第五章血液系统疾病11-14节答案

第五章血液系统疾病 11-14 节答案 题题 号号正确答案正确答案 1-1A 1-2C 1-3B 1-4C 1-5D 1-6B 1-7C 1-8D 1-9B 1-10C 1-11A 1-12E 1-13D 1-14D 1-15C 1-16A 1-17B 1-18C 1-19A 1-20A 1-21C 1-22B 1-23B 1-24A 1-25E 1-26C 1-27D 1-28B 1-29B 1-30B 1-31C 1-32D 1-33A 1-34B 1-35B 1-36D 1-37C 1-38D 1-39A 1-40C 1-41C 1-42E 1-43A 1-44D 1-45C 1-46D 1-47C 1-48B 1-49E 1-50B 1-51B 1-52D 1-53A 1-54B 1-55A 1-56C 1-57C 1-58B 1-59C 1-60D 1-61B 1-62C 1-63D 1-64D 1-65D 1-66B 1-67B 1-68D 1-69D 1-70D 1-71B 1-72C 1-73D 1-74C 1-75D 1-76D 1-77A 1-78C 1-79D 1-80B 1-81C 1-82D 1-83C 1-84B 1-85C 1-86A 1-87D 1-88A 1-89C 1-90D 1-91A 1-92B 1-93C 1-94C 1-95A 1-96A 1-97A 1-98C 1-99A 1-100A 1-101D 1-102D 1-103C 1-104B 1-105D 1-106B 1-107A 1-108C 1-109C 1-110D 1-111A 1-112D 1-113D 1-114A 1-115D 1-116B 1-117C 1-118D 1-119D 1-120B 1-121D 1-122B 1-123A 1-124A 1-125C 1-126B 1-127C 1-128E 1-129A 1-130C 1-131A 1-132B 1-133A 1-134D 1-135A 1-136C 1-137E 1-138B 1-139A 1-140B 1-141A 1-142A 1-143B 1-144C 1-145D 1-146D 1-147E 1-148A 1-149A 1-150C 1-151D 1-152D 1-153B 1-154D 1-155A 1-156A 1-157A 1-158C 1-159D 1-160D 1-161C 1-162E 1-163B 1-164C 1-165B 1-166B 1-167C 1-168C 1-169D 1-170B 1-171B 1-172A 1-173D 1-174C 1-175A 1-176C 1-177A 1-178B 1-179A 1-180C 1-181D 1-182C 1-183B 1-184D 1-185D 1-186A 1-187D 1-188A 1-189D 1-190D 1-191B 1-192D 1-193B 1-194C 1-195D 1-196C 1-197B 1-198B 1-199D 1-200A 2-1A,B,C,D,E 2-2A,B,C,E 2-3A,B,C,D,E 3-1糖皮质激素糖皮质激素 3-2紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型、其他紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型、其他 3-3正常、正常、正常正常、正常、正常 3-4紫癜型紫癜型 4-1病因不明，可能与慢性抗原物质或致癌物长期刺激或慢性感染导致浆细胞恶性增生有关。病因不明，可能与慢性抗原物质或致癌物长期刺激或慢性感染导致浆细胞恶性增生有关。 4-2 浆细胞或浆细胞样淋巴细胞恶性增生，同时分泌大量单克隆免疫球蛋白轻链或重链的一组浆细胞或浆细胞样淋巴细胞恶性增生，同时分泌大量单克隆免疫球蛋白轻链或重链的一组 疾病。疾病。 