脑膜瘤的mri诊断及研究进展

脑膜瘤的 MRI 诊断及研究进展 脑膜瘤较常见，约占原发性颅内肿瘤的 15-20%1-3。典型脑膜瘤有其好发部位， 具典型的影像学特征，诊断不难，非典型脑膜瘤包括不同的特殊类型，各具不同的特征，易 与其它疾病混淆，故近年的研究多集中于非典型脑膜瘤的诊断上，另外对脑膜瘤的病因学及 影像诊断新方法的研究亦有新的进展。 一 脑膜瘤的病因学研究2 近年来在染色体、分子生物学以及受体理论研究方面已基本阐明了脑膜瘤的发 生机理， （1）第 22 号染色体异常是目前较公认的机理，它是由于第 22 号染色体长臂消失或 其遗传物质丢失，甚至第 22 号染色体全部缺失。 （2）性激素在脑膜瘤发生中亦相当重要， 这不仅表现为脑膜瘤女性较好发，而且有人报道妊娠期妇女和患乳癌的女性脑膜瘤的发病率 均较高。 （3）放射治疗可引起染色体缺失，导致脑膜瘤的发生。 （4）外伤亦可引起脑膜瘤的 发生。 二 脑膜瘤的病理研究脑膜瘤起自蛛网膜的帽状细胞（arachnoid cap cell） ，蛛网膜粒含该细胞最多，故脑膜瘤多发生于硬膜窦附近1，脑室内的脉 络丛组织也存有蛛网膜细胞，故脑室内亦可发生脑膜瘤4。至于那些异位的脑膜瘤，一部分 为颅内脑膜瘤向外扩展假性异位，而另一部分为确实发生于颅外，多数理论认为是异位的蛛 网膜粒引起，它是在正常胚胎发育过程中被分离的蛛网膜粒，故多沿颅神经途径发生1，亦 可发生于因外伤造成的突入骨折缝内的蛛网膜细胞。有关脑膜瘤的病理组织学分类较混乱， 现多采用 Russell 和 Rubinstein 的分类方法6，2，包括：脑膜上皮细胞型（meningothelia） ， 又称合体细胞型（syncytial） ；过渡细胞型（transitional） ；纤维母细胞型（fibroblastic） ；血管 母细胞型（angioblastic）和混合型2。世界卫生组织（WHO）在 1990 年会议上提出了一个 新的分类方案7，根据脑膜瘤的临床和细胞学特征，将其分为典型脑膜瘤（typical meningioma） ；不典型脑膜瘤（atypical meningioma）和恶性脑膜瘤（malignant meningioma）三型。目前大部分学者认为脑膜肉瘤和血管外皮细胞瘤不属于脑 膜瘤，因为它们并非起源于脑膜上皮细胞。 三 脑膜瘤的临床特征脑膜瘤好发于成年女性，高峰在 45 岁左右，男女比例 1：2- 42，8，临床症状除具颅内肿瘤的共同表现外，还与其发生部位和大小有密切关系，发生在 桥小脑角（CPA）区的脑膜瘤可只表现为耳聋、耳鸣或伴有共济失调。发生在额叶的脑膜瘤 可在很长一段时间内只表现出某些精神症状，如嗜睡、言语不清，迷失方向等9，10。另外， 肿瘤邻近颅骨出现骨质增生肥厚改变，乃为脑膜瘤的特征性征象9。 四 脑膜瘤的 MRI 诊断及进展 1 诊断方法： 除常规的 MRI 增强前后扫描外，Ikushima11应用动态 MRI（SE 序列增强）试 图将脑膜瘤与神经鞘瘤作鉴别，具体方法为在快速注射 Gd-DTPA 后每 30 秒进行一次序列图 像扫描，共 7 次。将病灶的对比增强率（Contrast Enhancement Ratio，CER）分为三型：A 型，60 秒内快速升高达峰值；B 型，相对较快升高， 峰值在 60-120 秒之间；C 型，升高缓慢且无峰值。结果发现约半数脑膜瘤显示为 A 型，约 1/3 为 C 型。显示为 C 型的脑膜瘤在组织分型上基本为纤维母细胞型。所有的神经纤维瘤均 为 C 型。故约 1/3 脑膜瘤不能通过动态 MRI 与神经纤维瘤区分。 国内邓克学等12对脑膜瘤增强后 SE 序列 T1WI 与磁化传递对比成像 （Magnetization Transfer Contrast, MTC）T1WI 作对比研究，结果发现造影剂与 MTC 结合的 T1WI 可增强病灶与 背景的对比效应，从而提高脑膜瘤与周围脑组织的对比度，有利于更为细致地观察肿瘤的边 缘及病灶内细微的结构。 