肝硬化课件

赵长普 407897121. Cirrhosis of Liver 肝 硬 化 消化系统总图 肝纤维化肝纤维化 肝硬化肝硬化肝癌肝癌 正常肝脏正常肝脏 肝纤维化肝纤维化 肝硬化肝硬化 肝癌肝癌 正常肝组织正常肝组织 肝 硬 化 Cirrhosis of Liver 定 义 Definition 分 类 Classification 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis 定 义 肝组织弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节形成 （组织学改变） 肝功能损害、门脉压增 高多种并发症 （临床表现） 慢性肝病 一(多)种病因 分 类： Classification 病因分类 病理分类 病因分类： 病毒性肝炎 乙型 丙型 丁型 重叠感染 酒精中毒 摄入乙醇80g/d，10年以上 降低肝对毒物的抵抗力 病因分类： 非酒精性脂肪性肝炎 20%左右可发展为肝硬化 70%左右不明原因肝硬化的可能病因 病因分类 胆汁淤滞 循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、 Budd-Chiari Syndrome 肝淤血缺氧 肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化 代谢紊乱 营养障碍 免疫紊乱 血色病（铁质沉着） 肝豆状核变性（铜沉积） 病因分类： 自身免疫性肝炎 工业毒物或药物 中毒性肝病 KF环 血吸虫病性肝纤维化 原因不明 隐源性肝硬化 病因分类 肝细胞变性坏死、再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成 再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉 门脉高压形成 发 病 机 理 假小叶形成 小支关系失常 交通吻合支形成 病 理 分 类 大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后 小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见 坏死后性肝硬化 n肝脏体积明显缩小，表面呈粗颗粒状。切面肝组织被分隔成大小不等的岛屿 状，其间间隔较宽。 病 理 分 类 再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病 大小结节混合性 临 床 表 现 n代 偿 期 症状轻、缺乏特异性 n失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状 两期分界不清 肝、脾轻度肿大 肝功能基本正常 乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛 临 床 表 现：代偿期 症 状： 体 征： 实验室检查： 临床表现：失代偿期 n全身症状 肝功能减退的临床表现 n消化道症状 消瘦乏力肝病面容黄疸纳差 临床表现：失代偿期 n贫血、出血倾向 肝功能减退的临床表现 鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜 胃肠道紫癜 临床表现：失代偿期 n内分泌紊乱 肝功能减退的临床表现 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 皮肤色素沉着 临床表现：失代偿期 门脉高压症 n脾大：晚期可出现脾亢 WBC、 PLt 、红细胞计 数 n侧枝循环的建 立与开放 点击放大 临床表现：失代偿期 门脉高压症 n腹水：是肝硬化最突出的表现 腹水、脐疝形成 BUS：液性暗区 临床表现：失代偿期 腹水形成的机制： 门静脉高压 血浆胶体渗透压下降 有效血容量不足 抗利尿激素分泌增加等 门脉高压三 特征: 侧枝静脉曲张 腹水 脾脏肿大 肝 硬 化 腹 壁 静 脉 曲 张 临床表现：失代偿期 肝触诊 临床表现 n小结节型起病隐匿，进展缓慢 n大结节型进展快，肝功能损害严 重，门脉高压相对轻 n血吸虫病性肝纤维化以门脉高压 为主，肝功能基本正常 由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样 并 发 症 上消化道出血：最常见的并发症,常突然发生 表现：呕血、黑便,可致失血性休克、 肝性脑病，死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜病变、 Peptic Ulcer 并 发 症 肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy) 为最严重的并发症,最常见的死亡原因 感染 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持 续不减 并 发 症 肝肾综合症 （功能性肾衰） 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 肝肺综合征 严重肝病 肺血管扩张 低氧血症 呼吸困难 三联征 低氧血症 并 发 症 原发性肝癌 电解质、酸碱平衡紊乱 低钠： 摄入不足、利尿、放腹水 低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病 门静脉血栓形成 总结：Summary n肝功能失代偿期的临床表现 n门脉高压的症状及体征 n肝硬化的并发症 血常规肝功能免疫功能腹水检查 代偿期 多正常多正常或轻 度异常 失代偿期 贫血 脾功能亢进 时白细胞 血小板 PT延长 ALT AST 胆固醇酯 A A/G倒置 TBIL DBIL I、III、IV型 胶原 细胞免疫 体液免疫 IgG 为著 非特异性自 身抗体（+） 肝炎病毒标 记（+） 漏出液 自发性腹膜炎 : 渗出或中间型 液体 结核性： 淋巴细胞为主 血性： 结核 癌变 实 验 室 检 查: 其 他 检 查: B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 CT或MRI: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗 肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态 诊 断 根据： 包括： 1.乙肝、酗酒病史 2.肝功能减退，门V高压表现 4.B超或CT提示肝硬化以及内镜发现V曲张 3.