理上的伤害，先天性心脏病会给家庭的幸福生活蒙上阴影，给患 儿的心灵造成程度不等的创伤，影响患儿的身心健康，严重的可造成人格缺陷。 先天性心脏病如何预防和治疗 由于不明确先天性心脏病的成因，因此缺乏有效的预防方法。某些子宫内的病毒感染所致先天 畸形多伴先天性心脏病，如风疹病毒综合征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。 母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法乐氏四 联症等。妊娠期服用某些药物如苯丙胺，孕酮类、雌激素类，抗惊厥药，亦可导致心脏畸形。因此 应重视母亲的妊娠期保健。 国内胎儿超声心动图开展了很长时间，如果父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女， 再妊娠时提倡做胎儿超声心动图，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿，若为复杂或难治性先天 性心脏病可考虑早期引产。 先天性心脏病应采用什么方法进行治疗？ 先天性心脏病的治疗手段主要包括外科手术治疗和介入治疗，随着世界及我国医疗水平的不断 提高，先天性心脏病的治疗的效果令人鼓舞，治疗后可与正常人一样生活和工作。 从现在的分类来讲，先天性心脏病外科手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合 式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口，患者心脏、肺仍执行各自 的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨， 术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间 隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除 了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者 的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先 天畸形的矫治。 简单的先天性心脏病占先天性心脏病总数60%左右，如室间隔缺损（20%-25%）、房间隔缺损 （5%-10%）、动脉导管未闭（5%-10%）、肺动脉瓣狭窄（5%-8%）等，外科手术治疗效果非常理想， 其中相当一部分病例可采用介入治疗得以根治。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10%的法乐氏四联症，目前手术 成功率在95%以上。其他复杂型，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术 亦取得好的结果。 减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况，以利将来完成根 治手术的必择之术。如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流 术，可促进肺动脉发育，提高将来根治术的成功率。 先天性心脏病的介入治疗，是当今及今后发展的重点及热点，目前单纯肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 已基本替代了手术治疗；动脉导管未闭的各种闭合器，如双伞式、钮扣式、弹簧圈、螺帽式及 Amplatzer装置等各种方法几乎可治疗所有不伴有明显肺动脉高压的未闭动脉导管，并可基本替代 手术治疗；中央型房间隔缺损的导管介入关闭，临床已取得良好效果。膜部和肌部室间隔缺损的介 入治疗近来取得了突破性进展，据统计，约60%至70%的室间隔缺损可采用介入治疗的方法根治。 先天性心脏病外科矫治手术有哪些？手术最佳时间？ 先天性心脏病即先心病，是一类由于心脏大血管胚胎发育异常所致的心脏大血管先天性畸形。 包括室间隔缺损、房间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭等上百种类型。每一千新生儿中约有 七个。 先天性心脏病的最佳治疗时机应从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考 虑，一般以3-6岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。先心病不经治疗，到一岁 时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。婴幼儿 期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。并发轻到中度肺动脉高压 时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，则失去了手术机会，不能进行手术治疗。 有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭， 由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动 脉高压，因此应及早完成手术，一般 1岁以内，甚至小于半岁。但是2岁以内的中小室间隔缺损， 如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁以后再决定手术，因大约30%-40%的 膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻 醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身 体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等 到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄3-6岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。 青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉-肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血 流，促进肺血管发育，然后1-2年内完成根治手术。 因此，早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率，提高手术治疗效果的 关键。什么时间行外科手术最合适呢，由于科技的进步，目前婴幼儿先心病外科治疗，手术成功率 在百分之九十以上。介入治疗需穿刺外周血管来完成，因此多要求患儿体重大于5-8公斤。最新的 研究证明，除无并发症小于五毫米的室间隔缺损，年龄在六月以下，可以暂时观察外，其余病人均 需尽早手术。 先天性心脏病手术后是否需要继续服药或看医生？ 有的病人或家属认为心脏手术都做完了，病好了，为什么还需要服药呢？应该说，不是所有的 心脏手术后都需要服药，但是某些心血管疾病术后应在医生的指导下继续用药；如换机械瓣术后， 因为需预防凝血、血栓形成，必须终生服用抗凝剂。心脏移植后需终生服用免疫抑制剂，以预防机 体对植入器官的排斥。一些先天性心脏病手术，如法乐氏四联症，术前相对狭小的左心室，手术后 需适应术后较多血液的流入，同时患者的肺亦需有一个适应的过程，如肺血流较术前增多等，均需 术后较长时间的强心、利尿、扩血管药物的治疗，大约3-6个月。如果肺血管发育不良或畸形矫正 不满意，可能要长时间的服药，甚至数年。有些大量左向分流的先天性心脏病， 如室间隔缺损、 动脉导管未闭、心内膜垫缺损术前反复心衰或肺动脉高压，而且需要药物控制者，术后均需3-6个 月用药，以维持原心功能较差又经受一次手术创伤心脏的正常功能。但较轻的先天性心脏病，如房 间隔缺损、小的动脉导管未闭、小的室间隔缺损，术后不需常规药物治疗。 先天性心脏病术后需继续随诊多长时间呢？ 我们的原则是术后3月至半年第一次随诊，视病人出院时病情而定；出院时心功能不全者需提 前复诊；第一次复查后，超声心动图显示畸形矫正满意，心功能良好者，即便心脏X线检查及心电 图仍有改变，也可1-2年后再随诊，以后的随访时间逐渐延长，直至心电图、超声及心脏X线检查正 常可停止随诊；先天性心脏病术后某些残余畸形有需第二次手术的可能，欧洲复杂先天性心脏病再 手术率约20%。我国因复杂先天性心脏病手术开展较少，因此这个问题尚不突出，但室间隔缺损术 后或动脉导管未闭结扎后，残余大的左向右分流，亦需二次手术矫治。 患了先心病有什么表现呢？先天性心脏病如何发现和诊断？ 在孩子未带到医生那里去的时候，父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢？这是做父 母极为关心的问题。孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系 的症状。 婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位 或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成 年人以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高 压（或称艾森曼格综合征）。 但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，多数的先心病在出生时表面看是没有什么特殊 的。随着年龄的增大，先心病会出现一些症状，如经常感冒、发烧、肺炎、活动受限、口唇青紫、 生长发育减缓或停滞等。 当出现以上症状时，应尽快到医院就诊。如果患儿1岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃 奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先天性心脏病的可能，需及时请医生诊治。 部分先天性心脏病由于缺损很小（如小室缺，小动脉导管未闭等），狭窄不严重（轻度肺动脉 狭窄、主动脉二瓣畸形等）或血流动力学影响不大（如II孔型房间隔缺损），可能迟迟不被家长发 现，甚至不详细查体，医生亦可能漏诊。这些疾病往往对身体影响不大，手术时间可以选择，只是 早发现可预防感染性心内膜炎。 医生的听诊及查体是一步重要的检查，不可忽视。听到心脏杂音是考虑心脏疾病的一个最重要体征， 大多因此而进行进一步的检查，但有些严重心脏病，杂音却不明显，如大的室间隔缺损伴重度肺动 脉高压，虽然听不到心脏杂音，如肺动脉第二音亢进，亦可怀疑有先天性心脏病。如婴儿肺动脉第 二音亢进也不十分明显，在没有其他检查如心电图、心脏像及超声心动图的情况下，不能武断地下 结论为正常心脏，失掉良好的手术时机。因此杂音轻不一定无心脏病，而有心脏杂音，如生理性杂 音或左室假腱索，亦未必是先天性心脏病。非常简单易行的常规股动脉触摸即可提示主动脉缩窄的 诊断，而且详细的体检资料亦可指导其他辅助检查的方向。心电图虽是古老而普及的检查手段，但 仍必须重视，一些先天性心脏病有其特有的改变，如房间隔缺损，约70%-80%出现右束支传导阻滞， 室间隔缺损及动脉导管未闭为左心室肥厚，心内膜垫缺损有右心室扩大伴电轴左偏及I度房室传导 阻滞。 胸部X线检查发现异常心影及肺血的分布多少，可提示有先天性心脏病，如肺血增多，心影扩 大，无青紫，多见于室缺，动脉导管未闭；肺血减少，靴型心，伴青紫，可能有法乐氏四联症等。 目前超声心动图及彩色多普勒的应用，使近90%的先天性心脏病可以得到明确诊断，而免于导管及 选择性心血管造影的检查。导管及心血管造影检查用于其他诊断手段难以确诊的心脏疾病，或伴严 重并发症如重度肺动脉高压等为明确诊断及确定手术适应症，亦是必不可少的检查。 核磁共振、三维成像等技术亦是目前发展起来的新的检查手段。核磁共振对主动脉缩窄及大动 脉疾病的诊断有重要价值。 总之，如发现自己的孩子患了先天性心脏病，或可疑心脏病，应及时到医院就诊。小儿心脏内科是 专门对儿童及青少年时期先天性及后天性心脏病进行诊治的专业，不但可诊断心脏疾患，且可以指 导您的治疗，包括治疗的最佳时间及治疗手段的选择。 几种常见先天性心脏病的诊治简介 室间隔缺损（室缺） 心脏有四个心腔，右心房婴儿期反复肺炎，心衰，药物难以控制，或拌重度肺动脉高压，则需 1岁以内手术。某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。手术效果还是满意的，非手 术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。 房间隔缺损（房缺） 左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损，约占先天性心脏病的5%-10%，房缺的杂音很轻不易听到， 往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大， 右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。房缺位于卵 园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位 于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。除非巨大房缺， 一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间 隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。因此亦 有医生提出对小房缺及卵园孔未闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。 导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令 人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。 房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。因此一定早早诊治，在医生的指导下决定是否长期随 访或治疗。 动脉导管未闭 动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在， 但在出生应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管未闭。 占先天性心脏病的5%-10%。连续性机器样杂音是其典型体征，心电图为左室肥厚，心脏X线片 肺血多，心影扩大，左心扩大，主动脉弓降部撀氛鲾。彩色超声心动图可明确诊断，但如果存在 重度肺动脉高压，往往不易探及血流而误诊。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导 管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引 致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉（称艾森曼格综合征），而丧 失手术机会。 动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏 不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎，严重心衰患 儿，术后很快得以控制，而挽救了生命。导管介入性引入弹簧圈、双面伞、可调式钮扣堵片等，可 用来堵闭不同大小的动脉导管，目前弹簧圈法是较成熟的技术，但只用于小动脉导管，一般直径 3.5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法， 虽说可用于7毫米直径的动脉导管，但 直径5毫米以内的动脉导管效果最好。新的堵闭装置如Amplatzer法可用于关闭10毫米或更大的动脉 导管。 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，三个肺动脉 瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而虽园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表 现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺 动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可 诊断为肺动脉瓣狭窄,压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水 平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外，患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右 室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔拉开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲紫绀。 重度狭窄患者亦可伴有心力衰竟，如浮肿、腹水、肝大等。 肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决 了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