国内李坤成等3应用 Gd-DTPA 造影增强 MR 血管造影（MRA）对脑膜瘤诊断 进行研究，肿瘤均有明显的肿瘤染色，同时可清楚地显示肿瘤的供血动脉、引流静脉和静脉 窦的受累情况，在这方面并不比 DSA 逊色，其结果与术中所见相符，故增强 MRA 无论是在 鉴别诊断方面（脑膜瘤主要为颈外动脉供血，而胶质瘤为颈内动脉供血） ，还是在指导外科 医师选择手术方案方面均有重要意义。国内杨云智等13在脑膜瘤的 MRI 研究中，对脑膜瘤 的“肿瘤脑面重度强化带”和“硬膜尾征”的病理基础和临床意义进行了探讨。所谓“肿瘤 脑面重度强化带”是指在增强 MRI 图像上肿瘤近脑表面部分出现弧形的比肿瘤强化更显著的 强化带，宽约 2mm。所谓“硬膜尾征”是指肿瘤边缘硬膜呈鼠尾状增强，长约 5-30mm。结 果发现“肿瘤脑面重度强化带”镜下为包膜下或肿瘤与脑交界处大量扩张的血管及散在的镜 下出血灶，此征为脑膜瘤所特有，对不典型脑膜瘤的诊断有重要意义。 “硬膜尾征”镜下为 结缔组织增生，其中大部分（79%）有肿瘤细胞浸润，此征虽非脑膜瘤所特有，但它的出现 可高度提示脑膜瘤，且在手术时应尽可能充分切除。国内周林江等31对脑膜瘤-脑组织界面 MRI 表现及其病理基础进行研究，根据其 MRI 表现将界面分为四型：T1WI 和 T2WI 均呈低 信号为型；T1WI 呈低信号、T2WI 为高信号为型；无明显异常信号分界为型，混合型 为型。将 MRI 表现与病理对照研究后得出：脑膜瘤周边 T1WI、T2WI 低信号环影代表纤 维结缔组织包膜，脑膜瘤周边强化环系肿瘤纤维结缔组织排列较稀疏且包含丰富的毛细血管 所致；脑膜瘤周边 T1WI 低信号、T2WI 高信号环影代表脑脊液间隙。 2 典型脑膜瘤的 MRI 表现 典型脑膜瘤具特征性的 MRI 表现： （1）特有的好发部位：依次为矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟、小脑幕、 桥小脑角区及鞍结节2； （2）增强前表现：于 T1WI 上呈等或略低于脑灰质信号，于 T2WI 上呈稍高信 号或等信号。肿瘤边缘多光整，内部可因钙化、囊变、纤维分隔、血管等结构而显示信号欠 均匀； （3）增强后表现：脑膜瘤为颅内脑外肿瘤，缺乏血脑屏障，再加上血供一般 较丰富，故信号增强发生的快而显著，持续时间达 30-60 分钟； （4）瘤周水肿：良性脑膜瘤一般无明显水肿，当肿瘤很大29或部位特殊（压 迫回流静脉或静脉窦）或恶性脑膜瘤可出现瘤周水肿14，以月晕形水肿较多，表现为 T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号； （5）硬膜尾征（dural tail sign）：约 60%的脑膜瘤在增强时，邻近脑膜呈带状增厚并明显增强，称硬膜 尾征13，15，有关这一征象的研究较多13，16，它可能代表脑膜反应性增生、纤维细胞和 毛细血管增生，也可为肿瘤向周围硬膜浸润所致8。出现硬膜尾征可高度提示脑膜瘤，但不 具特异性，因它还可出现在术后改变、放疗后、淋巴瘤、转移瘤等疾病13； （6）脑膜瘤的脑外占位征象：包括邻近颅骨骨质改变，主要表现为增生硬化， 广基与硬膜相连，肿瘤假包膜（肿瘤与瘤周水肿之间的线样低信号）和白质移位征。 3 不典型脑膜瘤的 MRI 表现不典型脑膜瘤多表现为部位特殊、信号多样、多部 位同时发生等特点。 （1）囊性脑膜瘤 发生率占颅内脑膜瘤的 4-7%17，18，多数病例囊性灶较小，并位于瘤内，主 要由瘤内退变引起，少数瘤外囊型可能为瘤周脑脊液积聚所致17，Nauta 等将囊性脑膜瘤根 据囊腔的部位分为四型：1）瘤内中心型 2）瘤内周围型 3）瘤周邻近脑实质型 4）位于肿瘤与邻近脑实质的瘤周囊型。由于 MRI 分辨力高、无伪影，又可多 维成像，故对囊性脑膜瘤的正确诊断率明显高于 CT，尤其是增强 MRI17，囊液在 T1WI 呈 低信号，T2WI 呈高或等信号。增强扫描可区分囊壁是否有肿瘤细胞浸润，囊壁有明显增强 的提示有肿瘤细胞浸润，反之则无肿瘤细胞存在。 （2）恶性脑膜瘤8,19约占颅内脑膜瘤的 1-2%，以男性相对多见8，出现下 列征象常提示为恶性20，21。