肝功能异常，病检：假小叶形成 病因诊断 病理诊断 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化 （失代偿期） 病理生理诊断 并发症诊断 肝性脑病 上消化道出血 鉴 别 诊 断: 慢粒、淀粉样变性 2、 腹水的鉴别： 肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿 病 史 体 征 B 超 腹 水 肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液 结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液 结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液 妇科病病史 鼓音区在腹部两 侧 巨大囊肿 囊肿液 1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 鉴 别 诊 断: 3. 并发症的鉴别： 上消化道出血: 与 PU、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿 毒症、中毒、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急 性肾衰鉴别 治 疗: 代 偿 期：针对病因，加强一般治疗， 原则及目的 缓解病情，延长代偿期 失代偿期：对症治疗， 改善肝功能， 抢救并发症 1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐 2、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱 治 疗: 一般治疗 治 疗: 乙肝后肝硬化 代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、干扰素 抗纤维化治疗 失代偿期：拉米夫定、阿德福韦酯、 替比夫定、恩替卡韦 丙肝后肝硬化 代偿期：干扰素加利巴韦林 失代偿期：苦参素、中药、肝移植 治 疗: 腹水的治疗 钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日 水： 1限制水、钠的摄入 1000ml/日显著低钠血症 500ml/日 2利尿剂： 安体舒通速尿 100mg/d40mg/d 最大剂量400mg/d160mg/d 及诱发并发症，体重下降0.5kg/天 原 则：小剂量开始，速度宜缓， 防止低钾 ： ： 治 疗: 腹水的治疗 3放腹水+输注白蛋白 适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎 放液量： 4000-6000ml/次 次/d 或次/周 同时输注白蛋白 40g/次 4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜 血，白蛋白等 5腹水浓缩回输 6（1）腹腔颈静脉引流 单向阀门 硅管埋于皮下 上腔静脉 治 疗: 腹水的治疗 禁 忌： 感染性或癌性腹水 并发症： 发热、感染、电解质紊乱 （2）经颈静脉肝内门体分流术 能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出 血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病 治 疗: 顽固性腹水的治疗 大量放腹水加输注白蛋白 放液量： 12小时内放腹水4000-6000ml 同时输注白蛋白 40g/次 腹水浓缩回输术 经颈静脉肝内门体分流术TIPS 肝移植 1上消化道出血 治 疗：并发症的治疗 1）护理及监测 2）补充血容量，纠正休克 3）止血措施 ： a药物止血:垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑 b气囊压迫止血 c内镜治疗：硬化剂注射 、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血 d手术治疗 自发性腹膜炎 治 疗：并发症的治疗 抗生素使用原则：早期、足量、联合用药， 用药不得周 肝性脑病 治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、 增加毒物的清除、纠正代谢紊乱 白蛋白的应用 治 疗：并发症的治疗 肝肾综合症 1）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡 3）利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输 4）改善肾脏血流：多巴胺 5）避免用有损肾功能的药物 治 疗: 门脉高压的手术治疗 目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方 法：分流术、断流术 ，脾切除术 禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症 治 疗 n肝移植 预 防 1. 预 后 酒精性 循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性 2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差 3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血 感染、肝肾综合症 Child-PughChild-Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级肝脏疾病严重程度记分与分级 指 标 异 常 程 度 记 分 123 肝性脑病无1234 腹水无轻中度以上 血清胆红素(mol/L)34. 234.251.351.3 血清白蛋白(g/L)35283428 凝血酶原时间(秒)14151718 注：A级：56分，B级79分，C级1015分 疼惜自己 从肝脏开始 门体分流手术之TIPS 门脉系统交通支 X线虫蚀样改变 X 线 检 查: 食管静脉曲张 内 镜 检 查 C T 检 查 腹腔镜检查： 临床表现：失代偿期 门脉高压症 n腹水：机制为钠、水潴留 、门静脉压力增高 、低蛋白血症 、淋巴液生成过多 、继发性醛固酮增多 、抗利尿激素分泌增多 、有效血容量不足 并 发 症 杵状指 缺氧发绀 腹腔颈静脉引流 食管静脉套扎术 上消化道出血原因 糜烂性胃炎 食管静脉曲张 球部溃疡 思 考 题 1、肝硬化的演变发展过程包括那几个方面？ 2、肝硬化的病理改变有何特征？ 3、肝硬化失代偿期的临床表现有哪些？ 4、门脉高压的临床表现是什么？ 5、肝硬化腹水的形成与哪些因素有关？ 6、肝硬化的并发症有哪些？ 7、肝硬化腹水的治疗措施有哪些？ 病例分析： 男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行 性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，胸 前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢 无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。乙肝全