第十章 消化系统

消化系统影像学 一一一 消化道基本病变 一、轮廓改变 1龛影龛影(crater) 龛影病理基础是消化道壁的缺损，钡剂进入壁内。黏膜缺损未及黏膜肌层称糜烂（erosion） ， 累及黏膜下层时称溃疡（ulceration） ，溃疡在 X 线钡剂造影轴位呈致密钡斑影，与器官重叠；在切线位上显示局部管 腔外凸的含钡影，称龛影，龛影形态较固定，无排空，内无黏膜皱襞。肿瘤引起的恶性溃疡多为腔内龛影。 2憩室（憩室（diverticulum） 憩室病理基础是消化道壁局部发育不良、肌壁薄弱或内压增高致该处管壁膨出于器官 轮廓外，使钡剂充填其内。X 线上表现为器官轮廓外的囊袋状突起，黏膜可伸人其内，可有收缩，与龛影不同。 3充盈缺损充盈缺损(filling defect) 充盈缺损指消化管腔内因隆起性、占位性病变而致使钡剂不能在该处充盈。多见 于消化道良、恶性肿瘤和、及非肿瘤性病变（如炎性息肉、异位胰腺等） ，少数亦可为异物所引起，应和局限性外压 性改变（如肿大淋巴结、异位血管）鉴别。恶性充盈缺损轮廓不规则，多无蒂、可有浅而大的溃疡形成。 二、黏膜及黏膜皱襞改变 1黏膜破坏黏膜破坏 多由恶性肿瘤引起。X 线表现为黏膜皱襞消失，代之以杂乱无章的钡影或充盈缺损，与正常黏膜 皱襞的连续性中断。 2黏膜皱襞平坦黏膜皱襞平坦 多为黏膜和黏膜下层水肿水肿或肿瘤浸润肿瘤浸润引起。表现为皱襞不明显或消失。水肿者多为逐渐移行， 与正常皱襞无明确分界；浸润者多伴有病变形态固定、僵硬，与正常黏膜有明显分界。 3黏膜纠集黏膜纠集 慢性溃疡因瘢痕挛缩致皱襞呈放射状从四周向病变集中，多见于慢性溃疡瘢痕挛缩所致。 4黏膜皱襞增宽和纡曲黏膜皱襞增宽和纡曲 表现为黏膜皱襞的透明条纹影增宽、纡曲和紊乱。病理基础为黏膜和黏膜下层的炎症、黏膜和黏膜下层的炎症、 肿胀及结缔组织增生。肿胀及结缔组织增生。 5微黏膜皱襞改变微黏膜皱襞改变 双重造影时胃小区、胃小沟及结肠的无名区和无名沟等称微皱襞影像或黏膜表面细微结构微皱襞影像或黏膜表面细微结构。 炎性疾病时，小区呈非均匀性、颗粒状增大，小沟增宽且模糊，伴有糜烂时小区和小沟结构破坏消失；癌瘤时局部小 区和小沟完全破坏。 三、管腔、位置及功能性改变 1管腔改变：管腔改变： 主要为管腔狭窄或扩张，扩张多由狭窄、梗阻引起，广泛扩张多由麻痹引起。炎性狭窄范围较炎性狭窄范围较 广，边缘较光整；癌性狭窄管壁僵硬、边缘不规则；外压性狭窄多偏于管腔一侧且伴有移位，管腔压迹常光整；痉挛广，边缘较光整；癌性狭窄管壁僵硬、边缘不规则；外压性狭窄多偏于管腔一侧且伴有移位，管腔压迹常光整；痉挛 性狭窄以其可变性和可消失性为特点。性狭窄以其可变性和可消失性为特点。管腔及管壁异常改变可利用对比剂充盈肠道后行 CT 检查，更准确显示肠道的 增宽与狭窄，并可观察到管壁的下述改变： (1)管壁增厚管壁增厚：管腔充盈状态下，食管壁及小肠壁超过 5mm、胃壁超过 10mm 可诊断为管壁增厚；大肠壁超过 10mm 可诊断为管壁增厚。缺血，低蛋白水肿所引起的肠壁增厚常较均匀、层次清楚、肠壁光滑且范围广泛；炎症所 引起的肠壁增厚层次不清、肠壁周围界限模糊；肿瘤所引起的常为局限性、向心性、肠壁层次不清，甚至可见肿块。 (2)肠壁肿块肠壁肿块：造影表现为充盈缺损，CT 可直接观察到肿块的轮廓和位置、坏死、腔外生长情况、侵犯情况。 (3)管腔外改变管腔外改变：炎症可致邻近肠系膜水肿、充血及结缔组织增生，肿瘤可致浆膜层外脂肪层消失、淋巴结肿大、 器官浸润及远处转移。 2位置改变：位置改变： 邻近病变的压迫常可致消化管位置发生改变，粘连和牵拉不仅有胃肠道的移位，还有可动性受 限；先天性异常和胃肠道的扭转亦是导致位置异常的常见原因。 3功能性改变功能性改变包括 (1)张力改变张力改变：胃肠道张力受神经控制和调节。交感神经兴奋和迷走神经麻痹可使张力升高，管腔变小；麻痹性肠 梗阻常使肠管张力下降，管腔扩张。痉挛为局部性张力增高，其特点是暂时性、形态可变性和可用解痉剂消除。 (2)蠕动改变蠕动改变：蠕动增强表现为蠕动波增多、加深和运行加快。肿瘤浸润使病变处蠕动消失，肠麻痹则全部肠管无 蠕动可见。 (3)排空功能改变排空功能改变：排空功能与张力、蠕动、括约肌功能和病变本身有关。胃排空时间约为 4 小时，小肠排空时间 2 为 9 小时，超过上述时间而仍有钡剂停留则成为排空延迟。服钡后 2 小时即抵达盲肠则意味着运动力增强。 (4)分泌功能改变分泌功能改变：胃肠分泌功能的改变常与疾病有关。胃溃疡时胃液增多；吸收不良综合征时肠腔分泌物增加； 过敏性结肠炎时肠腔内大量黏液存在，服钡后表现为细长或柱状阴影，结肠黏膜钡剂附着不良，肠管轮廓不清。 一一一 食 管 疾 病 一、食管静脉曲张 【病因病理】 食管静脉曲张是门静脉高压的并发症，常由肝硬化引起，其发生率可高达 8090。 正常情况下，食管黏膜下层和食管周围各有一组静脉丛，汇集了食管的静脉血。当门静脉血液受阻时，来自消化 器官及脾等的回心血液不能完全进入肝，大量血液通过门静脉系统的胃冠状静脉和胃短静脉胃冠状静脉和胃短静脉进入食管黏膜下静脉和食 管周围静脉丛，经奇静脉进入上腔静脉，于是形成食管或(和)胃底静脉曲张。 【临床表现】 静脉曲张早期一般无明显症状。重者主要表现为呕血，可伴脾大，脾功能亢进，肝功能异常或腹水等症状。 