溶血与贫血PPT课件

朱和平 6140103047 2 溶 血的定义 溶血 ： 是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 在体内，溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、 抗原抗体 -反应、（如输入配血不合的血液）、各 种机械性损伤、红细胞内在（膜、酶）缺陷、某 些药物等引起 。 溶血的类型 红细胞在血管内破坏的称 血管内溶血 ，红细胞在网状 内皮细胞（肝脾）内破坏的称 血管外溶血 。此外还有 原位溶血。血管外溶血是红细胞所受的损伤较轻，红 细胞在脾 、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破坏；由于 脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属血管外溶 血。血管内溶血是指红细胞受损伤较重，直 接在血 循环中破裂，红细胞的内容 (血红蛋白 )被释放入血浆 。因此，血管外溶血主要是血红蛋白代谢产物增多而 引起的相应变化；血管 内溶血则是血浆内游离血红 蛋白增多而引起的一系列变化。 血管外溶血一般呈 慢性 溶血过程，多见于遗传性球形红 细胞增多症、血红蛋白 病、 温抗体型自体免疫性溶血性 贫血 。 血管内溶血一般呈 急性 溶血，也可表现为慢性溶血过程 ，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿， G 6 PD缺乏， 冷 抗体型自体免疫性溶血性贫血 ，以及药物、理化、感染 等因素所致之溶血性贫血。 血管内溶血多比较严重，常有全身症状，如寒战、发热 、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内 溶血尚可有含铁血黄素尿。 血管外溶血一般较轻，可引 起脾肿大，血清游离胆红素轻度增高，多无血红蛋白尿 。 溶血的鉴别 1、提示血管内溶血的检查 （ 1） 游离血红蛋白 正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约 1040mg/L 。血管内溶血时可以增加。 （ 2） 血清结合珠蛋白 正常为 0.5 1.5g/L, 血管内溶血时血清结 合珠蛋白降低。急性血停止约 34 天后，血浆中结合珠蛋白才 复原 。（肝脏合成结合血浆中血红蛋白然后被代谢掉） （ 3）血红蛋白尿 血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳 性，红细胞阴性。 （ 4） 含铁血黄素尿 指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含 铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。 2、提示血管外溶血的检查 （ 1）胆红素 血管外溶血时常伴高胆红素血症，总胆红素增高 。其中以血清游离胆红素增加为主，结合胆红素少于总胆红素 的 15% 。慢性溶血性贫血患者由于长期高胆红素血症导致肝功 能损害，因此可合并肝细胞性黄疸。 （ 2） 24 小时粪胆原和尿胆原排出量检查 临床上较少应用。 贫血 （ Anemia)是指人体外周血红细胞容量 减少，即单位容积内 血红蛋白 、红细胞（ RBC） 和或红细胞比积（ HCT)低于同性别、同年龄 和地区的正常参考值下限 贫血不是一种疾病 明确病因很重要 贫血的定 义 7 溶 血性疾病： 由于骨髓血细胞的生成能力较 大，具有产生正常红细胞倍代偿能力，溶 血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。 溶 血性贫血： 溶血超过造血代偿时出现的贫血。 贫血 , 黄 疸和 /或肝脾肿大是临床特点 8 【临床分类】 按发病机制分类 红细胞自身异常 红细胞外部异常 (一 )红细胞膜异常性溶贫 （ 一） 免疫性溶血性贫血 1 遗传性红细胞膜缺陷 1自身免疫性溶血性贫血 遗传性球形细胞增多症等 . 2同种免疫性溶血性贫血 . 2获得性 GPI锚连膜蛋白异常 （二）血管性溶血性贫血 1微血管病性溶血性贫血 （二）遗传性红细胞酶缺乏 2血管壁受到反复挤压 -6- 3 瓣膜病 （三）珠蛋白和血红素异常 （三）生物因素（蛇毒等） 肽量的异常 肽质的异常 （四）理化因素（烧伤 、 中毒） RBC生成性血卟啉病 铅中毒 分类 根据抗体作用于红细 胞膜所需的最适温度 ： 温抗体型 冷抗体型 根据是否存在基础疾 病： 温、冷抗体型溶血均 可分为 原发性 和 继发 性 。 病因（一） 温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分为 原因不明性 (原发性 )和继发性两大类。 原发性者不存在基础性疾病 淋巴增殖性疾病 是继发性温抗体型 AIHA最常见的病 因，占一半左右。 其次，自身免疫性疾病 继发性温抗体型 AIHA的 原发疾病包括 所有的造血系统肿瘤 (如白血病、淋 巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症 ) 结缔组 织病 (如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节 炎 )、 感染性疾病特别是儿童病毒感染 免疫性疾病 (如低丙种球蛋白血症 异常球蛋白血症、免疫缺陷 综合征 ) 胃肠系统疾病 (如溃疡性结肠炎 )及 良性肿 瘤 (如卵巢皮样囊肿 )。 病因（二） 原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在 基础性疾病 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常淋巴 细胞白血病（ CLL）、感染（ 如支原体肺炎 、见 的病因有： B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性传染 性单核细胞增多症）。 继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿 常见的病因有 ：梅毒、病毒感染等。 发病机制 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型少 见，包括 冷凝集素综合征 和 阵发性冷性血红蛋白尿 症 冷凝集素绝大多数是 IgM抗体，在低温（ 0 -5 ）条件下可引起红细胞的凝集，在 20-25 时与补 体结合最为活跃，并能通过经典补体激活途径形成 C5一 C9膜攻击复合物，造成红细胞的直接破坏， 导致血管内溶血。 临床表现 寒冷性免疫性溶血性贫血 包括冷凝集病（ CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素 综合征）与阵发性冷性血红自身免疫溶血性贫血 蛋白尿两类。 冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻 尖、耳郭， 嘴唇等 皮肤暴露处紫绀、冰冷 ，自觉 局部麻木、微痛， 加温后症状消失 。 阵发性冷性血红蛋白尿（ PNH）表现为 遇冷后再回 到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿 酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后 排出酱油色尿但多持续时间短 ,可伴有黄疸和脾大 。本病罕见。 诊断 （一） 有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高 （二） Coombs试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因 是抗人球蛋白血清与红细胞表面的 C3补体发生反应。 (1)阳性见于 AIHA，直接 Coombs试验较间接试验对 AIHA 更有诊断价值。用特异性单价抗血清可将 AIHA分为三型： IgG/C3阳性，占 67%；单独 IgG性，占 20%；单独 C3性， 占 13%； (2)药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性贫血也可阳 性。 (3)Coombs试验阴性有时并不能排除 AIHA。 （ 4） 10%的 coombs阳性者可见于慢性淋巴细胞白血病。 coombs实验可信度约为 50%，即便检测为阴性， 仍有可能为自