浆细胞性疾病的范畴包括：浆细胞性疾病的范畴包括： n 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma)； n 淀粉样变性淀粉样变性(amyloid degeneration)； n 重链病（重链病（heavy chain disease)； n Waldenstrom 巨球蛋白血症；巨球蛋白血症； n 意义未明的单克隆免疫球蛋白病（意义未明的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknow significance, MGUS) 4-31、 多次实验室检查血小板减少多次实验室检查血小板减少 2、脾脏不大或轻度肿大、脾脏不大或轻度肿大 3、骨髓检查巨核细胞数增加或、骨髓检查巨核细胞数增加或 正常，并成熟障碍正常，并成熟障碍 4 血小板抗体阳性血小板抗体阳性 5、排除继发性血小板减少症、排除继发性血小板减少症 4-4主要包括血管收缩，血小板血栓形成及纤维蛋白凝快形成与维持三个时相。主要包括血管收缩，血小板血栓形成及纤维蛋白凝快形成与维持三个时相。 4-51、假性血小板减少症、假性血小板减少症 2、血小板生成不足、血小板生成不足 3、血小板破坏过多、血小板破坏过多 4、血小板在体内分布异常。、血小板在体内分布异常。 4-6甲、甲、 乙是乙是 X 连锁隐性遗传，连锁隐性遗传，因子缺乏是常染色体隐性遗传。因子缺乏是常染色体隐性遗传。 4-7参与第三阶段凝血反应外还有如下多种作用、反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变、参与第三阶段凝血反应外还有如下多种作用、反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变、 诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化、激活因子诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化、激活因子 、激活因子、激活因子，加速稳定纤，加速稳定纤 维蛋白形成维蛋白形成 、激活纤溶酶原，增强纤溶活性、激活纤溶酶原，增强纤溶活性 4-8 M 蛋白：单克隆（瘤性）浆细胞异常增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上十分蛋白：单克隆（瘤性）浆细胞异常增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上十分 均一的均一的(异常异常)球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其片段（轻链、重链等），电泳时产生基底球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其片段（轻链、重链等），电泳时产生基底 较窄的单峰较窄的单峰(M 蛋白峰蛋白峰)，又称恶性（，又称恶性（malignant)蛋白。蛋白。 4-9、 凝血活酶生成、凝血酶生成凝血活酶生成、凝血酶生成 、纤维蛋白生成、纤维蛋白生成 4-10 M 蛋白增多致正常蛋白增多致正常 Ig 下降导致感染增加下降导致感染增加 M 蛋白增多致血沉快和高粘血症蛋白增多致血沉快和高粘血症 轻链沉积于肾小管致肾功受损轻链沉积于肾小管致肾功受损 正常造血受抑导长驱直入贫血正常造血受抑导长驱直入贫血 溶骨增加致骨痛、病理性骨折及高钙血症等。溶骨增加致骨痛、病理性骨折及高钙血症等。 4-11、 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加、巨核细胞发育成熟障急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加、巨核细胞发育成熟障 碍、有血小板形成的巨核细胞显著减少碍、有血小板形成的巨核细胞显著减少 4-12多发性骨髓瘤：骨髓内单一浆细胞株异常多灶性恶性增生的一种恶性血液肿瘤，也称浆细多发性骨髓瘤：骨髓内单一浆细胞株异常多灶性恶性增生的一种恶性血液肿瘤，也称浆细 胞瘤，因其引起骨破坏而得名。