【影像学表现】 1X 线 X 线检查是发现食管静脉曲张有效、简便而安全的一种方法。低张力双重造影较单纯钡餐检查使静脉 曲张检出率明显提高。静脉曲张最初局限于食管下段。黏膜皱襞稍增宽或略微纡曲，管壁边缘略不平整。中度静脉曲 张常累及到食管的中段，典型表现为食管中、下段的黏膜皱襞明显增宽、纡曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损。重度静 脉曲张扩展至中、上段，甚至食管的全长。除上述表现外管壁蠕动明显减弱，钡餐排空延迟。 2血管造影 多采用经肠系膜上动脉插管的间接门静脉造影，表现为门脉显影延迟、主干增粗，肝内分支呈枯 树状，造影剂经胃冠状静脉逆行至扩张的食管静脉。 【鉴别诊断】 食管下段癌可呈息肉状表现，应与静脉曲张鉴别。一般瘤肿病变较局限，上、下界限清楚，充盈缺损不规则，管 壁僵硬不能扩张。静脉曲张管壁柔软而伸缩自如，是与食管癌的重要鉴别点。 二、贲门失迟缓症 【病因病理】 食管贲门失弛缓症为食管神经肌肉功能障碍性疾病，其主要的特征特征是食管缺乏蠕动，食管下括约肌高压和对吞咽食管缺乏蠕动，食管下括约肌高压和对吞咽 动作的松弛反映障碍。动作的松弛反映障碍。其机制可能是：食管中下段的平滑肌运动受 Auerbach 神经丛支配，神经丛支配，该段的神经节病变或缺损神经节病变或缺损 时时，局部肌肉痉挛导致该病发生局部肌肉痉挛导致该病发生。主要病理表现为中、下段食管及贲门痉挛、狭窄、肌层增厚，伴上段食管扩张。多 见于青壮年，女性多见。 【临床表现】 间断性吞咽困难，胸骨后沉重及阻塞感，以及纵隔内邻近器官压迫。 【影像学表现】 1X 线透视及平片 食管高度扩张并延长，纵隔阴影增宽，立位可见气液平面，胃泡不明显。 2X 线钡餐透视 食管高度扩张，食管内有液体潴留时，钡剂呈雪花样散落，下端成鸟嘴状或萝卜根样变细鸟嘴状或萝卜根样变细， 黏膜完整，边缘光滑，管壁柔软，钡餐排空明显延迟。 【鉴别诊断】 食管贲门失弛缓症应与纵隔肿瘤、食管下端癌及责门癌鉴别。 食管贲门失迟缓食管下段呈移行性狭窄，无充盈 缺损及黏膜环中断，与恶性狭窄不同。 三、食管癌 【病因病理】 食管癌好发于 4070 岁的男性，男女之比为 23：1。病因尚不明确，饮食引起的慢性刺激、感染及营养缺乏、 遗传等均可能为本病的发病因素。 食管癌大多数为鳞状上皮癌，占 90%，少数为腺癌、小细胞癌等。腺癌多发生在下段，来自食管下端贲门部之胃 3 黏膜、食管其他部位的异物胃黏膜、食管腺体及 Barrett 型柱状上皮。食管癌的好发部位为食管的中段，下段次之，约 占 80。食管癌的病理形态分三型： 浸润型（髓质型、缩窄型）：肿瘤在管壁内生长，累及全层，管壁增厚、僵硬，管腔狭窄； 增生型（蕈伞型）：肿瘤主要侵及黏膜下层和表浅肌层，向腔内生长，形成肿块； 溃疡型：肿块形成一个局限性大溃疡深达肌层，可穿破管壁形成瘘管。以上各型可混合出现。 【临床表现】 进行性吞咽困难，胸骨后疼痛或咽下痛。 【影像学表现】 1X 线 (1)早期食管癌表现：根据 1975 年全国食管癌防治会议制订的病理分期标准，早期只侵犯黏膜和黏膜下层，其大 小在 3cm 以下。食管局部黏膜皱襞增粗、扭曲、紊乱，其中常见有 1 条或 2 条以上黏膜中断，边缘毛糙。局部可见有 0.20.4cm 的小龛影。局限性的小充盈缺损直径一般在 0.5cm 左右，最大不超过 3cm。当上述征象仍不能明确诊断时， 必须短期随访，并结合临床进行脱落细胞学及食管镜检查。 (2)中、晚期食管癌表现：此时肿瘤已侵犯肌层或浆膜层，可有淋巴结转移或经血行转移至肝、肺、脑等脏器。常 见的 X 线征象是：黏膜皱襞消失、中断、破坏；管腔狭窄，狭窄为不对称性或呈环形，管壁僵硬，蠕动不对称或 消失，狭窄一般为局限性，与正常区分界清楚，钡餐通过受阻，近端食管扩张；表现为形状不规则、大小不等的充 盈缺损；轮廓不规则的较大龛影，其长径与食管的纵轴一致。 2CT CT 检查有助于食管癌的分期、手术可切除性及预后评估，中晚期食管癌可表现为管壁不规则增厚、管 腔内肿块、管周脂肪层消失、邻近器官多受累（如气管食管瘘） ，以及纵隔、肺门、颈部淋巴结转移。 【鉴别诊断及比较影像学】 食管癌应与食管良性狭窄、食管炎、贲门失弛缓症、食管静脉曲张鉴别。食管炎性瘢痕常引起狭窄的 CT 表现为 较轻而均匀的环形增厚，周围脂肪间隙存在。 早期食管癌的诊断依赖于钡餐透视及内窥镜检查，CT、MRI 检查能评价食管壁浸润程度和周围组织器官的关系 及有无淋巴结转移等，有助于分期。 四、食管平滑肌瘤 【病因病理】 食管平滑肌瘤起于食管的肌层、黏膜肌层，故肿瘤位于黏膜下壁内，好发于食管的中下段。肿瘤一般呈膨胀性生 长，质地坚实，外有完整的包膜，其边界光滑，可有轻度分叶或呈结节状。肿瘤大小不一，一般在 25cm，较小的 肿瘤多呈卵圆形，较大者可呈肾形与蹄形，少数平滑肌瘤可多发、表面偶见有溃疡。 平滑肌瘤不同于胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors GIST） ，GIST 是发生在胃肠道的原发性非上皮肿瘤， 免疫组化表达 KIT 蛋白（蛋白（CD117）阳性）阳性。发生在食管者很少见。 【临床表现】 食管平滑肌瘤约占食管良性肿瘤的 2/3，病史一般较长，自数月至数年不等。