纤维肉瘤相关知识

纤维肉瘤纤维肉瘤 纤维肉瘤是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤， 其形态相对单一，并具人字形结构。不包括来自兼性成 纤维细胞的其它类型的肿瘤，肿瘤的主要组成是保持产 生网硬蛋白能力的退行发育的梭形细胞。在 50 年代，纤 维肉瘤是最多见的软组织肉瘤，凡有一定比例梭形细胞 并产生胶原纤维的肉瘤，和多数纤维瘤病及原始末分化 肉瘤，均诊为纤维肉瘤。纤维肉瘤以年龄为界可分为两 型，大于 5 岁者称成人型纤维肉瘤，小于 5 岁者称先天 性或婴儿型纤维肉瘤。纤维肉瘤可继发于烧伤瘢痕潜 伏期长达 3040 年。亦可继发于放射治疗区，潜伏期 415 年。 一、临床表现一、临床表现 (一)发病年龄、性别 纤维肉瘤发病男女大致相等，或男性略多于女性。 可发生于任何年龄，高发年龄在 4070 岁，平均年龄 477 岁。 (二)发病部位 纤维肉瘤发生范围广泛，多见于肢体近侧部，下肢 多于上肢，尤以大腿最多，占 3742，继之为膝、 肩部，其次是躯干和肢体远侧部及头颈部。 先天性或婴儿型纤维肉瘤发病部位以肢体远侧部(手、腕、 前臂、足踩、小腿)多见。肿瘤位于下肢最多，其次 是上肢和躯干头颈部少见。 (三)症状 韧初无痛性皮下结节，多位于浅筋膜深层，可有外伤 史。生长速度快慢不一，一般初期生长慢，也可有快 者。穿刺活检或局部外伤后生长可突然加速，在数周 内倍增。一半以上患者有程度不同的疼痛，当神经受 压时，疼痛可很明显，同时出现麻木和无力。表面皮 肤可破溃出血。病史长短不一，从 2 周至 25 年，平 均 3 年。有作者报道约 l0左右患者可有数月至五年 的局部疼痛，后发现肿块。 （二）（二） 、病理表现、病理表现 (一)大体表现 纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜结构附近，邻近较 大的血管神经束。通常为膨胀性生长的单发圆形、椭圆 形、结节状或分叶状肿块。直径大小不等，从 3cm 8cm 或更大，甚至占据整个肌肉间室。肿瘤界限较清楚， 有一假包膜或挤压带。但较大的肿瘤与周围分界不清， 可弥漫破坏周围结构。分化较好者纤维多，质地偏硬。 分化差者富于细胞，纤维少，质地较软。切面灰白，黄 褐色或灰红色，均匀湿润，鱼肉样，可有出血、坏死和 囊性变。 (二)镜下表现 典型的纤维肉瘤是由保持产生胶原蛋白能力的间变梭 形细胞组成，细胞成分单一，排列成束状，出现具有特征 的人字样结构。分化良好的细胞显示有大量胶原纤维生成， 而 分化不良的细胞仅产生很少的胶原纤维。 纤维肉瘤组织学表现差异很大，根据瘤细胞和核分裂象 的多少、瘤细胞分化程度、胶原纤维网状纤维数量和排 列和有无出血坏死等，分为分化好的纤维肉瘤、中等分 化的纤维肉瘤、分化差的纤维肉瘤三个级别，不同级别 与预后有直接关系。随分化程度减低，细胞异形性明显， 核分裂增加，出现病理性核分裂，瘤细胞仍呈束状排列， 但不形成典型人字样结构。也有作者只分为分化好的纤 维肉瘤和分化差的纤维肉瘤两个级别。 值得指出的是：不同级别的区域可存在于同一肿瘤 中；不论组织学级别分为两级或三级，均不是纤维肉瘤 独立的临床病理类型。 先天性或婴儿型纤维肉瘤组织学表现与成人型相似， 但瘤组织中有较多的以淋巴细胞为主的慢性炎细胞，伴 以丰富的血管，可资区别。 (三)免疫组化 VIm(十)，SMA() （四）鉴别诊断 单相性梭形细胞型滑膜肉瘤，多见于大关节周围， 除梭形细胞外，总可找到多少不等的早期分化的上 皮细胞细胞。 （三）预后（三）预后 Stoutl948 年报道，纤维肉瘤区域淋巴结转移率为 8， 但当时纤维肉瘤中包括了其他兼性成纤维的软组织肉瘤。 实际上纤维肉瘤淋巴结转移率很低。 纤维肉瘤早中期可发生血道转移。 Broder I 级罕见远 处转移，但随组织学级别升高转移儿率增加，特别是 Broder 四级。最多远处转移部位为肺，占 78，其次是 肝、骨、胃、胸膜和脑。先天件或婴儿型纤维肉瘤预后 较成人型好，转移率为 73。 曾有人报道，64 例纤维肉瘤五年生存率 78：按部 位其万年生存率分别是：头颈部 61.5，上肢 90，下 肢 84，躯干 70；按组织学分级，BroderI、二级五年 生存率 84。三级，四级五年生存率 69。同时分析 显示肿瘤小于 5cm 和 Broder 一级，二级级预后最好。 Castro 报道，单纯手术治疗纤维肉瘤 75 例，五年生 存率 70，十年生存率 60。局部复发率 28，如手 术切除不彻底，局部复发率高达 4875.6，故手术 切除质量与肿瘤复发密切相关。切缘如经病理检查确定 阴性，局部复发率 10，相反则为 70。纤维肉瘤的局 部复发，通常与初次手术切除范围不足有关。 （五）治疗（五）治疗 手术切除是纤维肉瘤百选治疗措施，根治性切除或屏障 切除，各方向切缘阴性是手术的原则。由于瘤体常与血 管神经关系密切，应视具体情况区别对待，如血管神经 较易分出，可予保留，术中置管，术后行后装放疗，如 血管神经不能解剖分离，可切除同期重建或截肢，残胶 短缩再植，可保留长度，亦可实行。 目前认为，足够范围的手术切除优于放疗，是最性治 疗手段。但对巨大肿瘤仍建议术的放疗。对于组织学高分 级者可给予化疗以延长生存期。 先天性或婴儿型纤维肉瘤属 Broder 一级，局部切除即 可，府避免综合治疗。 纤维肉瘤纤维肉瘤 【概述】 纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。 【发病机理】 纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后（在放射 治疗后至少 3 年）。 【症状和体征 】 纤维肉瘤并不多见（约占所有软组织肉瘤的10%）。可在任何性别及年龄中发病， 但一般在 3070 岁间的发病率较高，平均发病年龄为45 岁左右，很少在 10 岁前发 病。部分为先天性发病者。 纤维肉瘤最常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部 位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。 肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生 长较快（但并非都很快）。