胞瘤，因其引起骨破坏而得名。 4-13凝血活酶生成试验及纠正试验，能够被含有凝血活酶生成试验及纠正试验，能够被含有C 的硫酸钡吸附的正常血浆所纠正者为血友的硫酸钡吸附的正常血浆所纠正者为血友 病病 A，而被含，而被含 F正常血清所纠正者为血友病正常血清所纠正者为血友病 B。 4-141、 正规糖皮质激素治疗个月无效正规糖皮质激素治疗个月无效 、泼尼松维持量每日需大于、泼尼松维持量每日需大于mg 、 有糖皮质激素使用禁忌症有糖皮质激素使用禁忌症 4-151、血管壁异常、血管壁异常 、血小板异常、血小板异常 、凝血异常、凝血异常 、抗凝及纤维蛋白溶解异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常 、复、复 合性止血机制异常合性止血机制异常 4-16单克隆免疫球蛋白产生的机制单克隆免疫球蛋白产生的机制 n 生理状态下，免疫球蛋白为多株浆细胞产生，分子大小及等电点不一致，电泳时呈生理状态下，免疫球蛋白为多株浆细胞产生，分子大小及等电点不一致，电泳时呈 现不均一波形。现不均一波形。 n M 蛋白：单克隆（瘤性）浆细胞异常增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上蛋白：单克隆（瘤性）浆细胞异常增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上 十分均一的十分均一的(异常异常)球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其 片段（轻链、重链等），电泳时产生片段（轻链、重链等），电泳时产生 基底较窄的单峰基底较窄的单峰(M 蛋白峰蛋白峰)，又称恶性（，又称恶性（malignant)蛋白。蛋白。 4-17、 血小板悬液输注血小板悬液输注 、静脉注射丙种球蛋白、静脉注射丙种球蛋白 、血浆置换、血浆置换 、大剂量甲泼尼松龙、大剂量甲泼尼松龙 4-18、 生之具有，伴随终身生之具有，伴随终身 、常表现软组织或深部肌肉内血肿、负重关节反复出血甚、常表现软组织或深部肌肉内血肿、负重关节反复出血甚 为突出。为突出。 4-191、封闭单核巨噬细胞、封闭单核巨噬细胞 Fc 受体；受体；2、抑制抗体产生；、抑制抗体产生；3、中和抗血小板抗体和调节机体免疫、中和抗血小板抗体和调节机体免疫 反应。反应。 4-20、 减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；、抑制脾脏抗血小板抗体的生成；减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；、抑制脾脏抗血小板抗体的生成； 、可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血压计小板生成、可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血压计小板生成 4、降低毛细、降低毛细 血管通透性，改善出血症状。血管通透性，改善出血症状。 4-21、 血小板低于血小板低于L 者者 、出血严重广泛者、出血严重广泛者 、疑有或已有颅内出血者、疑有或已有颅内出血者 、近期将实施手术或分娩者、近期将实施手术或分娩者 4-22、 抗凝血酶抗凝血酶 、蛋白、蛋白 C 系统系统 、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物 、肝素、肝素 4-23、 危重型危重型 ITP、难治性、难治性 ITP 、不宜用糖皮质激素治疗的、不宜用糖皮质激素治疗的 ITP 4-241、 糖皮质激素糖皮质激素 2、脾切除、脾切除 3、免疫抑制治疗、免疫抑制治疗 4、高剂量免疫球蛋白、高剂量免疫球蛋白 5、抗、抗 D 血清输注血清输注 6、达那唑、达那唑 4-25（一）骨髓瘤细胞对骨骼和其它组织浸润与破坏：（一）骨髓瘤细胞对骨骼和其它组织浸润与破坏： 1.