症状多轻微，可有间歇性的吞咽阻 塞感、异物感或疼痛。个别肿瘤明显凸人后纵隔而可出现背部疼痛。 【影像学表现】 1X 线 钡餐检查病变处管壁仍较柔软，蠕动存在。钡餐通过可有停滞，一般无明显梗阻征象。肿瘤区黏膜皱 壁被展平消失，无破坏中断征象。钡剂均匀涂抹在肿瘤表面，而表现为均一的“涂抹征涂抹征” 。肿瘤常呈边界锐利、光整 的充盈缺损。切线位呈宽基底半圆形，少数缺损呈分叶状或多结节状。病变与正常食管分界清楚，其夹角常为钝角。 当肿瘤被清楚地勾画出来成“环形征环形征”时，为本病的典型 X 线表现。 2CT 可了解肌瘤的大小、有无坏死及生长方向。食管平滑肌瘤 CT 表现为轮廓光滑、边缘清晰，密度均匀的 软组织肿块，不侵犯邻近脂肪和纵隔结构；平滑肌瘤发生恶变时密度可不均匀或形成溃疡，其内可见气体或液气平面， 周围淋巴结转移。 【鉴别诊断】 增生性食管癌，充盈缺损不规则，表面黏膜破坏中断，常伴有龛影或糜烂，局部管腔扩张受限，狭窄及梗阻时， 常提示为食管癌。食管外压性病变，如主动脉弓压迹、移位右锁骨下动脉、淋巴结肿大等，可行 CT 检查鉴别。 。 五、食管异物 4 【病因病理】 食管异物可发生于任何年龄，多见于儿童和老人。一般以鱼刺、骨碎片为多见，还可见有果核、硬币、小玩具、 针、假牙等。自伤者吞服碎玻璃、金属制品也偶有发生。另外，病理性食管狭窄者团块食物也可成为异物。异物停留 在食管上段者为最常见，约占 7080。 【临床表现】 一般有较为明显的误吞异物史。吞咽阻塞感、疼痛或吐血为常见症状。异物较大或伴有软组织肿胀，压迫喉及气 管时，可出现呼吸困难等呼吸道症状。尖锐异物刺破食管，多可伴有继发感染，可表现为发热、颈部疼痛。最为严重 的是发生大血管糜烂和破裂，可突发大量呕血以致死亡。这类病例多见于异物存留 1 周左右，常有胸背痛、便血等先 兆症状。 【影像学表现】 X 线：多数不透 X 线的异物一般由透视或摄片即可明确诊断，并可识别异物的类别、大小、部位。透光或密度较 低的异物主要应用吞钡检查，一般只需服小口稀钡，必要时辅以摄片检查。借助附着的少量钡剂可显示出异物的大小、 形状和位置。大多数异物呈斜位或横位，与黏膜皱襞走行不一致，食管异物可呈“涂抹征” 、 “钡剂分流征”等征象， 结合局部体表触疼显著且和异物部位一致，一般多可作出诊断。食管及其周围炎症可使喉、气管后及颈椎前软组织增 厚，以致喉管向前移位或后壁受压变窄。肿胀软组织内如有颗粒状或泡沫状积气透光区，则提示已有脓肿脓肿形成。如有 液气平面出现，则提示已向腔内穿破或食管穿孔。 食管异物可合理使用絮钡，絮钡易在异物处勾挂或停留，但絮钡可掩盖异物的外形，加重阻塞，同时也给食管镜 检查取异物增加困难和损伤机会。使用絮钡时注意： 常规的透视、摄片、食管钡餐检查阴性； 消毒棉絮撕成一 薄片网状，浸在粘稠钡剂中； 嘱患者放松，避免食管痉挛； 对于较大异物，特别是伴发炎症者，应禁用，以免 因迁移异物而致食管撕裂； 无钡棉勾挂现象，也不能完全除外异物存留，必要时进行食管镜检查。 。 【鉴别诊断】 有明确的病史，X 线常可确诊。 第三节 胃肠疾病 一、胃炎 胃炎为多种原因所致的胃壁(主要在黏膜层)炎症。目前对胃炎的分类、诊断标准等问题还存在分歧。影像学所描 述的常见胃炎有慢性胃炎及糜烂性胃炎。 【病因病理】 1慢性胃炎慢性胃炎 慢性胃炎为一种常见于成人的消化道疾病，病因尚不清楚，可能与高级神经活动功能障碍、营养不 良、全身健康状况、幽门螺杆菌感染及局部刺激等因素有关。 通常按 Schiadler 分类，分为浅表性、萎缩性、肥厚性浅表性、萎缩性、肥厚性三种，以后者最为少见，组织学上可见黏膜层充血、水肿、 炎症细胞浸润和纤维组织增生，有时伴有上皮细胞变性、坏死、剥脱等变化。发展下去可见腺体萎缩、囊变和肠腺化 生，腺体间隙变大，淋巴滤泡增生。 2糜烂性胃炎糜烂性胃炎 糜烂性胃炎为仅累及黏膜表面的炎性组织缺损，其深度不超过黏膜肌层不超过黏膜肌层，称之为糜烂。 病因不详，可能与饮酒、应激状态或服用激素、乙酰水杨酸等抗炎药物有关。 病理上可分为平坦型和隆起型平坦型和隆起型两种类型。前者周围黏膜等高或稍凹陷，常为多发，形态多样。后者常呈小圆形隆 起，顶部因糜烂而有小凹陷，又称之为疣状胃炎，一般为多发。两型可混合存在，以隆起型多见。 【临床表现】 1慢性胃炎 一般常见症状为食欲不振，餐后饱胀，上腹钝痛或不适，少数患者可呕血或便血。 2糜烂性胃炎 多见于 3060 岁的男性。常有烧心、疼痛、消化不良及出血等症状。 【影像学表现】 X 线： (1)慢性胃炎：单对比造影主要表现为整个胃的黏膜纹增宽，排列和走行方向异常，增宽的黏膜纹可达增宽的黏膜纹可达 1cm 以上以上， 胃体近小弯侧的黏膜失去与小弯平行的特征，呈弯曲交叉状，有时可出现横行或斜行的黏膜纹，胃张力、分泌功能、 蠕动均可增加或减弱。 双对比造影主要表现为胃小沟增宽，其密度和粗细由均匀变成不均匀；部分胃小区增大达 5mm 以上，胃小区大 小不一。 5 (2)糜烂性胃炎：常规钡餐检查对本病显示有一定局限，加压法有时可见隆起型病灶，表现为散在的圆形或类圆形 透光区，其边界和轮廓较清楚，直径约在 510mm。有时在中心可见一点状龛影。 双对比造影可较好的显示糜烂性胃炎。平坦型表现为边缘模糊浅淡影。胃小区、胃小沟常消失，周围无纠集，且 在短期治疗后病灶消失，此点与c 早期胃癌相鉴别。 