肾上腺畸胎瘤的影像诊断

期刊文献 肾上腺畸胎瘤的影像诊断肾上腺畸胎瘤的影像诊断 孙清荣 张冬 戴书华 文利 王文献 张哉根* （本教研室原创，发表于：实用放射学杂志 2004.04.20; 20(4): 335-337。wjl 上传） 摘要摘要 目的目的 探讨肾上腺畸胎瘤影像表现，提高对本病的认识。方法方法 报告 4 例经手术病理证 实的肾上腺畸胎瘤的影像所见， IVP 检查 2 例，B 超、CT 检查 4 例，MRI 和肾动脉造影各 1 例。结果结果 4 例均位于右侧肾上腺，IVP 示肾上腺区钙化灶，CT 表现为右肾上腺显示不清。肿瘤 分别表现为以水样密度、脂肪密度或实性密度为主的混合密度块，增强扫描肿瘤实质部分、包膜 及分隔有强化，MRI 示肿瘤为不均质性高信号。B 超显示肾上腺区不均质强光团和多种成分回声。 结论结论 CT、MRI 对肾上腺畸胎瘤诊断和鉴别诊断优于 IVP 和 B 超。 关键词：关键词： 肾上腺畸胎瘤； 电子计算机体层； 静脉肾盂造影 Imaging diagnosis of adrenal teratoma SUN Qingrong, ZHANG Dong, DAI Shuhua, WANG Wenxian, ZHANG Zai gen (Department of Radiology Xinqiao Hospital, Thirtary Military Medical University, Chongqing 400037, China) Abstract Objective To explore imaging appearances of adrenal teratoma and to improve the understanding of adrenal teratoma. Methods Imaging features of 4 cases of adrenal teratoma confirmed by pathology were analyzed. Of the 4, 2 were examined by IVP, 4 CT (2 contrast CT scan),1MRI, 1 renal arteriography, 3 Ultrasonography. Results All 4 cases were located in the right adrenal gland,The right adrenal gland didnt be showed clearly. Tumors presented as mixed density mass with water-density, lipoid-density or parenchyma density on CT. Calcification was seen in all cases. Parenchyma, rim and septa of the tumor were enhanced after administration of contrast material.The tumor presented as uneven high signal in MRI. On Ultrasonography, the tumor showed heterogenous high or equal echo. Conclusion For the diagnosis and differential diagnosis of the adrenal teratoma,CT、MRI is superior to Ultrasonography and IVP Key words: Adrenal teratoma; X-ray computed tomography; Intravenous pyelography . 肾上腺畸胎瘤非常罕见，现将本院（1991,102003,3）经手术和病理证实 4 例，回顾性分 析，提高对本病诊断和鉴别诊断的水平。 病例介绍病例介绍 例 1 女，11 岁。右腰部疼痛 1 年余，近一月出现阵发性右上腹疼痛加重及乏力、食欲减退， 第二性征提前出现。查体：右上腹肋缘下中线旁扪及 3.0cm3.0cm 肿块，质软伴有触痛和肾区 叩击痛。