周期性瘫痪病因和发病机制ppt课件

周期性瘫痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨周期性瘫痪是以反复发作的骨 骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的 一组疾病，发作时大多伴有血清钾一组疾病，发作时大多伴有血清钾 的异常改变。临床以低钾型周期性的异常改变。临床以低钾型周期性 瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血 钾型周期性瘫痪少见。钾型周期性瘫痪少见。 1 病因和发病机制病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传 性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）性疾病，而我国以散发者居多（外显率低） 。 饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血 糖、高胰岛素导致大量钾进入肝糖、高胰岛素导致大量钾进入肝 /肌细胞合肌细胞合 成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。 2 临床表现和诊断临床表现和诊断 1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌 肉运动诱因；肉运动诱因； 2.常于凌晨熟睡中起病；病后常于凌晨熟睡中起病；病后 6 24h达高峰；达高峰； 3.对称性四肢无力对称性四肢无力 软瘫，下肢重于上肢，近软瘫，下肢重于上肢，近 端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性 心律失常；心律失常； 4.血清钾降低（血清钾降低（ 50mmHg） 呼吸性酸中毒、紫绀、高呼吸性酸中毒、紫绀、高 钾血症、心动过速、躁动钾血症、心动过速、躁动 脑肿胀脑肿胀 颅高压颅高压 昏迷、死亡。昏迷、死亡。 9 临床表现及相关检查临床表现及相关检查 1.呼吸困难：呼吸困难： 憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式 呼吸呼吸 、腹式呼吸、腹式呼吸 、不能平卧、咳嗽无力、不能平卧、咳嗽无力 2.紫绀：紫绀： 口唇、甲床，还原型口唇、甲床，还原型 Hb5g% 3.神经精神症状：神经精神症状： 嗜睡、烦躁、意识模糊、嗜睡、烦躁、意识模糊、 抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环 10 4.心血管系统：心血管系统： 心动过速、心肌受损、心动过速、心肌受损、 心律失常、血压下降心律失常、血压下降 5.消化系统：消化系统： 胃粘膜糜烂、上消化道出胃粘膜糜烂、上消化道出 血血 6.辅助检查：辅助检查： ECG或心电监护：或心电监护： HR 、 ST-T异异 常常 血气分析：血气分析： SO2 、 PO2 、 PCO2 血生化：血生化： K+、 HCO32- 11 呼吸肌麻痹的处理：呼吸肌麻痹的处理： 1.吸氧：吸氧： 高流量，面罩加压给氧高流量，面罩加压给氧 2.保持气道通畅：保持气道通畅： 头位、舌后坠、领扣、头位、舌后坠、领扣、 吸痰、雾化吸痰、雾化 3.呼吸兴奋剂：呼吸兴奋剂： “ 呼二联呼二联 ” 4.抗感染：抗感染： 略。略。 5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：纠正酸中毒或水盐代谢紊乱： 碳酸氢钠碳酸氢钠 等等 6.原发病治疗：原发病治疗： 略。略。 12 7.气管插管气管插管 /切开，人工辅助呼吸切开，人工辅助呼吸 （ 1）气管插管：简单易行、多用于）气管插管：简单易行、多用于 MG、 SAH，留，留 管管 72h， 声带损伤，不便于吸痰声带损伤，不便于吸痰 （ 2）气管切开：多用于）气管切开：多用于 GBS， 72h， 手术手术 意外、出血、感染意外、出血、感染 （ 3）人工辅助呼吸：气管导管气囊充气）人工辅助呼吸：气管导管气囊充气 ；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼 吸机。吸机。 13 拔管指拔管指 征征 1.原发病明显改善，即呼吸肌麻原发病明显改善，即呼吸肌麻 痹纠正；痹纠正； 2.肺部感染控制，无须吸痰；肺部感染控制，无须吸痰； 3.堵管堵管 24 48h无呼吸困难和发热无呼吸困难和发热 。 