隆起型表现为 510mm 的圆形、类圆形透光区，其中心为点状钡斑，称为“靶征” ，病灶多聚集在胃窦部，常呈 串珠样排列成行串珠样排列成行。多发的多发的“靶征靶征”和排列特点为本症的特异性表现。和排列特点为本症的特异性表现。 疑为糜烂样胃炎，而诊断困难时，应做胃镜和活体组织检查。 【鉴别诊断】 胃窦部炎性痉挛应与浸润型胃窦癌鉴别，利用平滑肌松弛剂及产气剂可观察胃壁张力改变，并结合内窥镜活检进 行诊断。 隆起型糜烂性胃炎常需与a 早期胃癌相鉴别。后者之隆起一般大小不一，形态多样，常因高低不平而密度不均。 二、消化性溃疡病 溃疡病可发生于消化道各部位，以胃、十二指肠最常见，占消化性溃疡的 95，胃、十二指肠溃疡发生比例为 1：4，也可发生于食管下端、胃肠吻合口及有异位胰腺的 Meckel 憩室。 Meckel 憩室憩室：是回肠末端先天发育过程肠卵黄管部分未闭合所遗留的囊袋状物，因其黏膜层常含有异位的胃黏膜、胰腺组织等，所以 憩室自身可发生消化性炎症和溃疡，以致在 X 线钡餐检查中憩室不易被钡剂充盈而误诊。 好发于距离回盲部 1 米以内的回肠。大部分患者无症状，出现并发症时产生相应症状。并发症发生率为 15%-30%。男性多见，大多数大多数发发 生于生于 10 岁岁前，前，发发生于生于 1 岁岁以内的占以内的占 1/3。并发症有：憩室突向肠腔引起肠套叠及阻塞性肠梗阻； 消化性溃疡及出血； 憩室炎；litre 疝，是指 Meckle 憩室突入到疝囊发生疝气。 治疗方法：手术切除。 1胃溃疡 【病因病理】 胃溃疡多数为单发，好发部位为胃体小弯侧或胃窦部胃体小弯侧或胃窦部。溃疡是指胃壁溃烂形成的缺损，又称壁龛。溃疡先从黏膜 开始，逐渐殃及黏膜下层、肌层乃至浆膜层，形成深浅不一的壁龛。溃疡邻近的组织有不同程度的细胞浸润、纤维组 织增生和水肿，逐渐向胃壁过渡，与正常胃壁分界不清。由于纤维组织增生、收缩，溃疡的黏膜皱壁以壁龛为中心， 呈放射状纠集放射状纠集。纠集的黏膜皱襞可以直达壁龛的口部或距口部数毫米至 12 厘米处逐渐变平或消失。 【临床表现】 患者有长期的上腹疼痛史，常在饮食失调，过度疲劳，季节变化后发作。疼痛的性质可为钝痛、胀痛、刺痛或灼 痛，多数在进食后缓解多数在进食后缓解。 【影像学表现】 胃溃疡的 X 线表现可归纳为两类：直接征象和间接征象，直接征象代表溃疡本身的改变；间接征象，代表溃疡所 造成的功能性或瘢痕性改变。 （1）直接征象：为溃疡所致的龛影。多见于小弯，切线呈乳头状、锥状或其他形状，边缘光滑整齐，密度均匀。 局部平整或稍不平。龛影口部常有一圈黏膜水肿造成的透明带，这种水肿带是良性溃疡的特征。依其范围而有不同的 表现：黏膜线：黏膜线：为龛影口部宽约 12mm 的光滑整齐的透明线；项圈征：项圈征：龛影口部的透明带宽约数毫米，如一个 项圈；狭颈征：狭颈征：龛影口部明显狭小，使龛影犹如具有一个狭长的颈。当黏膜皱襞如车轮状向龛影口部集中且到达口 部边缘并逐渐变窄时则为良性溃疡的又一特征。 （2）间接征象：痉挛性改变：痉挛性改变：表现为胃壁上的凹陷(又称切迹)，小弯龛影，在大弯的相对处出现深的痉挛切迹， 犹如一个手指指向龛影，又称“指压迹征” ；分泌增加：分泌增加：潴留液较多，钡剂不易附着于胃壁，透视有时可见液平面； 胃蠕动增强或减弱胃蠕动增强或减弱，张力增高或减低，排空加速或减慢；龛影处常有不同程度的压痛压痛。 （3）溃疡恶变征象溃疡恶变征象：当龛影周围出现小结节状充盈缺损，犹如指压迹；周围黏膜皱襞呈杵状增粗或中断；龛影 变为不规则或边缘出现尖角征；治疗过程中龛影增大等常提示有溃疡恶变的可能。 胃溃疡的几个特殊类型：胃溃疡的几个特殊类型： 穿透性溃疡：穿透性溃疡：龛影大而深，深度超过 1.0cm，口部有宽大透亮带。 6 穿孔性溃疡：穿孔性溃疡：龛影大，如囊袋状，站立位可见气、液、钡分层现象。 胼胝性溃疡：胼胝性溃疡：龛影大，直径不超过 2.0cm，深度不超过 1.0cm，口部宽大有透亮带伴黏膜纠集。 疡周围具有坚实的纤维组织增生。与恶性溃疡难以鉴别，要仔细观察溃疡龛影口部是否光滑，以及周围黏膜皱襞的辐辏是否基本匀称， 是否有指压痕及裂隙征，这对于两者鉴别具有一定价值。溃疡愈合后常有不同程度的瘢痕形成，严重者可使胃和十二指肠变形或狭窄。 多发性溃疡：多发性溃疡：胃内同时出现两个及两个以上溃疡。 复合溃疡：复合溃疡：胃和十二指肠同时出现溃疡。 【鉴别诊断与比较影像学】 良性胃溃疡重点和恶性胃溃疡鉴别 良性溃疡良性溃疡恶性溃疡恶性溃疡 龛影形状龛影形状圆形或椭圆形、边缘光滑整齐不规则、扁平有多个尖角 龛影位置龛影位置突出于轮廓之外位于胃腔轮廓之内 龛影周围和口部龛影周围和口部 龛影周围可见黏膜线、项圈征、狭颈征等， 黏膜皱襞向龛影口部集中 指压样充盈缺损，不规则环堤，皱襞破坏、 中断 附近胃壁附近胃壁柔软、有蠕动僵硬、蠕动消失 典型临床表现结合钡餐检查及内镜检查可明确诊断，CT 多用于溃疡穿孔后小网膜囊内积气及软组织包绕的判断。 2十二指肠溃疡 十二指肠溃疡绝大部分发生在球部，占 90以上。发病年龄多在青、壮年，男性比女性多见，约为 2：14：1。 【病因病理】 溃疡多发生在球后壁，常呈圆形或椭圆形，大小不一，一般为 0.10.3cm。溃疡周围可有水肿区，邻近组织可有 炎症改变，可伴有纤维组织增生。