实验室检查：肌酐 66.5molL，尿素氮 3.0mmolL.B 超：右肾上方见 8.7cm7.0cm 大小的肿块，包膜完整，壁厚 0.4cm,瘤内有密集的细小光点，其后壁见强光团伴浅淡声影。肿 块周围另见二个密度均匀的小结节，分别为 3.2cm2.5cm 和 2.5cm1.7cm,形态不规则。CT： 右肾上腺区有 11cm10cm7.0cm 大小囊性的密度肿块（图 1） ，肿块前上部为水样密度，CT 值 2.610.3Hu。后半部分割成多个更低密度小囊，CT 值-9.5-18Hu.肿块包膜完整，内上壁有点 状高密度钙化灶（图 2） ，CT 值 76151Hu。增强扫描示囊壁及肿块分隔强化明显，分界更清楚， 囊实质未见强化。CT 冠、矢状面重建示肿块位于右肾上腺区，肝右下缘受压上移，右肾略下移。 诊断：右肾上腺髓质脂肪瘤，不排除畸胎类肿瘤。手术：右肾上腺有 108.0质软的囊性肿 块与肾粘连。其大囊内有二个小囊，约 3.03.0大小或囊内见灰白色干酪样物质及黄油样 粘稠物、软组织块和白色毛发。镜检：肿瘤由皮肤、附件脂肪组织及平滑肌组成。细胞分化成熟， 可见肾上腺皮质、髓质结构和纤维玻璃样变性（图 3） 。诊断：肾上腺成熟性囊性畸胎瘤。 例 2 女 39 岁，右上腹不适一年，右肾区深压痛和叩击痛。实验室检查：肌酐 17.6 mol/L,尿 素氮 3.7mmo/L。B 超：右肾上腺区探及 43.5囊性肿块，伴有 1.9强回声。IVP 示右肾上 腺区钙化灶及右肾上盏轻度受压、变形、下移（图 4） 。右肾动脉造影示肾轮廓显影清楚，右肾 上腺肿块未见染色（图 5） 。CT：右肾上腺区有 6.5cm5.0cm3.0cm 混杂密度哑铃形肿块，CT 值-20113Hu，肿块下部前方见结节状钙化灶，边缘光滑，分界清楚。增强检查示肿块实质部分 和包膜均有轻度强化（图 6） 。诊断：右肾上腺脂肪瘤或畸胎瘤。手术：右肾上腺有 6.0 4.03.0哑铃形肿块，来之肾上腺体部，肿块上半部有囊性感，下半部质韧呈实性。肿块 包膜完整，与周围无粘连。病理：肿块不规则，切面部分为囊性，内充满黄色皮脂样物及毛发。 实质部分质韧，有骨质样物。镜检：肿瘤囊性部分有上皮脱落，部分区域见鳞状上皮，囊壁有纤 维组织构成，囊内见毛囊、汗腺、平滑肌、脂肪组织、神经纤维及胶质、骨质小结、实质区为大 量成熟脂肪和肾上腺组织。诊断：右肾上腺良性囊性畸胎瘤。 例 3 女 31 岁，右侧腰背疼 2 月，为隐性胀痛伴右上腹痛，无血尿、尿痛。肾区轻叩击痛， 未扪及包块。实验室检查未见异常。B 超：右肾上腺区有一包块 5.53.54.2,包膜增厚 伴强回声。IVP：右肾上腺区见蛋壳样钙化肿块（图 7） ，无增强，右肾上极受压下移。CT：右肾 上腺区见 54.56.5肿块，周边钙化，壁厚 0.8，块内密度不均（图 8） ，CT 值 20.3503Hu,右肾上腺未显示，右肾上极受压略下移，左肾上腺正常。诊断：右肾上腺区畸胎类 肿瘤。手术：右肾上腺有 5.8cm6.7cm 肿块，肾上腺结构显示不清。肿块表面呈蛋黄色，包膜 完整，质硬。病理：肿块呈卵圆形，包膜完整，切面囊性，内充满灰黄色物，部分包膜质硬、沙 砾感，壁厚 0.30.5.镜检：肿块内有肾上腺组织，包膜钙化或骨化，腔内有出血坏死物。 诊断：右肾上腺区良性畸胎瘤 。 例 4 女 33 岁，无诱因性右腰胀痛不适一年余，无血尿或尿痛，右上腹深部扪及一包块，无 压痛。B 超：右肾上腺区见 8.0cm10cm6.0cm 肿块，肾上腺显示不清。腹部平片示右肾上腺 区类圆形钙环，其上下部有钙斑。院外 CT 报告右肾上腺区密度不均性肿块，其内有脂肪、软组 织和钙化灶，诊断：右肾上腺区畸胎类肿瘤。MRI：右肾上腺区肿块约 10cm8.5cm9.0cm 大小， 边界清楚，包膜完整。T1WI、T2WI 均表现以高信号为主（图 9） ，其内间杂斑点状，线形低信号， 右肾上腺未见显影，右肾受压下移。诊断：右肾上腺区畸胎类肿瘤。手术：肿块位于右肾上腺， 肿块 8.0cm10cm7.2cm 大小，质地不均，上半质软，下半质硬，与肾上腺分界不清。病理： 肿块包膜完整，内有囊性油脂样物，并有骨组织和脱钙骨块。镜检：肿瘤组织由多种成分构成： 脂肪、纤维、骨、神经、甲状腺和肾上腺组织，细胞分化成熟。诊断：右肾上腺畸胎瘤。 讨讨 论论 腹膜后畸胎瘤较少见，文献报告经手术病理证实的仅 150 余例1，而肾上腺畸胎瘤更罕见， 国内外仅数例报告，且均为个案报告，关于其影像学诊断的报告鲜见。