1）肿瘤信号不均匀，肿瘤出现囊变或出血； 2）肿瘤外形不规则，呈分叶状或出现“蘑菇征”肿瘤边缘与正常脑组织分界 不清，呈浸润性生长； 3）瘤周水肿明显； 4）增强扫描呈不均匀性增强； 5）肿瘤邻近颅骨广泛骨质破坏或伴有转移及 术后很快复发。 （3）儿童脑膜瘤 占颅内脑膜瘤的 1-4.2%，占儿童原发性颅内肿瘤的 1-3%21。具有如下特点： 1）男女发病率相近20；2）发病部位不典型，以后颅窝及脑室内相对较多2，20；3）恶性 脑膜瘤比例较高，约占 7-16%；4）MRI 表现常不典型，常出现囊性变、出血等征象。 （4）出血性脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的 5%，多见于脑膜上皮型和血管母细胞型。 脑膜瘤内的出血因发生出血时间的不同而其信号呈多种变化，常增加确诊的难度。在出血亚 急性期，T1WI 与 T2WI 均呈高信号，慢性期由于含铁血黄素沉积，而 T1WI 和 T2WI 均呈低 信号22。 （5）多发性脑膜瘤 占颅内脑膜瘤的 1-3%2，23，单个瘤体体积常常较小，对于更小的瘤体，有 时只有通过增强扫描才能发现。有时多发性脑膜瘤可与神经纤维瘤病型、两侧听神经瘤同 时发生，称脑膜瘤病23，24。多发脑膜瘤瘤体信号特征多与典型脑膜瘤相似。 （6）脑室内脑膜瘤 占颅内肿瘤的 0.5-4.5%25，26，多见于儿童2，以侧脑室三角区30及第三脑 室常见，前者多并有局限性脑室扩张或脑积水，后者可并发颅内高压，脑室内脑膜瘤以纤维 母细胞型居多30。有作者提出当小儿出现脑室内较大的病灶并呈不均匀性增强时应首先考 虑到恶性脑膜瘤。脑室内恶性脑膜瘤可通过脑脊液途径发生下行性转移26。 五 鉴别诊断 典型脑膜瘤无论在其发病年龄、性别、部位及影像学表现等各方面均具特征性， 易与其它疾病鉴别，不典型脑膜瘤往往需行鉴别诊断，增强 MRA 或 DSA 可从肿瘤的主要血 液供应方面加以鉴别。 （1）囊性脑膜瘤 囊性脑膜瘤较大时，往往深入脑实质内，需与胶质瘤进行鉴别，囊性脑膜瘤之 囊肿往往与肿瘤实质部分的分界很清楚，囊壁光整，可有肿瘤细胞浸润，亦可单纯为一纤维 囊壁，囊液信号与脑脊液相近。另外瘤体实质部分呈均匀一致性增强，与硬膜广基相连或见 硬膜尾征，邻近颅骨可有增生性改变。脑胶质瘤常为不规则多囊性改变，囊壁厚薄不均，极 不规则，强化程度可因肿瘤分化程度不同而异27。另外，脑膜瘤出现水肿常较轻，且以月 晕形较多，而胶质瘤水肿多较重，并以指样居多29。 （2）出血性脑膜瘤 瘤内出血处于亚急性期时，于 T1WI 和 T2WI 上均呈高信号，需与瘤内脂肪组 织进行鉴别。此时加作 STIR 序列，若为脂肪则高信号被抑制呈低信号，否则为出血。病灶 出血后期吸收后残存囊腔，此时可认为囊性脑膜瘤，这正是囊性脑膜瘤发生的原因之一8。 （3）桥小脑角区脑膜瘤 需与听神经瘤鉴别，后者为第对颅神经鞘的肿瘤，多起自内听道段，然后通 过内听道达桥小脑角区形成瘤体，常表现有同侧内听道扩大呈喇叭口状，或有骨质吸收、内 听道边缘 模糊等改变。临床上常有听力下降或耳聋。 （4）鞍旁或鞍结节脑膜瘤 需与垂体瘤、动脉瘤鉴别，垂体瘤起自垂体，常有蝶鞍扩大，鞍隔抬高，肿瘤 向下浸润穿破鞍底达蝶窦内，MRI 矢冠状位扫描均找不到正常垂体组织，而脑膜瘤可找到垂 体的踪迹28。鞍区动脉瘤，有血栓形成时可在 MRI 平扫时表现为略高信号，但强化时无增 强或形成充盈缺损；若无血栓形成则表现有流空现象。MRA 或 DSA 可明确诊断，若有硬膜 尾征可排除动脉瘤。 （5）脑室内脑膜瘤 需与脉络丛乳头状瘤鉴别，脑膜瘤轮廓较光滑30，而脉络丛乳头状瘤轮廓欠 规则，在 T2WI 上脑膜瘤信号不如脉络丛乳头状瘤高，而后者常因分泌过多的脑积液而表现 有脑积水。在临床上脑膜瘤多发生在中老年人，而脉络丛乳头状瘤以青少年居多。 六 小结 （1）关于硬膜尾征，目前仍有不同看法，多数学者认为它的出现高度提示脑 膜瘤的诊断，但因无特异性，需与其它疾病鉴别。有关其病理意义，多数病例可能提示有肿 瘤细胞浸润，但也可能只是纤维组织和血管组织增生，不过，一但见到硬膜尾征，外科医师 应尽可能切除之。 （2）关于检查方法的选择，MRI 除