由于痉挛或瘢痕收缩，球部可变形，可见黏膜向溃疡纠集。 【临床表现】 中、上腹周期性、节律性疼痛、嗳气、返酸，有时可出现呕吐咖啡样物、黑便、梗阻等。临床上有饥饿后疼痛进饥饿后疼痛进 食后好转的特点食后好转的特点。 【影像学表现】 X 线：龛影是诊断十二指肠溃疡的直接征象。气钡双重造影或加压法较单对比造影更能有效地检出溃疡。正面观 龛影呈圆形或椭圆形，边缘光滑，加压时可见周围有整齐的透光带。切线位时龛影呈小锥形、乳头状或半圆形突向腔 外。 畸形是十二指肠溃疡的常见重要征象。表现为球的一侧壁有切迹样凹陷；也可形成二叶、三叶或花瓣样改变，龛 影常位于畸形的中心，也可见假憩室形成；当球部严重痉挛或瘢痕收缩严重时，球部可变小如硬管状，此时常伴有幽 门梗阻。 黏膜纹可增粗，变平或模糊。可以龛影为中心黏膜纹呈放射状纠集。 球部因炎症可有激惹征象，钡剂不易在球部停留，排空迅速。 球后球后溃疡溃疡 指发生于十二指肠球部以下的溃疡，多发生于十二指肠乳头的近端，X 线和胃镜检查易漏诊。多具有十 二指肠球部溃疡的临床特点，但夜间痛和背部放射更多见，对药物治疗反应差，较易并发出血。球后溃疡超越十二指肠 第二段者，常表示有促胃液素瘤存在。 促胃液素瘤促胃液素瘤 亦称 Zollnger-Ellison 综合征，是胰腺非 细胞瘤，能分泌大量促胃液素者所致。肿瘤往往很小 （1cm），生长缓慢，半数为恶性大量促胃液素可刺激壁细胞增生，分泌大量胃酸，使上消化道经常处于高酸环境，导致 胃、十二指肠球部和不典型部位（十二指肠降段、横断甚至空肠近端）发生多发性溃疡。与常见消化道溃疡鉴别要点是： 溃疡发生于不典型部位，具有难治性，有过高胃酸分泌及空腹血清促胃液素200pg/ml（常500pg/ml）。 【鉴别诊断与比较影像学】 典型病史结合钡餐检查可明确诊断。 胃溃疡 GU（gastric ulcer），十二指肠溃疡 DU（duodenal ulcer）疼痛特点： 早餐 1 2 3 4 中餐 1 2 3 4 晚餐 7 DU 餐后 1/2-1 小时出现疼痛，至下次进餐前自行消失 餐后 1/2-1 小时出现疼痛，至下次进餐前自行消失 （也有午夜痛） GU 1-3 小时开始痛，不服药或 进食后 2-4 小时又痛 （半数有午夜痛）半数有午夜痛） 进食则持续至午餐缓解 需要进食来缓解 三、胃癌 胃癌是我国最常见的恶性肿瘤之一，好发于 4060 岁，男性多于女性，约为 23：1。胃癌可发生在胃的任何部 位，约 5060发生在胃窦部胃窦部，其次为贲门和胃体小弯贲门和胃体小弯。 【病因病理】 1早期早期胃癌的定义和病理 当前国内外多采用 1962 年日本内镜学会提出的定义和分型。即癌组织局限于黏膜内 或侵及黏膜下层而尚未到达固有肌层达固有肌层的胃癌，不论其大小或有无转移。早期胃癌肉眼形态分为三型： 型型(隆起型隆起型)：癌肿向胃腔内生长，其突出的高度超过高度超过 5mm，范围大小不一，边界较清楚，形态可不规则，基底 宽，癌肿表面高低不平，常伴有糜烂，组织学上常以分化较好的腺癌为多见。 型型(浅表型浅表型)：癌灶平坦，不形成明显隆起或凹陷，又分为 3 种亚型： (1)浅表隆起型(a 型)：病灶轻度隆出于黏膜面，高度小于高度小于 5mm，表现为大小不一，形态不规则的丘状隆起。 (2)浅表平坦型(b 型)：病灶和周围黏膜无明显高低差别，仅表现为胃小沟、胃小区结构异常或破坏。 (3)浅表凹陷型(c 型)：病灶区轻度凹陷，深度小于深度小于 5mm，可突破黏膜肌层或达固有肌层，但癌组织仍局限于黏 膜或黏膜下层内，溃疡可较光滑或不规则，其周围胃小沟、胃小区常有破坏。组织学上一般均为溃疡早期恶变。 型型(凹陷型凹陷型)：癌肿形成明显凹陷，超过超过 5mm，形状不规则。 以上类型可复合存在，如型+a 型。 2中、晚期中、晚期胃癌的定义及病理 癌组织浸润至肌层或超过肌层肌层或超过肌层称为中、晚期胃癌，也称进展期癌。 胃癌转移途径： (1)淋巴转移：根据癌肿发生部位，首先可分别转移到幽门上组、幽门下组、胃上组或脾胰组，其次为腹膜后、肠幽门上组、幽门下组、胃上组或脾胰组，其次为腹膜后、肠 系膜、门静脉周围，系膜、门静脉周围，还可通过胸导管转移到肺门淋巴结肺门淋巴结或左锁骨上淋巴结左锁骨上淋巴结。 (2)血行转移：通过门静脉转移到肝内十分常见。即使癌肿很小而肝内已有巨大转移者并不少见。肺、骨等处转移 较少见。 (3)直接侵犯和种植：当癌肿侵及浆膜后可直接再侵犯邻近器官如胰腺、结肠等。晚期可种植于腹膜、卵巢或直肠 陷凹上。 【临床表现】 主要表现为上腹疼，不易缓解，吐咖啡色血液或柏油样便，可以扪 及肿块或有梗阻症状。 【影像学表现】 1.早期胃癌的 X 线表现 胃气钡双重造影可显示胃黏膜面的细微结构， 因此，对早期胃癌具有重要诊断价值。 (1)隆起型：主要表现为小而不规则的充盈缺损，边界清楚。 (2)浅表型：主要表现为胃小区和胃小沟破坏呈不规则的颗粒状影， 有轻微的凹陷和僵直，多数病例界限清楚。 (3)凹陷型：主要表现为形态不整、边界清楚的龛影，其周边的黏膜 皱襞可出现截断、杵状或融合等。 早期胃癌的诊断需要综合早期胃癌的诊断需要综合 X 线、胃镜、活检等材料才能诊断。线、胃镜、活检等材料才能诊断。 2中、晚期胃癌的 X 线表现 目前，国内外广泛采用 Borrmann 四种基本类型。 