有时，肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出 生时其形体即已相当大。质地较硬，边缘相当清楚。在晚期，可能与骨骼粘连，也可使 皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症 状（神经干受压者除外）。 【X 线检查】 在个别病例中，显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影，CT 和 MRI 等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。 【病理表现】 肿瘤位置较深，为一具有分叶的球形肿块，有时（特别是在肿瘤形体较小时）具有 假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异；在富含细胞的区域内， 呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。一般 不出现类似于纤维样瘤的腱膜样病变，同时，还可能含有粘液样区。 肿瘤全部由梭形细胞组成。细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜 检查显示，胞浆内存在胶原丝。在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每 一个细胞，并可被银染色。在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴 有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字 型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级（作者分为24 级）。分化如何与组 织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。 确定恶性程度的组织学根据如下：细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多 少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。级分化最好，表现为细胞少，比正 常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此，级的 恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。 级的分化最差，再现为细胞最多，高度间 变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细 胞瘤。然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核 或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。除上述级和级这两种极端性的分级有可 能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为级和级。 由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和 鉴别。 组织学方面的分级，在整个肿瘤中是相同的，而且即使在复发及转移的病灶中也不 改变。 有时，纤维肉瘤存在粘液样区域，细胞间物质具有粘蛋白颜色，但在透明质酸处理 后即消失。特别是在肿瘤周围可见炎性浸润现象。 与其他组织相比，纤维肉瘤具有典型的侵袭性和蔓延性。目视观察下可见到假囊。 【诊断】 纤维肉瘤具有比较均匀一致的组织学特征。为了避免与其他肿瘤相混淆，需要在病 灶中的许多部分切取组织学标本。 恶性纤维组织细胞瘤的发病年龄较大，其组织学特征为螺环式的组织结构，伴有巨 大的多核肿瘤细胞，其胞浆丰富，强嗜酸性，有时呈泡沫状，恶性纤维组织细胞瘤也可 能存在显著的胶原化区，并伴有致密的纤维 透明蛋白物质，其中同样包埋散在的 细胞。然而，所不同的是，这些病变区存在螺环形的组织结构。并常与细胞丰富区相联 合，同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。 与恶性神经鞘瘤的鉴别诊断要点在于后者的组织结构比较细致（基于单纯组织学的 观察不可能进行鉴别）。临床上，恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤 病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面，细胞很少排列为清晰的人字形纤维束，而更多 地成为螺旋状或栅栏状。此外，还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型 病变。 与梭形细胞单相滑膜肉瘤的鉴别也可能很困难。 除上述鉴别诊断外，纤维肉瘤尚须与平滑肌肉瘤鉴别，但实际上，由于所有肉瘤均 具有梭形细胞，因而单纯从组织学方面进行鉴别并无大的临床实用价值。与良性肿瘤或 其他局部恶性肿瘤的鉴别则很必要。例如结节性筋膜炎的病变为小的结节性肿块。其生 长迅速，而无致密的 “人”字形组织结构。虽然纤维肉瘤具有显著的粘液样成份及一定量 炎性紊乱的组织结构，同时也存在有丝分裂现象，但并不影响鉴别诊断，因为尽管结节 性筋膜炎也经常存在以上现象，但后者不论在形体、所在部位、生长速度，以及无致密 的“人”字形结构等方面均具有其与纤维肉瘤不同的组织学特征。 纤维样肿瘤的改变与分化良好的 级纤维肉瘤类似。事实上，两者之间的鉴别诊 断非常困难。支持纤维样瘤诊断的依据是其细胞结构不厚，核的染色不深，而且几乎无 有丝分裂现象，同时还含有丰富而稠密的胶原万分。纤维样肿瘤和级肉瘤的鉴别诊 断，还应结合对其临床资料和病变进程的分析研究，同时，更应根据大量而广泛组织标 本的组织学研究，因为支持纤维样肿瘤或 级纤维肉瘤诊断的组织学变化，可在同一 肿瘤中同时出现。 【治疗】 在成年期，当行边缘切除或切除范围不够广泛时，常可局部复发。大多数文献报道 其复发率约为 50%，而且约 60%的病例可发生转移。当局部复发后，其转移的发生率 也相应增高。一般多转移到肺、骨骼和肝脏。淋巴转移者很少（