14 颅内 高压综合征 syndrome of high intracranial pressure 颅内压是颅腔内的压力，又称脑颅内压是颅腔内的压力，又称脑 压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为 80 180mmH2O。当。当 CSF压力超过压力超过 180mmH2O， 临床上出现头痛、呕吐和临床上出现头痛、呕吐和 视乳头水肿等症状即称之为颅内高压视乳头水肿等症状即称之为颅内高压 综合征。综合征。 15 颅内压颅内压 调节机制调节机制 正常成人颅腔容积约正常成人颅腔容积约 1400ml， 其中其中 脑脊液（脑脊液（ CSF） 占占 10%，脑血流占，脑血流占 2% 11%，脑组织占，脑组织占 80%。三种组织成分处于。三种组织成分处于 动态平衡状态，从而保证颅内压稳定。动态平衡状态，从而保证颅内压稳定。 任何一种组织成分异常增加，都会导致任何一种组织成分异常增加，都会导致 颅内压增高。颅内压增高。 16 （ 一）脑脊液的调节作用一）脑脊液的调节作用 CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅的分泌、循环、吸收三个环节参与颅 内压的调节内压的调节 颅内感染颅内感染 CSF分泌增加分泌增加 颅内高压颅内高压 粘连、压迫粘连、压迫 CSF循环受阻循环受阻 梗阻性脑积梗阻性脑积 水水 ICP 蛛网膜粒病变蛛网膜粒病变 CSF吸收减少吸收减少 交通性脑交通性脑 积水积水 ICP 17 （ 二）脑血流的调节作用（二）脑血流的调节作用（ Bayliss效应）效应） 正常情况下脑血流占颅内腔容积的正常情况下脑血流占颅内腔容积的 2% 11% 。当。当 ICP 时，脑动脉痉挛，血管阻力时，脑动脉痉挛，血管阻力 ，脑灌，脑灌 流压流压 ，脑血流，脑血流 。但当颅内局部脑组织持续。但当颅内局部脑组织持续 较长时间存在血管痉挛、血流减少时，常因酸较长时间存在血管痉挛、血流减少时，常因酸 性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹，反而性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹，反而 出现过度灌注，又会使出现过度灌注，又会使 ICP 。 脑血流量脑血流量 =颅内 颅内 平均动脉压平均颅内压平均动脉压平均颅内压 脑血管阻力脑血管阻力 18 （ 三）脑组织与颅内高压三）脑组织与颅内高压 脑细胞肿胀导致脑组织容量脑细胞肿胀导致脑组织容量 是是 ICP 常见原常见原 因。因。 脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性 脑水肿三类。脑水肿三类。 另外，脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是另外，脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是 ICP 的常见病因。的常见病因。 与（一）、（二）不同，（三）在缓和与（一）、（二）不同，（三）在缓和 ICP 方面贡献极小。方面贡献极小。 19 颅内颅内 高压常见病因高压常见病因 （一）颅腔变小：（一）颅腔变小： 狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块 ）。）。 （二）颅腔内容物增加（二）颅腔内容物增加 1.CSF ： 脑膜炎、三脑室及导水管梗阻（出脑膜炎、三脑室及导水管梗阻（出 血、肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压血、肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压 症。症。 2.脑血流脑血流 /液增加：液增加： AVM、 动脉瘤、高碳酸血症动脉瘤、高碳酸血症 、脑出血、脑出血、 SAH。 20 3.脑组织体积脑组织体积 ： 脑炎、脑脑炎、脑 外伤、脑肿瘤。外伤、脑肿瘤。 4.颅内占位病变：颅内占位病变： 脑脓肿、脑脓肿、 脑寄生虫病，脑转移瘤脑寄生虫病，脑转移瘤 /癌。癌。 21 影响颅内高压的因素影响颅内高压的因素 1.年龄：年龄： 婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大 ；老人因脑萎缩，；老人因脑萎缩， CSF比例相对增加，缓冲力亦较比例相对增加，缓冲力亦较 大。大。 2.病程：病程： 急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则 大。