BorrmannI 型：又称巨块型、蕈伞型型：又称巨块型、蕈伞型。为表面呈菜花样突向腔内的 局限性肿块，基底较宽，可有小点状溃烂，生长较慢，转移也晚，多为高 分化腺癌。 Borrmann型：又称局限溃疡型型：又称局限溃疡型。以较大盘状溃疡为主，可形成全周性环堤，与正常胃壁界限清楚，附近较少 有浸润。 Borrmann型：又称浸润溃疡型型：又称浸润溃疡型。该型的特点是有较大溃疡，形状不规则，环堤也常不完整，宽窄不一，与正 8 常胃壁界限不明显。 Borrmann型：又称弥漫浸润型癌、硬癌型：又称弥漫浸润型癌、硬癌。癌组织在黏膜下各层广泛浸润，大量纤维组织增生，胃壁明显增厚、 胃腔狭窄，形成“革囊胃” 。 不同类型与术后五年生存率有密切关系，工型最佳，依次为、型，型五年生存率为 6左右。据我国统计 上述四型中，以型最为多见。 特殊部位的胃癌：贲门癌：胃底贲门区软组织肿块，食道下端不规则狭窄；胃窦癌：胃窦狭窄、僵硬，胃排空受 阻；全胃癌：胃容积小，蠕动消失，呈革袋状。 3CT 显示软组织肿块，胃壁增厚，胃周脂肪层消失提示肿瘤突破胃壁，周围器官浸润及腹膜后、腹腔淋巴结 转移等。 【鉴别诊断与比较影像学】 早期胃癌应与胃息肉、疣状胃炎、黏膜下肿瘤如平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及溃疡瘢痕鉴别。黏膜下肿瘤一般表 面光滑，无分叶，黏膜无中断，绕行；溃疡瘢痕见溃疡口部黏膜纠集，无结节。 中晚期胃癌应与 GIST、淋巴瘤、平滑肌肉瘤、良性溃疡及肥厚性胃炎鉴别: (1) GIST（胃肠道间质瘤）（胃肠道间质瘤）约占消化道恶性肿瘤的 2.2%，根据瘤体与胃肠道壁的关系分为黏膜下型、壁间型、浆 膜下型和胃肠道外型，CT 平扫多表现为圆形或类圆形软组织肿块，部分呈不规则分叶状，跨腔内外生长或腔外生长 为主。良性肿块多小于 5cmX5cm，密度均匀，边界光整，可出现钙化；恶性肿瘤多大于 5cmX5cm，边界常欠清晰， 可见不规则形，密度不均匀，多发生坏死、囊变及出血，可与邻近结构粘连，邻近气管侵犯及远端转移；增强扫描肿 块实性部分多呈中度至明显强化，鉴别困难时应行免疫组化。免疫组化特征是细胞表面抗原 CD117（ （KIT 蛋白）阳性蛋白）阳性， CD117 在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达，而在所有非胃肠道间质瘤的肿瘤细胞内均不表达，CD117 的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道胶质瘤的确诊指标。 (2)胃淋巴瘤胃淋巴瘤：胃壁广泛增厚，腔外生长少，腹腔淋巴结肿大多见。 (3)平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤：充盈缺损不规则，轮廓不光整，并伴有钙化或龛影，且体积较大，生长速度较快时，常提示为平 滑肌肉瘤。 比较影像学：低张双重对比检查有助于发现早期胃癌，确诊需要胃镜活检；钡餐检查是诊断进展期胃癌的主要手 段；CT/MRI 能了解肿瘤整体轮廓及胃壁的关系，并可观察胃外浸润、转移情况，有助于制定临床分期和指导制订治 疗方案。 四、残 胃 癌 【病因病理】 残胃癌是指胃大部切除后残胃发生癌变。多发生于术后 1015 年。胃溃疡术后残胃癌发生率高于十二指肠溃疡 术后。 【临床表现】 主要表现为不易缓解的上腹痛不易缓解的上腹痛，吐咖啡色血或柏油样便，消瘦，有时可以扪及肿块或有梗阻症状。 【影像学表现】 上消化道造影显示吻合口变窄，扩张受限，吻合口附近的胃壁僵硬、黏膜消失或不规则，残胃腔内见形态不规则 的充盈缺损或龛影，少数可有吻合口梗阻。 【鉴别诊断】 需与吻合口缝合不整齐、吻合口黏膜水肿、狭窄鉴别，后者管壁柔软，吻合口扩张好，边缘较规则、光滑。 五、十二指肠憩室 【病因病理】 十二指肠憩室 9095位于降段内侧，距壶腹部 25cm 范围内居多，老年人多见。 【临床表现】 多无症状，合并炎症时类似胃炎和溃疡，憩室炎可引起憩室出血、穿孔及胆道梗阻等严重并发症。 【影像学表现】 X 线表现：钡餐显示为突向腔外的囊袋状含钡影，轮廓光滑，十二指肠黏膜突入其内十二指肠黏膜突入其内，壁软、有蠕动及排空壁软、有蠕动及排空，亦 可有内容物，表现为充盈缺损。炎症时黏膜紊乱，可有小龛影。 9 【鉴别诊断】 钡餐透视即可确诊，需与溃疡鉴别。 六、肠 结 核 【病因病理】 肠结核是腹部结核中最常见的一种，常为吞咽了带结核 菌的痰液，结核杆菌直接侵入肠黏膜所致。肠结核分为溃疡溃疡 型和增生型型和增生型，以前者为多见，好发部位是回盲部好发部位是回盲部。 溃疡型溃疡型结核是肠壁集合淋巴结和孤立滤泡受侵，逐步形 成干酪性病灶，黏膜糜烂，溃疡形成。溃疡常可多发，大小 不一，边缘不整，愈合期可形成瘢痕组织而致管腔狭窄。 增殖型增殖型可在黏膜下层形成结核性肉芽组织和纤维增生， 而致黏膜隆起形成大小不一的结节，腔壁增厚而致管腔狭窄。 总之，机体对结核杆菌的反应性不同而有不同的病理变化。 对结核菌过敏反应强过敏反应强，可出现干酪性坏死干酪性坏死，产生溃疡，为溃 疡型肠结核，反之，则以肉芽组织、纤维组织增生为主，为 增殖型肠结核。 【临床表现】 肠结核发病年龄较低，40 岁以下青少年约占岁以下青少年约占 90%。