畸胎瘤来自三种原始胚层 演变所形成肿瘤样新生物，大体可分成三种类型2，3：1、囊性分化成熟型，其生物特征为良 性。2、多囊性蜂窝型，部分囊性，部分实质性，镜下结构为成熟组织，生物学特性为良性，如 含未成熟组织成分，虽无恶变应视为潜在恶性。3、实质型，镜下检查有明显间变及胚胎组织， 应视为恶性，但有 4%的镜检为良性组织。本组 4 例均为良性，型、 、型各 1 例，型 2 例。 肾上腺畸胎瘤常见于青少年，多发生在右侧（本组 4 例均发生于右侧） ，90%是良性4。肿 瘤生长缓慢，早期临床多无症状，实验室检查正常。如果肿瘤生长过大压迫周围器官、或者合并 感染，与周围粘连或侵及周围器官，可以出现腰背痛及阵发性腹疼等症状。本组 4 例肿瘤最大径 均超过 6.0cm，1 例还合并感染，临床上均有不同程度的腰痛或上腹痛。例 1 还提前出现第二性 征。 肾上腺畸胎瘤诊断的关键是肿瘤定位和显示肿块内不同的组织成分，3 例 IVP 和平片检查见 肾脏上极受压移位，并显示肾上腺区钙化骨化成分，IVP 检查对该肿瘤的定性诊断价值不大，但 可以提示肿瘤位于肾外，对肿瘤的定位诊断有一定的帮助。而 B 超、CT 或 MRI 应用，能较客观 地反映肿瘤的位置、形状、毗邻关系，其定位正确率分别为 91.6%、96.9%和 92.9%（5），明显提 高了本病的发现率和诊断正确率。3 例 B 超检查显示右肾上腺区典型的不均质强光团及含有多种 成分回声不均的囊实性肿块，但均未提示畸胎瘤的诊断，说明 B 超可以反映肿瘤的组织成分，但 对其定性诊断尚欠满意。CT 表现颇具特征，定性诊断优于 B 超，本组 4 例中有 3 例第一诊断考 虑肾上腺畸胎瘤。1 例第二诊断考虑畸胎瘤。肿瘤均表现为椭圆形或哑铃形的囊、实性相混合、 密度不均的肿块，但总以一种密度为主。例 1 肿块以水样密度为主，CT 值 2.6Hu10.3Hu,其后 部见多个分隔的更低密度小囊，CT 值为-18Hu。例 2、4 以脂肪密度为主的软组织块，CT 值- 20Hu。例 3 以实性为主肿块，其内见低密度灶。钙化是肾上腺畸胎瘤的 CT 特征性表现，本组 4 例均可见钙化，钙化多表现为斑点、斑块状或弧形，钙化 CT 值高者可达 503Hu。增强扫描肾上 腺畸胎瘤也有一定的特征性表现，2 例增强扫描示实质部分略有强化，肿瘤包膜及分隔强化明显， 囊性部分无强化，与周围组织分界清楚，右侧肾上腺未显影。例 4 MRI 表现以脂肪信号为主的混 杂信号，我们认为对于肾上腺畸胎瘤的 CT 和 MRI 诊断，准确定位和分析其表现是关键。通常情 况下 CT、MRI 对肾上腺畸胎瘤的定位诊断不难，如果肿瘤很大定位困难时，可行 CT 重建或 MRI 多方位扫描帮助定位。如果肿瘤定位于肾上腺，密度不均且伴有脂肪和钙化灶，应考虑肾上腺畸 胎瘤的诊断。如果肿瘤有钙化，但脂肪成分少，则应行薄层 CT 扫描，以明确脂肪成分的存在， 而进一步明确诊断。肿瘤不含脂肪成分则应结合临床综合分析。肾上腺畸胎瘤罕见，多不被认识， 同时因肿块大，含有较多的脂肪组织，易误诊。应与肾上腺常见的脂肪瘤类病变(6)鉴别：肾上 腺髓质脂肪瘤，CT 表现为均质性或不均质灶性脂肪性低密度块，增强扫描肿瘤无强化。肿瘤合 并出血或钙化时，则鉴别困难(7,8)，应结合 B 超、MRI 检查信号特点综合分析。 脂肪瘤，呈均 匀性低密度和高信号，无钙化或不均匀性。脂肪肉瘤生长快，密度较高，边缘不规则，一般可区 别。(3) 腹膜后畸胎瘤，具有肾上腺畸胎瘤组织病理学特点，但二者定位不同，前者可见肾上腺 受压移位、变形，无肾上腺结构受侵破坏；后者肾上腺结构破坏消失，影像学无法显示正常形态， 诊断困难者，建议病灶穿刺活检，提倡手术切除肿瘤，解除症状和防止肿瘤恶变。本组 4 例术后 随访，无 1 例复发，恢复良好，其中 1 例术后已 12 年。 参考文献 1、 King YL,Chung YL,FACS.et al.Teratoma in the region of adrenal gland:A unique entity masquerading as lipomatous adrenal tumor.Surgery,1999，126(1):9094. 2、 张绍增.实用肾上腺外科学，北京：人民军医出版社，1998：195196. 3、 李庆华，王贞，夏志恬，等.小儿畸胎瘤临床病理与治疗预后的关系，上海的二医科大学学 报，1999，19（5）:45