瘤细胞浸润骨骼瘤细胞浸润骨骼 引起的骨骼疼痛，出现病理性骨折和骨性肿块；引起的骨骼疼痛，出现病理性骨折和骨性肿块； 2.骨髓瘤细胞增生引起贫血、中枢神经系统症状、高钙骨髓瘤细胞增生引起贫血、中枢神经系统症状、高钙 血症，甚至发生浆细胞白血病。血症，甚至发生浆细胞白血病。 3.髓外浆细胞瘤表现髓外浆细胞瘤表现 肝、脾肿大：肝、脾肿大： 40% 中枢浸润：中枢浸润： 5% 软组织：软组织： 外周血：瘤性浆细胞浸润外周血比例外周血：瘤性浆细胞浸润外周血比例20%时，可致继发性浆细胞性白血病时，可致继发性浆细胞性白血病 4. 综合征综合征 部分部分 MM 患者出现以下临床表现患者出现以下临床表现: n P:Polyneuopathty（多发性神经病变）（多发性神经病变） n O:Organomegaly （器官巨大症）（器官巨大症） n E:Endocrinopathy （内分泌病变）（内分泌病变） n M:M-protein （瘤性蛋白）（瘤性蛋白） n S:Skin changes （皮肤病变）（皮肤病变） 1980 年年 Bardwick 等人根据该病的等人根据该病的 5 种主要临床特征将其命名为种主要临床特征将其命名为 POEMS 综合征。综合征。 （二）（二）.由瘤细胞分泌的由瘤细胞分泌的 M 蛋白引起的临床症状蛋白引起的临床症状 1.反复感染反复感染 2高粘滞综合症高粘滞综合症 3.出血倾向出血倾向 4.雷诺现象雷诺现象 （三）肾功能不全（三）肾功能不全 本周蛋白本周蛋白 高钙血症高钙血症 尿酸增多尿酸增多 瘤细胞浸润瘤细胞浸润 5-11血常规：血常规： 贫血（可能首发症状）贫血（可能首发症状） 外周短暂涂片：血细胞减少，红细胞缗钱状排列，可能瘤性浆细胞，若大于外周短暂涂片：血细胞减少，红细胞缗钱状排列，可能瘤性浆细胞，若大于 20%即为浆细即为浆细 胞白血病。胞白血病。 血沉加快血沉加快 2.骨髓骨髓 发现大量的异常浆细胞：骨髓瘤细胞较大，浆灰蓝色，空泡，可见多核及多核仁，核周淡发现大量的异常浆细胞：骨髓瘤细胞较大，浆灰蓝色，空泡，可见多核及多核仁，核周淡 染区消失。染区消失。 3.免疫组化：免疫组化：CD38、CD79a、CD138 等。等。 4.生化：生化： 血清单克隆免疫球蛋白增多，蛋白电泳可见血清单克隆免疫球蛋白增多，蛋白电泳可见 M 带，检出免疫球蛋白轻链或重链，尿本周氏带，检出免疫球蛋白轻链或重链，尿本周氏 蛋白阳性。蛋白阳性。 血清蛋白电泳：可见一色浓而密集的单峰突起的蛋白带。血清蛋白电泳：可见一色浓而密集的单峰突起的蛋白带。 免疫固定电泳免疫固定电泳 据据 M 蛋白性质不同：蛋白性质不同：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型及不分泌型、轻链型及不分泌型 血清免疫球蛋白定量：异常球蛋白增高，正常免疫球蛋白量减少血清免疫球蛋白定量：异常球蛋白增高，正常免疫球蛋白量减少 n 血清离子：高钙（广泛骨质破坏）、高磷（晚期肾功受损）血清离子：高钙（广泛骨质破坏）、高磷（晚期肾功受损） n 2 微球蛋白、微球蛋白、LDH：MM 细胞分泌，反应瘤负荷及病情进展情况细胞分泌，反应瘤负荷及病情进展情况 n IL-6 及及 C 反应蛋白（反应蛋白（CRP）：与瘤负荷呈正相关，反应疾病严重程度。）：与瘤负荷呈正相关，反应疾病严重程度。 n 尿液：尿蛋白阳性，本尿液：尿蛋白阳性，本-周氏蛋白阳性周氏蛋白阳性 n 肾功：尿素氮和肌酐可增高肾功：尿素氮和肌酐可增高 5影象学检查影象学检查 n 骨质疏松：多为骨质破坏早期证据，脊柱、肋骨及骨盆多见骨质疏松：多为骨质破坏早期证据，脊柱、肋骨及骨盆多见 n 溶骨性病变：多个大小不等的凿孔样病变（多为圆形，边界清楚），颅骨、盆骨多溶骨性病变：多个大小不等的凿孔样病变（多为圆形，边界清楚），颅骨、盆骨多 见见 n 病理性骨折：肋骨、脊柱多见病理性骨折：肋骨、脊柱多见 核素在早期发生病变的骨组织中异常聚集，较核素在早期发生病变的骨组织中异常聚集，较 X 线可提前半年发现骨病变。线可提前半年发现骨病变。 5-2化学治疗化学治疗 n MP 方案方案:马法兰、强的松马法兰