患者 有下腹疼，腹泻或便秘下腹疼，腹泻或便秘，或二者交替出现，伴有低热、恶心、 呕吐、食欲减退等，少数病人可出现肠梗阻表现。 【影像学表现】 溃疡型结核的 X 线典型征象：肠管张力增高、管腔挛缩，肠管张力增高、管腔挛缩， 可有激惹征象，管腔边缘呈锯齿状，可见斑点状小龛影可有激惹征象，管腔边缘呈锯齿状，可见斑点状小龛影；增 殖型结核的典型征象：主要表现是管腔变形、缩短，黏膜紊乱增粗，可呈多个大小不一的充盈缺损，激惹多不明显管腔变形、缩短，黏膜紊乱增粗，可呈多个大小不一的充盈缺损，激惹多不明显。 【鉴别诊断】 肠结核常需与结肠癌相鉴别，后者年龄多在 40 岁以上， 病程较短，充盈缺损一般较局限、病变大多不超过回盲瓣，大多不超过回盲瓣， CT： 肠壁增厚，增厚的肠壁黏膜面多明显凹凸不平； 腔内肿块影，偏心性，呈分叶状或不规则形，与正常肠壁分 界清楚，肿块表面可见小溃疡，呈火山口样； 肠腔狭窄， 且为非对称性；增强扫描可见较为明显的强化；浆膜及 邻近器官受侵表现。 肠结核多见于青壮年，病变一般较为广泛，多累及盲多累及盲 肠及回肠末端肠及回肠末端，管腔挛缩，有激惹，可有多个尖刺样龛影。 七、克罗恩病 【病因病理】 克罗恩病（Crohn disease）为非特异性炎性病变，可发 生于消化道任何部位，好发于回肠末端，也称节段性肠炎节段性肠炎， 早期病理改变为黏膜充血、水肿，炎性细胞浸润、巨细胞形 成、多发小溃疡形成，淋巴管内皮细胞增生，管腔阻塞，淋 巴结肿大。病变发展，可累及肠壁全层，引起肠壁增厚，黏 膜表面形成肉芽结节，溃疡呈纵行，宜形成窦道或瘘管，溃疡多位于系膜侧。 【临床表现】 本病以青壮年为主，主要有腹疼、低热、腹泻或便秘、食欲减退等。 10 【影像学表现】 X 线：回肠末端黏膜增粗回肠末端黏膜增粗，当侵及黏膜下层出现肉芽组织时，见卵石样或息肉样充盈缺损，并可见多发小刺状或 典型的系膜侧纵行溃疡，系膜对侧可见成串的假憩室，可有激惹征，晚期伴有管壁增厚、僵硬、狭窄，瘘管、脓肿形 成。 本病特征是病变呈阶段性分布、本病特征是病变呈阶段性分布、 “卵石征卵石征及纵行溃疡及纵行溃疡。 CT 有利于显示穿孔后形成的肿块。 【鉴别诊断及比较影像学】 钡餐造影为首选检查方法，需与肠结核鉴别。 八、肠 梗 阻 【病因病理】 1急性机械性小肠梗阻急性机械性小肠梗阻 常见的病因有肠壁受粘连带压迫；肠腔内有肿物，寄生 虫，胆石或毛粪石等；肠结核、放射性肠损伤等，其中以肠肠 粘连粘连引起最为多见。 主要病理改变有：经口咽下的气体气体及细菌分解食物及 血液弥散到肠腔内的气体气体，从而使梗阻近段肠管扩张明显。 梗阻后易使细菌过度繁殖生长，所产生的大量内毒素内毒素常可 危及生命。腔内压力的增高，而使血循环障碍发生坏死坏死， 更有造成穿孔的可能。 2绞窄性小肠梗阻（血运不通）绞窄性小肠梗阻（血运不通） 常因肠系膜血管狭窄、血循环障碍，引起小肠坏死所致。 主要病理、生理改变：因肠绞窄而致静脉回流障碍， 继而黏膜充血或淤血，以致小血管破裂而出现出血性梗死， 血流大量渗入肠腔或腹膜腔内；细菌所产生的大量内毒素 引起毒血症而加重休克；体液、电解质的丢失，脱水迅速。 3麻痹性肠梗阻（动力不足）麻痹性肠梗阻（动力不足） 常因腹部手术后、腹部炎症、胸腹部外伤和感染而引起 整个肠动力丧失，肠内容物通过障碍，肠道积气扩张。 病理：因为上述原因而致整个肠动力丧失，肠内容物通 过障碍，肠道积气扩张。 4急性结肠梗阻急性结肠梗阻 成人急性结肠梗阻常见的病因是乙状结肠扭转乙状结肠扭转，多见于 老年人，常因乙状结肠过长及肠系膜过短而发生。 病理上分为闭袢性闭袢性和非闭袢性非闭袢性两种：前者为肠腔在扭转 处形成闭袢，其内有扩张的结肠袢，内容物可进入扩张的近 端，而不易排出，使闭袢内局部结肠扩张；乙状结肠在某一 点形成单纯性旋转达 360，而形成非闭袢性扭转，该类型扭 转无肠壁血供障碍，而仅有单纯性肠腔狭窄。 【临床表现】 1急性机械性小肠梗阻 临床表现主要为急性腹痛、呕吐、停止排气及腹胀急性腹痛、呕吐、停止排气及腹胀四大症状，伴有肠呜音亢进。 2绞窄性小肠梗阻 临床表现主要为腹痛、呕吐、腹胀并常伴有休克。 3麻痹性肠梗阻 临床表现为腹痛、腹胀、便秘、肠鸣音消失。 4急性结肠梗阻 腹胀为主要症状，可有不同程度的下腹疼，常呈持续性、阵发性加剧，无粪便排出。急性肠套 叠可有腹部包块及便血。 11 【影像学表现】 1急性机械性小肠梗阻急性机械性小肠梗阻 (1)X 线表现：透视结合腹部平片可确定有无肠梗阻。小肠梗阻时，可在腹中部或下部见有扩张弯曲的小肠袢，并 有气一液平面形成。空肠梗阻液面较少，而回肠梗阻液面较多。仰卧位腹部平片可较好的观察肠管的扩张程度和结构。 扩张的肠袢靠拢形成咖啡豆状为典型表现。确诊为完全性小肠梗阻的关键点是梗阻远端的小肠和结肠均呈闭塞状态确诊为完全性小肠梗阻的关键点是梗阻远端的小肠和结肠均呈闭塞状态。 如在连续观察中，结肠始终有气体，则可能为不全性肠梗阻。 (2)CT 表现：梗阻以上的肠管扩张，小肠肠管直径超过 2.5cm，结肠直径超过 6cm（麻痹性肠梗阻除外） ，肠壁变 薄并有气液平面，远端肠管塌陷，之间出现移行带或狭窄段，狭窄段的 CT 表现为肿瘤性狭窄不规则、肠壁不规则增 厚，可见组织肿块及淋巴结增大；粘连性肠梗阻表现肠壁光滑，见不到明确的器质性病变； 肠套叠肠套叠表现为同心圆结构； 肠系膜扭转伴血管病变肠系膜扭转伴血管病变表现肠壁环形增厚，肠壁强化减弱，局限性肠系膜水肿。 