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鼻型 NK/T细胞淋巴瘤 1 淋巴瘤是起源于淋巴网状内皮细胞的恶性 肿瘤 霍奇金淋巴瘤（ Hodgkins lymphoma， HL ） 非霍奇金淋巴瘤（ non-Hodgkins lymphoma， NHL）。 2 鼻型 NK/T细胞淋巴瘤 鼻 NK/T细胞淋巴瘤和弥漫性大 B细胞性淋巴 瘤是鼻腔、鼻窦最常见的两种 NHL亚型 东南亚及拉丁美洲最为常见 患病人群多为成年男性（男、女发病率之 比约为 31） 3 1969年提出恶性肉芽肿的概念 1978 年 WHO 提出中线恶网的定义 1994 年欧美改良分类将其命名为血管中心 性淋巴瘤 1997 年 WHO 提出结外 NK/T 细胞淋巴瘤的 概念； 2001 年将其作为一种独立的临床病 理分型正式列入 WHO 恶性淋巴瘤的新分类 2005 年 WHO和 EORTC 对淋巴瘤分类中， 结外鼻腔 NK T 细胞淋巴瘤归属于成熟 T 细胞和 NK 细胞淋巴瘤，沿用至今 4 临床表现 发病初期可能表现为非特异性的鼻炎或鼻窦炎症 状 鼻背隆起、鼻腔臭味、面部疼痛、面部畸形及毁 损等表现。 眼球突出、复视、头痛、颅神经麻痹等症状 晚期 EN-NK/T-NT常播散至结外部位，如胃肠道、 乳腺、肝、肾、睾丸和前列腺。 最后可能死于恶病质、出血、脑膜炎或交叉感染 。 全身症状不典型，可有发热、寒颤、夜间盗汗及 体重减轻等。 5 体格检查早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下 鼻甲，鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多 、出血或可见肉芽增生、下鼻甲黏膜呈弥 漫性肥厚、质硬等。 病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦 、鼻咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和 器官，致广泛骨质破坏， 鼻内镜检查常表现为鼻黏膜坏死、溃疡出 血，表面有干痂或脓痂，伴恶臭，鼻中隔 坏死、穿孔，鼻甲脱落，硬腭穿孔，鼻外 形改变及面部损毁等。 6 影像学 7 8 病理学特征 为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管 壁形成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和 广泛坏死。 免疫表型显示为 NK/T 细胞来源： CD56+、 cyCD3+，无 TCR 基因重排，细胞毒性蛋白 TIA-1+或颗粒酶 B+、穿孔素 +， B 细胞抗 原（如 CD20）和髓细胞抗原阴性 EBVmRNA阳性 9 Ann Arbor分期系统 期 病变限于 1个淋巴结区或单个结外器官 (IE)受累 期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴 结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横 膈同侧一个以上淋巴结区 (IIE)。 期 横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累 及 ( S)、结外器官局限受累 ( E)，或脾与 局限性结外器官受累 ( SE)。 期 一个或多个结外器官受到广泛性播散 性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓 只要受到累及均属 期 10 治疗及预后 NK/T 细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性 程度高，病情发展迅速 I 、 期鼻型 NK/
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