大。 3.部位：部位： 脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起 CSF循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引 起颅内高压。起颅内高压。 4.性质：性质： 恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。 22 颅内颅内 高压临床表现和诊断高压临床表现和诊断 （一）头痛、呕吐、视乳头水肿（一）头痛、呕吐、视乳头水肿 颅内颅内 高压三主征高压三主征 1.头痛：头痛： 持续性、缓慢加重，阵发性加剧，持续性、缓慢加重，阵发性加剧， 清晨重以双颞及后枕部为著。清晨重以双颞及后枕部为著。 2.呕吐：呕吐： 喷射性呕吐，与进食无关，常无恶喷射性呕吐，与进食无关，常无恶 心。心。 3.视乳头水肿：视乳头水肿： 早期视乳头充血、水肿、边早期视乳头充血、水肿、边 界不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。界不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。 23 （二）血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢（二）血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢 Cushing反射反射 （三）意识改变：（三）意识改变： 嗜睡、烦躁不安、意识模嗜睡、烦躁不安、意识模 糊、昏睡、昏迷糊、昏睡、昏迷 （四）脑疝：（四）脑疝： 颞叶钩回疝、枕骨大孔疝颞叶钩回疝、枕骨大孔疝 （五）其他症状：（五）其他症状： 复视、双侧外展神经麻痹复视、双侧外展神经麻痹 ；头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发；头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发 作作 （六）辅助检查：（六）辅助检查： ICP监测、原发病检查、腰监测、原发病检查、腰 穿风险大。穿风险大。 24 颅内颅内 高压的鉴别诊断高压的鉴别诊断 1.偏头痛：偏头痛： 头痛周期性发作，跳痛，可有先头痛周期性发作，跳痛，可有先 兆，自行缓解。兆，自行缓解。 2.视神经炎、视神经视乳头炎视神经炎、视神经视乳头炎 3.神经（官能）症头痛：神经（官能）症头痛： 头痛有诱因而无规头痛有诱因而无规 律，部位不固定，伴脑功能减退表现。律，部位不固定，伴脑功能减退表现。 4.良性颅内高压、良性颅内高压、 Reye综合征综合征 25 颅内颅内 高压处理与治疗高压处理与治疗 一、降低颅内压措施一、降低颅内压措施 1.脱水治疗：脱水治疗： 脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质 激素、白蛋白等激素、白蛋白等 2.减少减少 CSF产生：产生： Diamox 0.25 Tid 二、减少脑血流降低脑耗氧量：二、减少脑血流降低脑耗氧量： 冰帽冰帽 /枕，人工冬枕，人工冬 眠眠 三、原发病及并发症治疗三、原发病及并发症治疗 四、去骨瓣减压，四、去骨瓣减压， CSF引流术、引流术、 ICP监测、监测、 CSF分流分流 术术 26 眩晕 Vertigo 眩晕是患者对位向（空间定向眩晕是患者对位向（空间定向 感觉）的主观错误，患者自觉周围感觉）的主观错误，患者自觉周围 物体旋转或向一侧倾倒，或者觉自物体旋转或向一侧倾倒，或者觉自 身旋转、摇晃或上下漂浮。身旋转、摇晃或上下漂浮。 27 根据损害部位不同，眩晕分为根据损害部位不同，眩晕分为 ： 前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕 发作性，持续时间短，较重发作性，持续时间短，较重 逐渐起病，持续时间长，轻逐渐起病，持续时间长，轻 伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状一般无伴随症状 眼震时程短，多为水平性眼震眼震时程短，多为水平性眼震 各种形式眼震，持续时间长各种形式眼震，持续时间长 无脑干损害症状无脑干损害症状 有脑干损害症状有脑干损害症状 病因：梅尼埃综合征、迷路炎、病因：梅尼埃综合征、迷路炎、 前庭神经元炎等前庭神经元炎等 脑供血不足，听神经瘤、脑供血不足，听神经瘤、 MS、 小脑小脑 脑干肿瘤等脑干肿瘤等 28 引起眩晕的疾患引起眩晕的疾患