炎性肠梗阻：炎性肠梗阻：常见的小肠炎性病变为克罗恩和肠结核，病变部位主要在回肠末段或盲升结肠。一般病变范围较长， 呈跳跃性，肠壁增厚，肠壁增强后呈分层状强化分层状强化，颇有特征性。 2绞窄性小肠梗阻绞窄性小肠梗阻 (1)X 线表现：X 线腹部平片主要表现为：嵌顿的肠曲呈 C 字形，位置较固定；肠袢由于嵌顿而且充满液体而呈 软组织团块阴影，形成“假肿瘤假肿瘤”征象。 (2)CT 表现：CT 检查更容易确定“假肿瘤”征象，如怀疑肠梗阻伴发急性肠系膜血管性疾病，可行 CT 增强检查， 肠壁轻度增厚、靶征及肠系膜血管集中征象，反映常规缺血属轻度或已处于梗死。 肠绞窄可见肠梗阻段肠壁强化缺如、肠壁积气、缆绳征、靶征、漩涡征和鸟嘴征；梗阻肠壁增厚、肠系膜积液、 腹水等征象，对急性绞窄性小肠梗阻的诊断具有价值。 3麻痹性肠梗阻麻痹性肠梗阻 本病的特点是大小肠呈均等积气、扩张，可有气-液平面。扩张的肠管互相靠近，但一般肠间 隙正常。如有肠问隙增宽，常提示腹腔内有感染如有肠问隙增宽，常提示腹腔内有感染。 4急性结肠梗阻急性结肠梗阻 (1)X 线表现： 闭袢性扭转的特点闭袢性扭转的特点：结肠明显扩张，可达 1020cm，扩张的乙状结肠呈马蹄状，内有两个较宽 的液面，其扩张的顶部可达中上腹部。 非闭袢性扭转的特点非闭袢性扭转的特点：因梗阻系不完全性，故结肠扩张一般不超过 10cm。 而且扩张的肠管常位于中腹偏左，回肠也可有轻度扩张，立位时、扩张的结肠一般无或少量液面。 (2)钡灌肠所见：如系完全性结肠梗阻，钡剂一般在乙状结肠下端呈鸟嘴样改变鸟嘴样改变。如系不完全性肠梗阻，少量钡剂 可进入扭转的肠袢，可见螺旋状、变细的肠管螺旋状、变细的肠管，并可逐渐进人扩张的近侧肠管。 【鉴别诊断及比较影像学】 肠梗阻有典型的临床症状，透视和平片多可明确诊断，肠梗阻禁行钡餐检查肠梗阻禁行钡餐检查。结肠梗阻可采用空气或钡灌肠检查。 鉴别单纯性和绞窄性小肠梗阻及明确梗阻原因非常重要，必要时需结合 CT、血管造影、超声检查。 12 CT 的应用对一些病情危重、肥胖或不能配合检查的患者尤为方便，有利于发现腹腔包裹性及游离气体、液体与 肠坏死，判断梗阻的部位与原因，若平扫仍不能明确诊断时，可用增强扫描，以提供更精确、全面的诊断。超声检查 适合儿童肠套叠的诊断。 九、先天性巨结肠 【病因病理】 先天性巨结肠是一种比较多见的消化道发育畸形，男女之比约 4：1，本病有明显的家族性有明显的家族性，兄弟间常同患此病， 尤其是全结肠型或长段型。 病变可自肛门口至盲肠，长度不一病变可自肛门口至盲肠，长度不一。基本病变为：在纵肌与环肌之间的神经丛和神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞先天神经节细胞先天 性缺如和不足性缺如和不足，而使病变段不能松弛，引起痉挛和蠕动消失，丧失推动动力，产生一种非器质性的狭窄非器质性的狭窄，造成功能性 肠梗阻。久之，近端肠管(即神经节细胞分布正常的肠段)肌肉逐渐肥厚肌肉逐渐肥厚，肠管扩张而形成巨结肠的改变。 【临床表现】 多在出生后就有便秘，腹部逐渐膨大，部分病例不灌肠即不能排便，有呕吐，呕吐物含胆汁或粪便样液。 【影像学表现】 1腹部平片 可见腹部膨隆、肠腔扩张积气或结肠内大量粪便影。少数病例可显示有宽大的气-液平面。 2钡灌肠检查 调制钡剂时，忌用肥皂水或普通水，以免发生水中毒，而应用等渗盐水进行调制调制钡剂时，忌用肥皂水或普通水，以免发生水中毒，而应用等渗盐水进行调制。因狭窄段常 发生在直肠下段，所以导管不易插入太深导管不易插入太深，以免遗漏狭窄段。狭窄段常呈不规则的锯齿状，狭窄近端肠管明显扩张， 袋形消失，扩张的肠管内可见有多量粪块所形成的充盈缺损。注钡时应在透视下徐徐注入，发现狭窄及扩张段即停止注钡时应在透视下徐徐注入，发现狭窄及扩张段即停止 注钡，而且在明确诊断后还应立即把钡剂做人工排出，以免引起肠梗阻等并发症。注钡，而且在明确诊断后还应立即把钡剂做人工排出，以免引起肠梗阻等并发症。 钡灌肠典型表现为：狭窄段，狭窄段近段的扩大段、二者之间的移行段及排便后钡灌肠典型表现为：狭窄段，狭窄段近段的扩大段、二者之间的移行段及排便后 24 小时钡剂存留。小时钡剂存留。 【鉴别诊断及比较影像学】 本病主要和特发性巨结肠及其他继发性巨结肠鉴别。利用 X 线钡灌肠造影及结合病史诊断不难。钡灌肠为首选方 法。 十、结肠癌 【病因病理】 1、病因：不详。可能与饮食习惯有关，食物中纤维素过少而引起；肠道息肉易恶变成癌；长期的溃疡性结肠炎 和血吸虫病基础上都易产生癌肿。结肠癌约约 70好发在直肠和乙状结肠。其次为盲、升结肠好发在直肠和乙状结肠。其次为盲、升结肠。 2、病理：大体病理可分为四型： 增生型：增生型：肿瘤向腔内生长，呈菜花样，表面可有溃疡，基底较宽，肠壁增厚； 浸润型：浸润型：肿瘤沿肠壁浸润，使肠壁增厚，并常绕肠壁呈环形生长，而致肠腔呈环形狭窄； 溃疡型：溃疡型：表现为深而不规则的溃疡； 混合型：混合型：以上述形式混合表现，多属晚期。 【临床表现】 腹部包块、便血或腹泻，或有顽固性便秘顽固性便秘，也可有脓血便或黏